Anophthalmia
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
Anophthalmia - a szemgolyó, a látási utak, a látóideg és a csomópont fejletlensége vagy teljes hiánya. A vizuális rendszer hasonló patológiájú gyermekeinek születési gyakorisága 3-6 eset / 100 000 újszülött. A betegség a világ minden országában azonos gyakorisággal fordul elő, mindkét nemű gyermekeknél.
Az anoftalmiumról akkor is beszélnek, amikor a szemgolyót műtéti úton eltávolítják.
Figyelem! Döbbenetes tartalom fényképe.
A megtekintéshez kattintson a linkre.
Okok és kockázati tényezők
A veleszületett anoftalmia egy genetikai rendellenesség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a betegség kialakulásához a gyermeknek meg kell kapnia a megváltozott gén két példányát, egyet-egyet az apától és az anyától. Ha csak egy megváltozott gén öröklődik, akkor a gyermek szemgolyója kialakul, de kicsi lesz (mikroftalmia).
A másodlagos anoftalmia oka a szemgolyó műtéti eltávolítása.
A betegség formái
A betegség kialakulásától függően a veleszületett és a szerzett anoftalmiumot izolálják. Viszont a betegség veleszületett formája két típusra oszlik:
- Igaz anophthalmia. A páciensnél nincs teljes szemszövet. A patológia kialakulása az agy elülső részének hypoplasiájához vagy a látóideg helytelen befűzéséhez kapcsolódik. A betegség ezen formájában az elváltozás általában kétoldalú.
- Képzeletbeli anoftalmia. Az optikai csésze vagy a szekunder optikai vezikulum kialakulásának késése következtében következik be. A szemkárosodás lehet kétoldalú és egyoldalú is.
Tünetek
Az anoftalmia fő klinikai tünete a szemgolyó hiánya. A betegség valódi formájával a beteg megtartja a szem függelékeit, de méretük jóval kisebb, mint a szokásos. A kötőhártya üreg kicsi, a szemhéjak kicsiek.
Képzeletbeli anoftalmia esetén kezdetleges szem található az orbitális üreg mélyén.
Anoftalmia esetén a pálya, a szemhéjak és a közeli zsírszövet csontjai elmaradnak a fejlődésben. Ez a jelenség válik az aszimmetria megjelenésének okává a gyermek arcának felépítésében.
Diagnosztika
Az anoftalmia diagnosztizálását a betegség klinikai képe, valamint a koponya röntgenképének adatai alapján végezzük. Képzeletbeli anoftalmia esetén a vizuális nyílás a koponya roentgenogramján látható, míg a betegség valódi formájában hiányzik.
Kezelés
Anoftalmia esetén a szemüreg protézisét kell elvégezni, amely lehetővé teszi a gyermek arckoponyájának helyes növekedésének és fejlődésének biztosítását, megakadályozza a kifejezett megjelenési hibák megjelenését, és jó kozmetikai hatást nyújt.
A szemüreg protézise megakadályozza a gyermek koponyájának rendellenes növekedését és fejlődését
A gyermek növekedésével a koponyájának mérete is növekszik. Ez szükségessé teszi az ismételt műtéti beavatkozásokat, amelyek a régi szemgolyó protézis eltávolításából és egy új, nagyobb pótlásából állnak. Éppen ezért manapság a legtöbb szemész a gyermekek anoftalmia kezelésében inkább egy nem műtéti technikát követ: a helyi érzéstelenítés után egy hialuronsavas készítményt injektálnak a gyermekbe a pálya mélyére.
Az anoftalmia injekciós kezelése az ember életének első napjaitól kezdődhet. A terápiát járóbeteg-alapon végzik, és nem okoz kellemetlenséget a betegek számára. Ugyanakkor biztosítják a szükséges körülményeket a szemüreget körülvevő szövetek helyes növekedéséhez és fejlődéséhez, és megakadályozzák az arc aszimmetriájának kialakulását. A növekedési periódus befejezése után hagyományos protézist telepítenek.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az anoftalmia fő szövődménye az arcváz helytelen kialakulása.
Előrejelzés
Anophthalmia esetén lehetetlen helyreállítani a vizuális funkciót. Az életre vonatkozó prognózist nagyrészt az idegrendszer és a belső szervek egyidejű rendellenességeinek jelenléte határozza meg.
Megelőzés
A veleszületett anoftalmia genetikai betegség, amelyet nem lehet megakadályozni. Ha a családban előfordultak anoftalmás vagy mikroftalmás gyermekek születése, akkor a terhesség tervezésének szakaszában egy házaspárnak ajánlott orvosi és genetikai tanácsadás.
A szerzett anoftalmia megelőzése a szemgolyó sérüléseinek megelőzése, a szemészeti betegségek időben történő felismerése és kezelése.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
