Gastroschisis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
A gastroschisis egy olyan nemzetközi kifejezés, amely a bélhurok (ritkábban más szervek) prolapsusával járó veleszületett rendellenességeket jelöli a hasüregből az elülső hasfal átmeneti hibáján keresztül, általában a normálisan kialakult köldökzsinórtól jobbra, a köldökzsinór és a hasi bőr határán. Az átlagos méret 1,5 és 4 cm között van, a bal oldalon található hiba lokalizálása elszigetelt esetekben fordul elő.
Figyelem! Döbbenetes tartalom fényképe.
A megtekintéshez kattintson a linkre.
Annak ellenére, hogy az utóbbi években a patológia előfordulása növekszik, a gastroschisis meglehetősen ritka: 3000-4000 élő születésenként átlagosan 1 eset fordul elő.
A patológiát gyakrabban rögzítik fiúknál (körülbelül 1,6-szor gyakrabban, mint a lányoknál). Ennek a rendellenességnek a halálozási aránya magas: egyes régiókban meghaladja a 45% -ot. A legjobb túlélési arányokat Észak-Amerika és Nyugat-Európa országaiban érték el: a halálozás valószínűsége legfeljebb 17% (egyes országokban - 4%).
Általános szabály, hogy a gastroschisis elszigetelt hiba: nem kombinálódik a szervek és rendszerek fejlődésének egyéb rendellenességeivel. A gastroschisis csecsemők általában a várható születési dátumnál (átlagos terhességi életkor 37-38 hét) születnek, funkcionálisan éretlenek.
Szinonima: a belső szervek intrauterin eseménye.
Okok és kockázati tényezők
Eddig nincsenek megbízható adatok a gastroschisis kialakulásának okairól. Egyes szerzők szerint szerepet játszik az anya immunrendszerének agressziója a magzat felé. Nagy a valószínűsége annak, hogy öröklődnek a génmutációk, amelyek provokálják a hiba kialakulását.
A gastroschisis kialakulásának kockázati tényezői:
- az anya fiatal kora (az esetek 40% -a 20 év alatti anyáknál fordul elő);
- dohányzás terhesség alatt (a hibák kialakulásának kockázata 50% -kal nő);
- terhesség alatt nagy mennyiségű nitrozamin fogyasztása;
- bizonyos gyógyszerek szedése az első trimeszterben (aszpirin, ibuprofen, pszeudoefedrin, fenilpropanolamin);
- elegendő mennyiségű alfa-karotin, néhány aminosav a terhes nő étrendjében;
- az embriónak való kitettség az ionizáló sugárzás fejlődésének korai szakaszában;
- az anya vétele terhesség alatt illegális drogokat, drogokat, alkoholt
Bizonyos gyógyszerek nők általi szedése kockázati tényező a magzat gastroschisise kialakulásában.
A hiba a méhen belüli fejlődés 5-8. Hetében alakul ki a helyi vérkeringés megsértése miatt, ami nekrotizációhoz és az embrionális struktúrák líziséhez vezet, amelyekből később kialakul az elülső hasfal. Számos szerző szerint a gastroschisis kialakulásának feltételei már a terhesség első 3 hetében megjelennek.
A betegség formái
A gastroschisis a következő formákban fordul elő:
- teljes;
- részösszeg;
- helyi.
A teljes űrlapot a következő jellemzők jellemzik:
- hasfalhiba - több mint 3 cm;
- veszteség a gyomor-bél traktus minden részének külső részén;
- a hasüreg térfogatának jelentős csökkenése;
- extrém viszcero-hasi egyensúlyhiány.
Részösszeg formában:
- az elülső hasfal hibája - 1,5–3 cm;
- a vastagbél kicsi és nagy része eseménybe kerül;
- viscero-hasi egyensúlyhiány kifejezett.
A helyi forma ritka, elszigetelt esetekben. Jelei:
- a hasfal kis hibája (kevesebb, mint 1,5 cm);
- a vékonybél vagy a vastagbél csak egy részének prolapsusa;
- a viszcero-hasi egyensúlyhiány kifejezésének hiánya.
Tünetek
A gastroschisis klinikai megnyilvánulása a hasi szervek eseménye (prolapsusa) az elülső hasfal átmenő hibáján keresztül.
Gyakrabban a gyomor, a vékonybél és a vastagbél hurkai esnek ki, ritkábban - a hólyag, a méh függelékekkel a lányoknál, a herék a fiúknál (ha a születés idején még nem ereszkedtek le a herezacskóba).
A belnek jellegzetes megjelenése van: hurkai atóniásak, ödémásak, kitágultak (akár több centiméterig is), a perisztaltika depressziós, a mesenterialis erek pulzálása rosszul fejeződik ki. Néha a hurkokat egyetlen konglomerátumba forrasztják, felületüket fibrin- és kollagén-lerakódások "héja" borítja.
Az eseményes szervek színe zöldes-szürkétől lila-cianotikusig változik. Gyakran gastroschisis esetén a gyermeknek intrauterin kémiai peritonitis jelei vannak.
A hasi szervek ezen rendellenességekkel való közbeiktatása mindig sérül: hiányzik a bél vékony és vastag differenciálódása, annak rövidítése, hibás megfordítása.
A szerv prolapsus mellett a gastroschisist a hasüreg térfogatának csökkenése jellemzi az eseményes belső szervek megnövekedett térfogatához viszonyítva, amelyet viszcero-hasi egyensúlyhiánynak neveznek.
Diagnosztika
A gastroschisis diagnosztizálásának fő módja az ultrahang szűrés a terhesség alatt. A hiba megbízható megerősítésével a műveletet sürgősen el kell végezni a gyermek születése utáni első órákban (a műtét előtti felkészülés átlagosan 3 és 12 óra között tart - átlagosan körülbelül 6 óra).
Magzati gastroschisis ultrahangon
Kezelés
A gastroschisis kezelését műtéttel végzik. Előnyben részesül a radikális egyfázisú hasi falplasztika a helyi szövetekkel, az esetleges szervek elhelyezésével a hasüregbe.
Jelenleg biológiai és szintetikus anyagokat széles körben alkalmaznak az elülső hasfal műanyagaihoz. A biológiai szempontból a legelterjedtebb a dura mater és a magzatvíz, a szintetikusakból - lavsan és teflon hálók, szilasztikus tasakok és tányérok, silasticdacron protézisek, kollagén-vicryl szövetek.
A gastroschisis műtéti kezelése
Lehetséges szövődmények és következmények
A leggyakrabban halálhoz vezető gastroschisis szövődménye az újszülött hipotermiája, amelynek oka a hőátadás nagy területe az esetleges szervekből. A hipotermia ebben az esetben a sav-bázis egyensúly megváltozásához, súlyos anyagcserezavarokhoz, akut veseelégtelenséghez, agyi vérzéshez vezet.
Emellett a viscero-hasi egyensúly kiegyensúlyozatlanságával járó, bekötött szervek merítésének következményei is nagy veszélyt jelentenek. A megváltozott szervek elhelyezése után a hasüreg kis térfogata miatt az intraabdominális nyomás hirtelen megemelkedik, ami az alsó vena cava összenyomódásához, szív- és érrendszeri és légzési rendellenességekhez, akut veseelégtelenséghez, a bélfal károsodott vérellátásához vezet, valamint szövődményeket és haláleseteket okoz.
Jelentős posztoperatív szövődmények (korai és késői):
- műtéti fertőzés a szepszis kialakulásával;
- fekélyes nekrotizáló enterocolitis;
- toxikus hepatitis és májelégtelenség;
- tapadó bélelzáródás.
Előrejelzés
A gastroschisis egy kijavítható fejlődési hiba, amely időben diagnosztizálva és minősített kezeléssel lehetővé teszi a gyermek életben maradását és társadalmi alkalmazkodását a jövőben.
Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről
Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
