Mastocytosis
A mastocytosis a keringési rendszer olyan betegsége, amelyben masszív speciális sejtek képződnek - hízósejtek, hízósejtek és szöveti bazofilek. Ezek a sejtek átjárják a különféle belső szerveket és bőrt.
A mastocytosis osztályozása
A mastocytosisnak két formája van - bőr és szisztémás.
A bőr mastocytosis általában mastocytosis a gyermekeknél. Mastocytosis esetén a gyermekeknél az urticaria pigmentosa, diffúz vagy lokális makulopapuláris kiütés jelentkezik a barna vagy narancs-rózsaszín színű bőrön, amely nagyszámú kis hízósejt felhalmozódása miatt következik be.
Kevésbé elterjedt a diffúz bőrmasztocitózis, amelyben a bőrbe diszkrét elváltozások nélküli hízósejtek jutnak be.
Leggyakrabban a bőrben a mastocytosis kétéves kor előtt jelenik meg.
A mastocytosis szisztémás formája gyakran felnőtteknél fordul elő. Multifokális csontvelő elváltozásként nyilvánul meg, miközben a bőrt, a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és a gyomor-bél traktust is érintheti.
A szisztémás mastocytosisnak számos osztályozása van:
• fájdalommentes. Pozitív prognózisa van;
• társul más hematológiai rendellenességekkel (mieloproliferatív rendellenességekkel, limfómával, mielodiszpláziával);
• Agresszív mastocytosis. Súlyos szervi diszfunkció jellemzi;
• Hízósejtes leukémia, amelyben a hízósejtek több mint 20% -a a csontvelőben figyelhető meg, nincsenek bőrelváltozások, több szerves elváltozások. Rossz a prognózisa.
A mastocytosis jelei és tünetei
A bőr mastocytosis főleg csak a bőrt érinti. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:
• bőrpír;
• viszkető bőr;
• csökkentett nyomás;
• időszakos pulzusszám-emelkedés;
• a testhőmérséklet időszakos emelkedése.
A szisztémás mastocytosis a következőket érinti:
• idegszövet;
• lép (méretének növekedése);
• csontvelő (a csontvelőben a normális sejteket hízósejtek helyettesítik, leukémia képződik);
• máj (a máj megnagyobbodik, megkeményedik és rostos csomók jelennek meg benne);
• emésztőrendszer (hasmenés és fekélyes elváltozások jelennek meg);
• csontrendszer (csontritkulás képződik (a csontok lágyulása) és oszteoszklerózis (a csontszövetet kötőszövet helyettesíti), csontfájdalmak jelentkeznek);
• nyirokcsomók (fájdalmas érzések megnagyobbodása és megjelenése).
Diagnosztika
A mastocytosis diagnosztizálásához a vért vizsgálják. A mastocytózist számos hízósejt, valamint létfontosságú tevékenységük termékei, a triptáz és a hisztamin jelenléte bizonyítja a vérben.
A hízósejtek számának, típusának és fejlettségi fokának meghatározásához a bőr, a csontvelő és más érintett szervek biopsziáját végezzük.
A lépben vagy a májban fellépő rendellenességek észlelésére CG-t és ultrahangot végeznek. Az emésztőrendszer elváltozásai esetén endoszkópiát alkalmaznak.
A mastocytosis kezelése
A mastocytosis kezelésének megkezdéséhez forduljon terapeutához és hematológushoz.
A mastocytosis kezelésére tüneti terápiát alkalmaznak, amelynek célja a biológiailag aktív anyagok hízósejtek termelésének elnyomása:
• Nedocromil-nátrium, Ketotifen - a hízósejtek membránjainak stabilizálására;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - antihisztaminokként.
Diffúz szisztémás mastocytosis jelenlétében a lép eltávolítását jelzik.
Súlyos mastocytosisban vagy antiallergiás gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájával PUVA terápiát alkalmaznak. Ez a terápia hatékonyan csökkenti a kiütések számát. Javulás figyelhető meg 25 PUVA-terápia után 3-5 J / cm²-enként munkamenetenként.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
