Rathke Zsebciszta: Tünetek, Kezelés, Okok

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Rathke zsebciszta

A cikk tartalma:

Okoz
Tünetek
Bonyodalmak
Diagnosztika
Kezelés
Következmények és előrejelzés
Videó

A Rathke zsebciszta (KKP) egy kerek alakú jóindulatú képződés, amely a Rathke-csatorna helytelen behatolása következtében következik be. Az agyalapi mirigy elülső és hátsó lebenye között, valamint tölcsérje előtt helyezkedik el, elsősorban a sella turcica területén. A KKR átmérője néhány millimétertől 5-6 cm-ig terjedhet. A belső tartalom általában nyálkahártya (nyálkahártya) jellegű, de néha a cisztás neoplazma üregét kitöltetlen sejtek vagy serózus folyadék maradványai töltik meg.

Rathke zsebcisztaja az agy mélyén fejlődik ki, és a legtöbb esetben nem jelent komoly veszélyt

A CCR az agy hipotalamusz-hipofízis régiójának meglehetősen elterjedt patológiája, amely gyakoriságában csak az agyalapi mirigy adenomái után áll. A boncoláskor az esetek 13–33% -ában mutattak ki CCR-t. A nők előfordulása kétszer olyan magas, mint a férfiaké.

Okoz

A Rathke-zseb vagy az agyalapi mirigy járata az embrionális fejlődés korai szakaszában kialakult anatómiai szerkezet, amelyből később az agyalapi mirigy elülső, hátsó része és a tölcsér alakul ki. Normális esetben, amikor a magzat fejlődik, a zseb megsemmisül (benőtt). De néha egy kis rés vagy kolloid tartalommal töltött ciszták formájában marad, amelyek kifejezettebbek a gyermekeknél, mint a felnőtteknél. Ennek pontos okait nem sikerült meghatározni. Feltehetően genetikai tényező játszik szerepet.

Tünetek

A legtöbb esetben a CRC-k teljesen tünetmentesek, és a boncolás során véletlenül észlelik őket. A betegség klinikai jelei csak akkor jelentkeznek, amikor a neoplazma eléri az agyalapi mirigy jelentős méretét és összenyomódását, megkezdődik a látóidegek chiasmája vagy a kavernus sinus szerkezete. Ez a következő tünetek megjelenéséhez vezet a betegben:

tartós fejfájás;
látás károsodás.

Gyakran a klinikailag jelentős CRC-ket hormonális rendellenességek kísérik, amelyeket a táblázat mutat be:

Hormonális zavar	Jelek
Hipopituitarizmus	A patológia az adenohypophysis (agyalapi mirigy elülső mirigye) által a hormontermelés jelentős csökkenésével jár. Ez a petefészek, a mellékvesék és a pajzsmirigy megfelelő működésének megzavarásához vezet. Általában a betegek az alábbi panaszokkal fordulnak orvoshoz: · A bőr rugalmasságának és sápadtságának csökkenése; Hajhullás a hónalj és az ágyék területén; · Az emlőmirigyek atrófiája és dysmenorrhoea nőknél; Hipotenzió; · Amiotrófia. Gyermekeknél a pajzsmirigy diszfunkciója késleltetett pszichomotoros fejlődéshez vezethet.
Hyperprolactinemia	Kóros állapot, amelynek kialakulása a vér prolaktinszintjének emelkedésével jár. Tünetei a következők: • menstruációs rendellenességek, meddőség, csökkent libidó; Hypermastia, galactorrhea; · Hirsutizmus; · Fokozott véralvadás; Pszichoemotikus rendellenességek (alvászavarok, érzelmi labilitás, fokozott fáradtság).
Az antidiuretikus hormon (ADH) hiánya	Az ADH agyalapi mirigy elülső lebenyének elégtelen szekréciója esetén a páciens diabetes insipidus (diabetes insipidus) alakul ki. Fő tünetei az erős szomjúságérzet (polydipsia) és a polyuria (jelentős mennyiségű vizelet felszabadulása, gyakran akár napi 15 liter)

Gyakran Rathke zsebcisztajának első klinikai megnyilvánulása az agyalapi mirigy apoploxia vagy vérzés kialakulásával jelenik meg a formációs üregbe. Ezen állapotok tünetei a következők:

hányinger, ismételt hányás;
látás károsodás;
tartósan intenzív fejfájás.

Bonyodalmak

A CCC fő szövődménye, hogy epiteliális sejtek által kialakított jóindulatú daganattá alakul (craniopharyngoma).

Diagnosztika

CCR gyanúja esetén a beteget neurológusnak és szemésznek kell megvizsgálnia az agyi struktúrák kompressziójára jellemző tünetek azonosítása érdekében. Figyelembe véve, hogy a Rathke zsebében található cisztával a betegeknél hormonális rendellenességek alakulhatnak ki, endokrinológus konzultációra van szükség az agyalapi mirigy hormonjainak kötelező laboratóriumi vérvizsgálatával.

A CRC-t meg kell különböztetni számos más betegségtől:

arachnoid ciszták;
epidermális ciszták;
cisztás hipofízis adenómák.

Ebből a célból hajtsa végre:

számítógépes (CT) és / vagy mágneses rezonancia (MRI) tomográfia;
agyi erek angiográfiája.

Mivel a CRC-vel és a prolaktinómákkal (adenomákkal) rendelkező betegek kezelésének taktikája eltérő, az esetleges diagnosztikai hibák elkerülése érdekében ismételt radiológiai vizsgálatra van szükség, amelyet jobb egy speciális orvosi központban végrehajtani. Az orvosi statisztikák szerint a "prolactinoma" diagnózisával rendelkező betegek ismételt vizsgálata során 20% -uk nem daganatos képződményeket tárt fel, köztük Rathke zsebcisztáját.

Kezelés

Tünetmentes lefolyású Rathke zsebében lévő kis ciszták nem veszélyesek és nem igényelnek kezelést. Az oktatás növekedésével és az agyi struktúrák összenyomódásának jeleinek megjelenésével műtéti eltávolítást jeleznek. Jelenleg leggyakrabban endoszkópos endonazális transzfenoidális hozzáféréssel történik.

A beavatkozás lényege: az endoszkóp az orrüregen keresztül számítógépes vizuális vezérléssel a török nyereg területére jut. Ezután speciális manipulátorok segítségével az idegsebész eltávolítja a cisztás képződményt, és a keletkező szöveteket szövettani vizsgálatra irányítja.

Következmények és előrejelzés

A CCR műtéti eltávolítása után a betegeknél csökken a fejfájás, helyreáll a vizuális funkció, és a vér prolaktinszintje normalizálódik. Hipopituitarizmus esetén az agyalapi mirigy hormonális funkciójának helyreállítása az esetek legfeljebb felében figyelhető meg.

A betegség visszaesésének valószínűsége meglehetősen magas. A daganat újból kialakulhat a műtétet követő egy hónaptól 25 évig terjedő időszakban, de az időintervallum általában 4-5 év. Ezért a CCR eltávolítását követően a betegeket legalább öt évig neurológus vagy idegsebész felügyelete alatt kell tartani.