Nefrotikus szindróma
A nefrotikus szindróma olyan betegség, amelyet súlyos proteinuria, ödéma, hiperlipidémia, hipoalbuminémia, fokozott véralvadás, lipiduria jellemez. Különböző immunrendellenességek, anyagcsere-rendellenességek, toxikus hatások, a test dystrophiás folyamatai következtében a glomeruláris kapillárisok falában változások következnek be, amelyek a plazmafehérjék túlzott szűrését okozzák. Így az akut nephrotikus szindróma a kóros állapotok következménye, amely a glomeruláris kapillárisok falának megnövekedett permeabilitásához vezet.
A nephroticus szindróma kialakulásának fő okai
Az immunológiai mechanizmusok óriási szerepet játszanak a nephroticus szindróma kialakulásában. A primer neurotikus szindróma kialakulásának fő okai a következők:
- mesangiális proliferatív glomerulonephritis;
- membrános glomerulonephritis (idiopátiás nefrotikus szindróma felnőtteknél);
- membranoproliferatív glomerulonephritis;
- lipoid nephrosis (minimális változás nephropathia, idiopátiás nephroticus szindróma gyermekeknél);
- fokális szegmentális glomerulosclerosis.
A másodlagos nephrotikus szindróma a következők következtében alakul ki:
- fertőző betegségek (lepra, másodlagos szifilisz, fertőző endocarditis, hepatitis B stb.);
- mérgező és gyógyszeres hatások (nehézfémek, nem szteroid gyulladáscsökkentők, penicillamin, antitoxinok, kaptopril stb.);
- szisztémás kötőszöveti betegségek;
- családi örökletes betegségek;
- egyéb immunbetegségek;
- amiloidózis;
- rheumatoid arthritis;
- sarlósejtes vérszegénység;
- diabetes mellitus;
- szisztémás lupus erythematosus;
- szarkoidózis;
- daganatok (leukémia, limfóma, melanoma, karcinóma, lymphogranulomatosis);
- Schönlein-Henoch-kór.
Meg kell jegyezni, hogy a nephroticus szindróma gyermekeknél körülbelül négyszer gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél.
A nephroticus szindróma tünetei
A nephroticus szindróma fő klinikai tünete az ödéma. A duzzanat fokozatosan alakulhat ki, de egyes betegeknél nagyon gyorsan bekövetkezik. Először az arc, a szemhéjak, az alsó hát és a nemi szervek területén jelennek meg, majd az egész szubkután régióra terjednek, gyakran elérik az anasarca fokát. A betegeknél transzudátumok vannak serózus üregekbe: ascites, hydrothorax, hydropericardium. A betegek megjelenése sápadt lesz, duzzadt arccal és duzzadt szemhéjjal. A súlyos sápadtság ellenére az anaemia általában hiányzik vagy enyhe.
Ha a betegnek nephrotikus szindróma tünetei, például veseelégtelenség alakul ki, az anaemia súlyosvá válik. Ascites esetén a betegek emésztési zavarokra panaszkodnak. Hidropericardiumban és hydrothoraxban szenvedő betegeknél légszomj jelenik meg. A szívműködés részéről a nephroticus szindróma következő tüneteit észlelik: szisztolés zörej megjelenése a szív csúcsa felett, tompa hangok, extrasystole, a kamrai komplexum végének megváltozása, a szívritmus zavarai, amelyek egyéb szívbetegségek hiányában definiálhatók nefrotikus szívizomdisztrófiaként, amely az anyagcsere metabolikus rendellenességéből adódik., elektrolit anyagcsere és hipoproteinémia.
Az akut nephrotikus szindrómát a proteinuria és a hematuria hirtelen megjelenése jellemzi. Az azotemia tünetei kialakulnak, a vízben és a sókban visszatartódik a test, az artériás magas vérnyomás.
A nephroticus szindróma diagnosztikája
A laboratóriumi eredmények döntő szerepet játszanak a nephroticus szindróma diagnosztizálásában. Nephroticus szindróma esetén megnövekedett ESR figyelhető meg, néha 50-60 mm-ig 1 óra alatt. A glomeruláris szűrés általában normális vagy kissé megnövekedett. A vizelet relatív sűrűsége megnő, és maximális értéke elérheti az 1030-1060 értéket. A vizelet üledéke kevés, kis mennyiségű zsíros és hialinos gipsz, zsíros test van benne. Bizonyos esetekben mikrohematuria figyelhető meg. Hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegeknél kialakuló akut nephrotikus szindróma esetén súlyos hematuria figyelhető meg a glomerulonephritis vagy a lupus nephropathia hátterében.
Valójában a nephroticus szindróma diagnózisa önmagában nem jelent különösebb nehézséget, de a fő ok meghatározása bizonyos nehézségeket okozhat az orvosnak, mivel a nephroticus szindróma megfelelő kezelésének megválasztása ettől függ. Az ok azonosítása érdekében az orvos javasolhatja, hogy a beteg teljes klinikai, műszeres és laboratóriumi vizsgálaton essen át.
A nephroticus szindróma lefolyása és prognózisa
Számos tényező határozza meg a betegség lefolyásának és prognózisának összetettségét. Ez a betegek kora, a betegség oka, a klinikai tünetek, a morfológiai tünetek, a szövődmények jelenléte és a nephroticus szindróma kezelésének megfelelősége. Tehát például a nephrotikus szindróma gyermekeknél (a lipoid nephrosis prognózisa a legkedvezőbb, mivel hajlamos a remisszióra és jól reagál a kortikoszteroidokra.
A primer membrános glomerulonephritis prognózisa sokkal rosszabb. Általános szabály, hogy az első 10 évben a felnőtt betegek egyharmadánál krónikus veseelégtelenség és ennek következtében halál következik be. A nephropathiából eredő primer nefrotikus szindrómában a prognózis még rosszabb. 5-10 évig a betegeknél súlyos veseelégtelenség alakul ki, hemodialízist vagy vesetranszplantációt és artériás hipertóniát igényelnek. A másodlagos nephrotikus szindróma prognózisát az alapbetegség lefolyása és jellege határozza meg.
Nefrotikus szindróma kezelése
Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek mérsékelt fizikai aktivitást kell megfigyelniük, mivel a hipokinézia hozzájárul a trombózis kialakulásához. Sómentes étrendet írnak elő, minden nátriumot tartalmazó ételt minimalizálnak. Az injektált folyadék mennyisége nem haladhatja meg a napi vizeletmennyiséget 20-30 ml-rel. Normális teljes kalóriabevitel mellett a betegeket fehérjével injektálják, 1 g / testtömeg kilogrammonként. Az ételnek gazdagnak kell lennie vitaminokban és káliumban.
Általános szabály, hogy veseelégtelenség esetén az ödéma csökken, majd a betegnek megnöveli a só térfogatát annak hiánya érdekében, és több folyadékot is bevehet. Azotemia észlelése esetén az injektált fehérje mennyisége napi 0,6 g / testtömeg-kg-ra csökken. A nefrotikus szindróma kezelése albuminnal csak súlyos ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegeknél javasolt.
Súlyos ödéma esetén a betegeknek vizelethajtókat írnak fel. A leghatékonyabbak az etakrinsav és a furoszemid, amelyeket verospironnal vagy triamterennel kombinálnak.
A közelmúltban a vérlemezke-gátlók és a heparin alkalmazása elterjedt a nephrotikus szindróma kezelésében, ami különösen ajánlott a hiperkoagulálhatóságra hajlamos betegek számára.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
