Mastocytosis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

A mastocytosis a keringési rendszer olyan betegsége, amelyben masszív speciális sejtek képződnek - hízósejtek, hízósejtek és szöveti bazofilek. Ezek a sejtek átjárják a különféle belső szerveket és bőrt.

A mastocytosis osztályozása

A mastocytosisnak két formája van - bőr és szisztémás.

A bőr mastocytosis általában mastocytosis a gyermekeknél. Mastocytosis esetén a gyermekeknél az urticaria pigmentosa, diffúz vagy lokális makulopapuláris kiütés jelentkezik a barna vagy narancs-rózsaszín színű bőrön, amely nagyszámú kis hízósejt felhalmozódása miatt következik be.

Kevésbé elterjedt a diffúz bőrmasztocitózis, amelyben a bőrbe diszkrét elváltozások nélküli hízósejtek jutnak be.

Leggyakrabban a bőrben a mastocytosis kétéves kor előtt jelenik meg.

A mastocytosis szisztémás formája gyakran felnőtteknél fordul elő. Multifokális csontvelő elváltozásként nyilvánul meg, miközben a bőrt, a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és a gyomor-bél traktust is érintheti.

A szisztémás mastocytosisnak számos osztályozása van:

• fájdalommentes. Pozitív prognózisa van;

• társul más hematológiai rendellenességekkel (mieloproliferatív rendellenességekkel, limfómával, mielodiszpláziával);

• Agresszív mastocytosis. Súlyos szervi diszfunkció jellemzi;

• Hízósejtes leukémia, amelyben a hízósejtek több mint 20% -a a csontvelőben figyelhető meg, nincsenek bőrelváltozások, több szerves elváltozások. Rossz a prognózisa.

A mastocytosis jelei és tünetei

A bőr mastocytosis főleg csak a bőrt érinti. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

• bőrpír;

• viszkető bőr;

• csökkentett nyomás;

• időszakos pulzusszám-emelkedés;

• a testhőmérséklet időszakos emelkedése.

A szisztémás mastocytosis a következőket érinti:

• idegszövet;

• lép (méretének növekedése);

• csontvelő (a csontvelőben a normális sejteket hízósejtek helyettesítik, leukémia képződik);

• máj (a máj megnagyobbodik, megkeményedik és rostos csomók jelennek meg benne);

• emésztőrendszer (hasmenés és fekélyes elváltozások jelennek meg);

• csontrendszer (csontritkulás képződik (a csontok lágyulása) és oszteoszklerózis (a csontszövetet kötőszövet helyettesíti), csontfájdalmak jelentkeznek);

• nyirokcsomók (fájdalmas érzések megnagyobbodása és megjelenése).

Diagnosztika

A mastocytosis diagnosztizálásához a vért vizsgálják. A mastocytózist számos hízósejt, valamint létfontosságú tevékenységük termékei, a triptáz és a hisztamin jelenléte bizonyítja a vérben.

A hízósejtek számának, típusának és fejlettségi fokának meghatározásához a bőr, a csontvelő és más érintett szervek biopsziáját végezzük.

A lépben vagy a májban fellépő rendellenességek észlelésére CG-t és ultrahangot végeznek. Az emésztőrendszer elváltozásai esetén endoszkópiát alkalmaznak.

A mastocytosis kezelése

A mastocytosis kezelésének megkezdéséhez forduljon terapeutához és hematológushoz.

A mastocytosis kezelésére tüneti terápiát alkalmaznak, amelynek célja a biológiailag aktív anyagok hízósejtek termelésének elnyomása:

• Nedocromil-nátrium, Ketotifen - a hízósejtek membránjainak stabilizálására;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - antihisztaminokként.

Diffúz szisztémás mastocytosis jelenlétében a lép eltávolítását jelzik.

Súlyos mastocytosisban vagy antiallergiás gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájával PUVA terápiát alkalmaznak. Ez a terápia hatékonyan csökkenti a kiütések számát. Javulás figyelhető meg 25 PUVA-terápia után 3-5 J / cm²-enként munkamenetenként.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!