Leukémia
A cikk tartalma:
- Leukémia okai
-
Formák
- Akut leukémia
- Krónikus leukémia
- Szakasz
- Leukémia tünetei
- Diagnosztika
- Leukémia kezelés
- Potenciális következmények és szövődmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú betegsége. Szinonimák - leukémia, vérrák, leukémia.
A vérképző sejt DNS károsodása okozza. A csontvelő sejtjeiben genetikai hiba (mutáció) következtében a leukocita törzs speciális sejtjei teljesen leérnek, érett leukocitákká nem fejlődnek. A kóros, éretlen sejtek gyorsan és ellenőrizhetetlenül osztódni kezdenek, leukémiás infiltrátumok formájában terjednek az egész testben. A leukémiás sejtosztódás magas potenciálja, a tumorsejt-növekedés stimulátorának felszabadulása és a normális vérképzés folyamatát gátló tényezők hozzájárulnak a normális leukociták populációinak elmozdulásához, az egészséges leukociták, eritrociták és vérlemezkék hiányához.
Forrás: botkin.pro
A leukémiás sejtek szaporodása a szervekben és szövetekben súlyos vérszegénységhez, a parenchymás szervek súlyos dystrophiás változásaihoz, fertőző szövődményekhez és hemorrhagiás szindrómához vezet.
Az akut leukémia a rák egyik leggyakoribb formája, amely bármely életkorú embernél előfordul. A gyermekek leukémiája az oncopathology egyik leggyakoribb típusa. A csúcs előfordulása gyermekeknél (3-4 év) és időseknél (60-70 év) fordul elő. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.
Leukémia okai
A leukémia okait nem teljesen ismerjük. Számos tényező okozhat mutációt a vérképző rendszer sejtjeiben:
- örökletes tényező - ha az egyik családtag leukémiában szenvedett, a szeretteiben előfordulásának kockázata nő;
- elektromágneses, radioaktív, ionizáló sugárzás;
- genetikai rendellenességekkel járó betegségek (Down-szindróma, Fanconi-vérszegénység);
- vírusfertőzések (humán T-limfotrop vírusok, Epstein-Barr vírus);
- a hematopoietikus rendszer kórelőzményei (hemoblastosis) - vérszegénység refrakter formái, myelodysplasticus szindróma, paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria;
- számos mérgező anyag - kémiai mutagének (formaldehid, benzol, dibenzantracin, benzpirén) hosszú távú kitettsége;
- a rák egyéb formáinak kemoterápiás kezelésében alkalmazott gyógyszerek hatása (citosztatikumok).
Formák
A leukémiák osztályozásakor figyelembe veszik a kromoszóma-rendellenességek jellegét, a morfológiai különbségeket, a sejtek bizonyos immunglobulin szekréciós képességét, az uralkodó sejtproliferáció helyét és a tumorelemek felületének immunológiai markereit.
A leukémia minden formáját jellemzi, hogy a normál szövetet kóros tumorszövet helyettesíti; a leukémia formája attól függ, hogy melyik sejt a tumor morfológiai szubsztrátja.
A tumoros vérsejtek differenciálódásának (érettségének) mértéke szerint a leukémia két fő formáját különböztetik meg:
- éles;
- krónikus.
Akut leukémia
Az akut leukémia szubsztrátumát fiatal blasztsejtformák alkotják. Az akut leukémia formáinak osztályozása a morfológiai (a sejtek érettségének mértéke, a sejtmag és a citoplazma alakjának változásai) és a tumorsejtek citokémiai jellemzői alapján történik. Az akut leukémia különféle formáit a normál homológ csontvelő progenitorok (limfoblasztok, eritroblasztok, mieloblasztok stb.) Nevével jelölik.
Ebben a tekintetben az akut leukémia a következő típusokra oszlik:
- limfoblaszt - a tumor a lymphopoiesis prekurzor sejtjeiből fejlődik ki;
- mieloblasztikus - a tumor szubsztrátja a myelopoiesis progenitor sejtjei.
Az akut leukémia mindegyik csoportja heterogén, és a betegség különböző formáit tartalmazza.
Az akut limfoblasztos leukémiák csoportjában a betegség számos formáját azonosították az immunológiai markerek és a terápiára adott válasz szerint:
- pre-B-forma;
- B-forma;
- pre-T-forma;
- T-alakú.
A mieloid leukémiákat a következő típusokba sorolják:
- eritromieloblaszt;
- monoblasztikus (mielomonoblasztikus);
- megakaryoblastic.
A leukémia differenciálatlan formáját is diagnosztizálják, amelyben a tumor szubsztrátjává vált vér őssejt nem mutat differenciálódás jeleit.
A leukémia akut formája gyakran leukocitózissal fordul elő, de leukopenia kísérheti. A leukémia akut formáját leukémiás kudarc (hiatus leucemicus) jellemzi - átmeneti érési formák hiányában a fiatal és érett sejtformákat mutatják be a leukocita formulában.
Krónikus leukémia
A krónikus leukémia szubsztrátja érett és érő sejtekből áll. A krónikus leukémia formáinak nevét azoknak a sejteknek a nevei szerint adják meg, amelyek a tumor proliferációját jellemzik. A krónikus leukémiák a következő típusokra oszthatók:
- myelocytás eredetű leukémia - krónikus myeloid leukémia, erythromyeloid leukemia, erythremia, policycthemia vera;
- limfocita eredetű leukémia - krónikus limfocita leukémia, bőr lymphomatosis (Sesari-kór), paraproteinémiás leukémia;
- monocita eredetű leukémia - krónikus monocytás leukémia, histiocytosis.
A betegség krónikus lefolyása során leukocitózis figyelhető meg, a perifériás vérben fellépő robbanási formák csak a betegség súlyosbodásával jelennek meg. Általában a krónikus leukémia sokáig marad a monoklonális jóindulatú daganat stádiumában.
A perifériás vérben található leukociták számától függően a leukémiák a következőkre oszthatók:
- leukémiás;
- subleukémiás;
- aleukémiás;
- leukopénikus.
Szakasz
Differenciált akut leukémiák esetén a folyamat szakaszokban halad és három szakaszon megy keresztül.
- Kezdeti - a tünetek jelentéktelen mértékben fejeződnek ki, gyakran a kezdeti szakasz elmúlik a beteg figyelmén. Előfordul, hogy a leukémiát véletlenszerű vérvizsgálattal állapítják meg.
- A kiterjedt megnyilvánulások stádiuma, a betegség egyértelmű klinikai és hematológiai jeleivel.
- Terminál - a citosztatikus terápia hatásának hiánya, a normális hematopoiesis kifejezett elnyomása, fekélyes nekrotikus folyamatok.
Az akut leukémia remissziója teljes vagy hiányos lehet. A visszaesések lehetségesek, minden következő visszaesés prognosztikailag veszélyesebb, mint az előző.
A krónikus leukémiákat jóindulatúbb és tartósabb lefolyás, remissziós periódusok és súlyosbodások jellemzik. A krónikus leukémiának három szakasza van.
- A krónikus stádiumot fokozatosan növekvő leukocitózis, a granulociták túltermelésének növekedése, trombocitózisra való hajlam jellemzi. A betegség ebben a szakaszban általában tünetmentes, vagy a hipermetabolizmus, vérszegénység szindróma kissé kifejezett jeleiként jelentkezik.
- A gyorsulás szakasza a vérkép változása, amely a folyamatban lévő és korábban hatékony terápia iránti érzékenység csökkenését tükrözi. A legtöbb betegnek nincsenek új jellegzetes klinikai tünetei, vagy nincsenek egyértelműen kifejezve.
- Blast válság szakasz (akut stádium) - az eritrociták, a vérlemezkék és a granulociták szintjének meredek csökkenése, amely belső vérzés megjelenéséhez vezet, fekélyes-nekrotikus szövődményekhez, a szepszis kialakulásához.
A leukémia differenciálatlan és rosszul differenciált formáival nincs kóros folyamat stádium.
Leukémia tünetei
Az akut leukémia tüneteit a tumor hiperpláziája és a csontvelő, valamint a test más szerveinek és szöveteinek beszivárgása okozza. A betegség első megnyilvánulásai általános jellegűek: rossz közérzet, láz, gyengeség, ízületi fájdalom, étvágytalanság, izzadás, apró zúzódások vagy apró pontszerű vérzések megjelenése a bőrön és a látható nyálkahártyákon (petechia és ecchymosis). Néha a betegség mandulagyulladás vagy ARVI leple alatt kezdődik.
Hosszabb időszakban a tünetek hangsúlyosabbak; a betegség ezen időszakának klinikai képében több klinikai szindróma is megkülönböztethető, az elváltozások lokalizációjától és a normális hematopoiesis szuppressziójának jeleitől függően:
- hiperplasztikus vagy limfoproliferatív szindróma - a nyirokcsomók (nyaki, hónalji, inguinalis), máj, lép, mandulák, a nyálmirigyek duzzanata, a nyálmirigyek duzzanata, a bőrelváltozások, az agyhártya, a vesék, a szívizom és a tüdő növekedésében nyilvánul meg;
- vérzéses szindróma - vérzések a bőrön, a nyálkahártyán és a nyálkahártyákon, a belső szervekben, az egyszeri vagy ritkától a kiterjedt vérzésig és a bőséges vérzésig (íny, orr, méh, vese, gyomor-bélrendszer, vérzés a bőrön és a nyálkahártyán);
- vérszegény szindróma - amelyet a normális vérképzés elnyomása okoz egy rosszindulatú sejtklónon, a keringési-hipoxiás szindróma jelei nyilvánulnak meg (tachycardia, a szisztolés zörej megjelenése a szív régiójában, szédülés, légszomj). A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága objektíven megállapítható;
- mérgezési szindróma - fogyás, láz, növekvő gyengeség, fáradtság, fokozott éjszakai izzadás, hányinger, hányás.
A krónikus formákat a leukémia hasonló, bár kevésbé kifejezett jelei kísérhetik. A krónikus leukémia lassan vagy mérsékelten progresszív lefolyású (4-6 és 8-12 év között).
Diagnosztika
A leukémia diagnosztizálását laboratóriumi, instrumentális és morfológiai vizsgálatok segítségével végzik:
- általános és biokémiai vérvizsgálat;
- citogenetikai, citokémiai és immunológiai elemzések - felszíni sejtdifferenciációs antigének kimutatása. Az ilyen vizsgálatok elvégzéséhez specifikus egyértékű antiszérumokat használnak;
- a csontvelő, a megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj, a lép, a bőr beszivárgása stb. szúrása (trepanobiopszia);
- mielogram - a csontvelő sejtösszetételének vizsgálata;
- tomográfia és mellkasröntgen - a mediastinum nyirokcsomóinak és a tüdő gyökereinek károsodásának gyanúja esetén;
- Ultrahang - lehetővé teszi a máj echogenicitásának növekedésének és kicsi fokális változásainak kimutatását, specifikus vesekárosodást;
- EKG - leukémiás szívizom infiltráció gyanújával.
Leukémia kezelés
A leukémia terápiája differenciált, a kezelési módszerek megválasztása a betegség morfológiai és citokémiai típusától függ. A komplex terápia fő feladata a leukémiás sejtek testének megszabadítása.
Forrás: oncology.eurodoctor.ru
A leukémia fő kezelési módjai:
- kemoterápia - kezelés citosztatikumok különféle kombinációival nagy dózisban (polikemoterápia);
- sugárkezelés;
- csontvelő transzplantáció - donor őssejt transzplantáció (allogén transzplantáció).
A kemoterápiának 5 szakasza van:
- A kezelés citoruktív előzetes szakaszát az akut leukémia első rohamakor hajtják végre.
- Indukciós terápia.
- A remisszió megszilárdítása (2-3 tanfolyam).
- Re-indukciós terápia (az indukciós lépés megismétlése).
- Támogató terápia.
A preklinikai stádiumú krónikus leukémia esetén az általános erősítő kezelés és az állandó orvosi felügyelet elegendő. A betegség gyorsulás és robbanásválság fázisába való átmenetének egyértelmű jeleivel citosztatikus terápiát végeznek. Speciális indikációk esetén a nyirokcsomók, a bőr, a lép besugárzását alkalmazzák, a lépet eltávolítják. Az allogén csontvelő-transzplantáció jó eredményeket hozhat.
Potenciális következmények és szövődmények
A leukémia a normális vérképzés elnyomásához vezet, és súlyos károsodásokkal járhat a szívben, a májban, a vesében, a lépben, a nyirokcsomókban és más szervekben és rendszerekben.
Előrejelzés
A betegség lefolyásának prognózisát és a betegség stádiumát befolyásoló fő tényezők az elváltozás előfordulása, a diagnózis időzítése, a rákos sejtek genetikai jellemzői és a kezelésre adott válasz időzítése. Az időben és racionálisan kezelt gyermekek leukémiájának prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél. A terápia optimalizálásának, a modern kutatási protokollok kidolgozásának köszönhetően hosszú évekig elérhető a leukémia remissziója és a gyógyulás. Általában a leukémia hosszú távú prognózisa gyenge.
Megelőzés
A leukémia specifikus elsődleges megelőzése nem létezik, nem specifikus az, hogy kizárja a potenciális mutagén tényezők (rákkeltők) - ionizáló sugárzás, mérgező vegyi anyagok stb. - testre gyakorolt hatását. A másodlagos megelőzés a beteg állapotának gondos figyelemmel kísérésére és a relapszus elleni kezelésre szorítkozik.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
