Arnold-Chiari anomália
Az Arnold-Chiari anomália veleszületett rendellenesség a romboid agy fejlődésében. Ez a rendellenesség a hátsó koponyarégió nagysága és a benne elhelyezkedő agykomponensek közötti eltérésben nyilvánul meg. Ennek eredményeként ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a kisagy és az agy manduláinak egy része a foramen magnumba ereszkedik, ahol megszorulnak.
Az Arnold-Chiari anomália kialakulásának okai
A statisztikák szerint ez a patológia minden 100 ezerből 3-8 embernél figyelhető meg.
A Chiari rendellenesség kialakulásának pontos okát a mai napig nem sikerült meghatározni. Valószínűleg ennek a betegségnek a megnyilvánulása a következő három tényezővel jár együtt:
- a clivus ék-occipitalis és ék-ethmoid részének traumatikus sérülése a születési trauma következtében;
- veleszületett osteoneuropathiák örökletes faktorral;
- cerebrospinalis folyadék hidrodinamikai sokkja a gerincvelő központi csatornájának falaiba.
Milyen anatómiai változások történnek Arnold-Chiari malformáció esetén?
Ezzel a patológiával a kisagy a hátsó koponyaüregben helyezkedik el.
Normális esetben a kisagy (mandulák) alsó részének a foramen magnum felett kell elhelyezkednie. Arnold-Chiari rendellenesség esetén a mandulák a gerinccsatornában, vagyis a foramen magnum alatt helyezkednek el.
A foramen magnum egyfajta határként szolgál a gerinc és a koponya, valamint a gerincvelő és az agy között. Ezen nyílás felett található a hátsó agyfossa, alatta pedig a gerinccsatorna.
Az agytörzs (medulla oblongata) alsó része a foramen magnum szintjén átjut a gerincvelőbe. Normális esetben a cerebrospinalis folyadéknak (cerebrospinalis folyadéknak) szabadon kell keringenie a gerincvelő és az agy subarachnoidális terében. Ezek a subarachnoid terek a foramen magnum szintjén vannak összekapcsolva, ami biztosítja a cerebrospinalis folyadék szabad kiáramlását az agyból.
Arnold-Chiari malformáció esetén a mandulák a foramen magnum alatt helyezkednek el, ami megnehezíti a cerebrospinalis folyadék szabad áramlását az agy és a gerincvelő között. A kisagyi mandulák dugóként blokkolják a foramen magnumot, ami jelentősen megzavarja a cerebrospinalis folyadék kiáramlását, és hidrocephalus kialakulásához vezet.
Arnold-Chiari anomáliatípusok
1891-ben Chiari a patológia négy fő típusát azonosította és mindegyiket részletesen leírta. Az orvosok a mai napig használják ezt a besorolást.
- 1 típus. Jellemzője, hogy a foramen magnum síkja alatt elmarad a hátsó koponyaüreg szerkezete.
- 2. típus, amelyet a koponya, a 4. kamra és a medulla oblongata alsó részének farok diszlokációja jellemez. Ezt gyakran hydrocephalus kíséri.
- 3. típus. Ez a fajta betegség meglehetősen ritka, és a hátsó agyfossa összes struktúrájának durva farok elmozdulása jellemzi.
- 4. típus, amikor a kisagy hipopláziája lefelé történő elmozdulás nélkül jelentkezik.
Az Arnold-Chiari malformációk harmadik és negyedik típusa nem reagál a kezelésre, és általában halálos kimenetelű.
A betegek túlnyomó többségében (körülbelül 80%) az Arnold-Chiari anomália együtt jár a syringomyeliával, a gerincvelő patológiájával, amelyet a ciszták képződése jellemez benne, amelyek hozzájárulnak a progresszív mielopathia kialakulásához. Hasonló ciszták jönnek létre, amikor a hátsó koponya fossa struktúrái leereszkednek, és a nyaki gerincvelő összenyomódásának eredményeként.
Arnold-Chiari malformációs tünetek
Ezt a patológiát a következő klinikai tünetek jellemzik:
- a hőmérséklet és a felső végtagok fájdalomérzékenységének elvesztése;
- fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet tüsszögés és köhögés súlyosbít;
- a látásélesség elvesztése;
- izomerő csökkenése a felső végtagokban;
- gyakori szédülés, ájulás;
- az alsó és a felső végtag spaszticitása.
A betegség előrehaladottabb stádiumaiban az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség tünetei a garat reflexének gyengülésével, az apnoe epizódjaival (a légzés átmeneti leállása) és az akaratlan gyors szemmozgásokkal járnak.
Ez a betegség tele van a következő szövődmények kialakulásával:
- A koponya idegeinek bénulása, a nyaki gerincvelő megsértése, a kisagy diszfunkciója, az intrakraniális hipertónia progresszív jeleinek hátterében.
- Előfordul, hogy ez a patológia csontvázhibákkal jár: az atlas occipitalizációja vagy a basilaris benyomás (a craniospinalis artikuláció és a clivus tölcsér alakú depressziója).
- A láb deformitásai, a gerinc anomáliái.
Néha az Arnold-Chiari rendellenesség tünetmentes, és csak a beteg általános vizsgálata során észlelhető.
Az Arnold-Chiari anomália diagnosztikája
A betegség diagnosztizálásának fő módszere ma a mellkasi és a nyaki gerincvelő MRI-je és az agy MRI-je. A gerincvelő MRI-jét elsősorban a syringomyelia kimutatására végzik.
Arnold-Chiari malformációs kezelés
Ha a betegségnek csak egyetlen tünete van - nyaki fájdalom, akkor az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése többnyire konzervatív. A terápia magában foglalja az izomlazítók és a nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazását.
Ha a konzervatív kezelés hatása 2-3 hónapos kezelés alatt elégtelen vagy hiányzik, valamint ha a betegnek neurológiai elégtelenség tünetei vannak (a végtagok gyengesége és zsibbadása stb.), Akkor az orvos általában javasolja az operációt Arnold-Chiari anomáliára. …
Az Arnold-Chiari anomália operációjának fő célja az idegvégződések és szövetek sérüléseinek minimalizálása és a cerebrospinalis folyadék kiáramlásának normalizálása, amelyhez a hátsó koponyaüreg mérete kissé megnő. A művelet eredményeként az Arnold-Chiari anomáliával a fejfájás teljesen eltűnik vagy csökken, a végtagok motoros funkciói és érzékenysége részben helyreáll.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
