Interstitialis tüdőbetegség
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) a tüdőbetegségek nagy csoportja, amelyet diffúz gyulladásos folyamat jellemez, amely hatással van az alveolusokra, a bronchiolákra és a pulmonalis kapillárisokra, amelynek kimenetele fibrózis.
A pulmonalis profilú betegek teljes száma közül az IDL-ben szenvedő betegek 10-15% -ot tesznek ki. Leggyakrabban ezeket a patológiákat a dohányzó 40-70 éves férfiaknál diagnosztizálják.
Az IDL csoportba számos pulmonológiai betegség tartozik
Okok és kockázati tényezők
A mai napig nem ismertek az interstitialis tüdőbetegségek kialakulásának pontos okai, azonban számos hajlamosító tényezőt azonosítottak:
- dohányzó;
- ionizáló sugárzásnak való kitettség;
- mérgező gyógyszerekkel (bleomicin, penicillamin, ciklofoszfamid) történő terápia;
- a higanygőz, szerves por vagy szervetlen anyagok rendszeres belégzése;
- légzőszervi tuberkulózis;
- visszatérő vírusos, gombás és bakteriális tüdőgyulladás;
- bronchoalveoláris rák;
- légzési distressz szindróma;
- örökletes hajlam;
- vérbetegségek (krónikus limfocita leukémia, trombocitopéniás purpura, hemolitikus anaemia);
- kollagenózis.
A betegség formái
Az intersticiális tüdőbetegségek több mint 130 különböző betegséget tartalmaznak. 2002-ben az Európai Légzőszervi Társaság és az American Thoracic Society kidolgozta e betegségek osztályozási rendszerét. Ennek megfelelően a következő formákra vannak felosztva:
- Megállapított etiológiájú intersticiális tüdőbetegségek.
- Interstitialis idiopátiás tüdőgyulladás (kriptogén, lymphoid, akut, desquamative, nem specifikus).
- Granulomatous ILD (allergiás exogén alveolitis, tüdő hemosiderosis, Wegener granulomatosis, sarcoidosis hátterében alakul ki).
- ILD egyéb betegségekkel (rosszindulatú daganatok, neurofibromatosis, krónikus veseelégtelenség, Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás, epeúti cirrhosis, krónikus hepatitis) társul.
- Egyéb IZL. Ide tartoznak a betegség olyan formái, amelyek a tüdő elsődleges amiloidózisa, a pulmonalis proteinosis, a lymphangioleiomyomatosis és a H hisztocitózis hátterében alakulnak ki.
Az interstitialis tüdőbetegségek osztályozása
A kialakult etiológiájú intersticiális tüdőbetegségek viszont a következő csoportokra oszthatók:
- mérgező, sugárzási és gyógyászati;
- HIV-fertőzéssel járó pneumomycosis;
- IPL, amelyek a kollagenosis (szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, dermatomyositis, scleroderma) vagy pneumokoniozis (berillium betegség, szilikózis, azbesztózis) hátterében merültek fel;
- ILD, amely hosszú távú fertőző folyamatok (pneumocystis tüdőgyulladás, légúti tuberkulózis, atipikus tüdőgyulladás) hátterében alakult ki;
- IPL az allergiás exogén alveolitis hátterében.
Betegség szakaszai
Az interstitialis tüdőbetegségek klinikai képében három szakasz váltja fel egymást:
- Éles. A gyulladásos folyamat megfogja az alveoláris hámot és a tüdő kapilláris hálózatát. Az intraalveoláris ödéma kialakulása figyelhető meg.
- Krónikus. A tüdő intersticiális szövetének széleskörű helyettesítése rostos szövetekkel (elterjedt fibrózis) következik be.
- Terminál. A rostos szövet szinte teljesen felváltja a hajszálereket és az alveolusokat, ennek eredményeként a tüdő méhsejtet jelenít meg (több tágult üreg van a szövetben).
Tünetek
Az intersticiális tüdőbetegség minden formájának klinikai lefolyását légúti és általános tünetek jellemzik. A legtöbb esetben a betegség fokozatosan kezdődik.
Az ILD általános tünetei nem egyértelműek és nem specifikusak. Magába foglalja:
- fokozott fáradtság;
- általános rossz közérzet;
- subfebrile állapot (a testhőmérséklet emelkedése 37,9 ° C-ra);
- fogyás.
A fáradtság és az általános gyengeség az interstitialis tüdőbetegség néhány tünete
Az interstitialis tüdőbetegség első légúti tünete a légszomj. Eleinte csak a fizikai aktivitás hatására következik be, és pihenés közben eltűnik, de idővel állandóvá válik. A légszomj inspirációs jellegű (légzési nehézség), és gyakran együtt jelentkezik zihálással.
Kicsit később egy száraz vagy terméketlen köhögés, kevés nyálkás köpet csatlakozik a légszomjhoz. A légzési elégtelenség növekedésével a cianózis megjelenik és fokozódik a betegeknél. Az ujjak fokozatosan deformálódnak, mint Hippokratész ujjai (alsócomb és óraszemüveg tünetei). Bizonyos esetekben a mellkas deformitása jelentkezik.
A betegség terminális stádiumában a krónikus tüdő- és szívelégtelenség megnyilvánulásai gyorsan növekednek a betegeknél.
Diagnosztika
Ezzel a patológiával a tüdő fizikai változásai nem felelnek meg a tachypnea súlyosságának és a légszomjnak. Auszkultáció során a következő változások figyelemre méltók:
- tachycardia;
- tompa szívhangok;
- crepitus belégzés közben.
Az IPL-t bronchoszkópiával diagnosztizálják
Interstitialis tüdőbetegség gyanúja esetén laboratóriumi és instrumentális vizsgálatot végeznek, beleértve:
- általános vérvizsgálat;
- a vér gáz- és sav-bázis összetételének elemzése;
- Röntgen a tüdőben;
- a mellkas szerveinek számítógépes tomográfiája;
- elektrokardiográfia;
- diagnosztikus bronchoszkópia;
- transzbronchialis, transthoraciás vagy nyílt tüdőbiopszia.
Kezelés
Az intersticiális tüdőbetegségek terápiája a páciens provokáló tényezőkkel történő további érintkezésének kizárásával kezdődik (a dohányzás abbahagyása, a toxikus gyógyszerek megvonása, a káros termelési tényezőkkel való interakció leállítása).
A gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat nagy dózisban írják fel. Az állapot javulásával az adagot fokozatosan csökkentik fenntartó adagra. Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés nem vezet tartós terápiás hatáshoz, citosztatikumokat írnak fel.
Az ILD kezelésében kortikoszteroidokat, antikoagulánsokat, hörgőtágítókat, szívglikozidokat használnak
Az interstitialis tüdőbetegségek kezelési rendje általában a következőket is tartalmazza:
- hörgőtágítók;
- antikoagulánsok;
- szívglikozidok;
- oxigénterápia.
A betegség végső stádiumában a páciens életének egyetlen módja a tüdőátültetés.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az interstitialis tüdőbetegség fő szövődményei:
- krónikus pulmonalis szívelégtelenség;
- pulmonális hipertónia;
- cachexia.
Előrejelzés
Az interstitialis tüdőbetegség prognózisát a betegség formája határozza meg. Például a légzési bronchiolitisben szenvedő betegek több mint 10 évig élnek, és a Hammen-Rich szindrómában szenvedők várható élettartama nem haladja meg az egy évet.
Megelőzés
Az interstitialis tüdőbetegség megelőzése a következő:
- a vírusfertőzések időben történő és megfelelő kezelése;
- lemondani a dohányzásról;
- a munkavédelmi szabályok betartása, lehetővé téve a munkahelyi veszélyes tényezőkkel való érintkezés csökkentését.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
