Nyelőcső atresia
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
A nyelőcső atresia egy veleszületett rendellenesség, amelyben egy újszülöttnél hiányzik a nyelőcső egy része, ami nyelőcső elzáródást okoz. Ez a patológia korai sebészeti beavatkozást igényel, különben a gyermek halálához vezet.
A nyelőcső atresia típusai
A nyelőcső atresia 1000 újszülöttenként 1-4 esetben fordul elő (azonos gyakorisággal mindkét nem gyermekében). Gyakran kombinálják más fejlődési rendellenességekkel, például:
- végtag fejlődési rendellenességek, beleértve a radiális diszpláziát is;
- choanal atresia;
- a végbélnyílás atresiája;
- tracheoesophagealis sipoly;
- a gerincoszlop rendellenességei (VACTERL szindróma vagy VATER);
- vese rendellenességek;
- szívhibák;
- az epehólyag agenesise;
- pylorus stenosis.
Az esetek körülbelül 5% -ában a nyelőcső atresia egyes kromoszóma-rendellenességekkel kombinálódik (például Down-, Edwards- vagy Patau-szindrómákkal). A nyelőcső atresiában szenvedő újszülöttek egyharmada idő előtt születik, vagy intrauterin növekedési retardáció jelei vannak. A nyelőcső rendellenes fejlődésével járó magzat terhességét gyakran a korai vetélés vagy a polihidramnózis fenyegetése kíséri a II. És III. Trimeszterben.
Okok és kockázati tényezők
A nyelőcső atresia kialakulása a terhesség 4-12 hetében következik be. A korai embriogenezis során a légcső és a nyelőcső kommunikál egymással, mivel az elsődleges bél koponyaszakaszából fejlődnek. A rekanalizációs folyamatok megsértése, a nyelőcső befűzése a légzőcsőből, a légcső és a nyelőcső növekedési sebessége a nyelőcső atresia megjelenéséhez vezet.
A prenatális diagnózis során a nyelőcső atresia gyanítható a túl kicsi vagy hiányzó gyomor polyhydramniosával.
A nyelőcső atresia olyan negatív tényezők miatt következik be, amelyek befolyásolják a terhes nő testét:
- krónikus mérgezés;
- alkoholizmus, kábítószer-függőség;
- fertőző betegségek (influenza, rubeola, citomegalovírus);
- teratogén hatású gyógyszerek szedése;
- ionizáló sugárzás.
A betegség formái
A nyelőcső atresiának két formája van:
- Fistulous. A légcső és a nyelőcső (tracheoesophagealis fistula) közötti kommunikáció jelenléte jellemzi.
- Izolált. Vele a légcső és a nyelőcső nem kommunikál egymással.
Sokkal gyakoribbak a nyelőcső atresia fistuláris formái, amelyek viszont többféle típusúak:
- a légcső és a nyelőcső mindkét végének fisztulikus atresiája;
- a légcső és a nyelőcső proximális szegmensének fistuláris atresiája;
- a légcső és a nyelőcső disztális szegmensének fistuláris atresiája.
Néha a gyermeknek tracheoesophagealis fistulája van, de nyelőcső-atresia nélkül.
A nyelőcső atresia legsúlyosabb formája az aplasia, vagyis annak teljes hiánya.
A nyelőcső atresia lokalizációjának legjellemzőbb helye a trachealis bifurkációs terület. A nyelőcsőnek az a része, amely nem kapcsolódik a légcsőhöz a fistuláris traktus által, vakon végződik. A betegség izolált formáját a nyelőcső két vakon végződő szakaszának jelenléte jellemzi, amelyek vagy egymás mögött mennek, vagy egymással érintkeznek.
Tünetek
A nyelőcső atresia klinikai képe az újszülöttekben már az élet első óráiban megnyilvánul. Az első tünet a hamis hipersaliváció, amelyre jellemző, hogy nagy mennyiségű habos nyál távozik a gyermek szájából és orrából. A nyál és a nyálka egy része a nyelőcsőből a légcsőbe jut. Ez káros légzési funkcióhoz vezet, valamint légszomj, tachypnea, paroxizmális köhögés, zihálás, cianózis és asphyxia megjelenéséhez vezet.
Az orrüregből, a szájból és a garatból származó nyálka elszívása, valamint a légcső aspirációja megszünteti a fenti tüneteket, de egy idő után újra megjelennek.
A nyelőcső atréziájával a nyál, a nyálka, az élelmiszer belép a légzőrendszerbe
Újszülött etetése során a nyelőcső atresia a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- azonnali regurgitáció;
- változatlan tej hányása;
- súlyos paroxizmális köhögés;
- fulladás;
- akrocianózis;
- puffadás.
Diagnosztika
A nyelőcső atresia diagnózisát a lehető leghamarabb el kell végezni, még mielőtt az aspirációs tüdőgyulladás vagy a víz-elektrolit rendellenességek kialakulnának.
Ha obstrukció gyanúja merül fel, a nyelőcsövet azonnal puha gumikatéterrel vizsgálják az orrüregben. Atresia esetén lehetetlen átadni a szondát a gyomorüregbe: ha folytatja a bevezetést, egy kézzelfogható akadály ellenére a szonda be van tekerve, és kijön a vége.
A diagnózis megerősítésére elefánt tesztet hajtanak végre. Ez abból áll, hogy fecskendő segítségével katéteren keresztül levegőt juttatnak a nyelőcsőbe. Atresiával jellegzetes zajjal rendelkező levegő jön ki a nasopharynxből.
A nyelőcső atresia típusának megállapításához bronchoszkópiát és esophagoscopy-t végeznek. A kontrasztos bárium-szuszpenzióval végzett radiográfia ebben a patológiában gyakran olyan légzőszervi szövődmények kialakulásával jár, amelyek csecsemő halálát okozhatják, ezért egy ilyen vizsgálatot rendkívül ritkán és csak szigorú jelzésekre végeznek.
A nyelőcső atresia röntgenfelvétele egy gyermeknél
A nyelőcső atresia differenciáldiagnózist igényel a következő patológiákkal:
- hasított gége;
- izolált tracheoesophagealis sipoly;
- veleszületett pylorus stenosis;
- nyelőcső görcs;
- nyelőcső szűkület.
Kezelés
A nyelőcső atresia a sürgősségi műtét indikációja: a műtétet az újszülött életének első 36 órájában kell elvégezni. A műtét előtti felkészülés egy szülészeti kórházban kezdődik. Magába foglalja:
- olyan testtartást ad a csecsemőnek, amelyben megszűnik a savas gyomortartalom bejutása a légutakba a disztális tracheoesophagealis fistulán keresztül;
- az orális táplálás kizárása;
- ismételt és gyakori nyálkaelvezetés a légutakból;
- a párásított oxigén állandó belégzése;
- antibakteriális terápia;
- a víz- és elektrolit-zavarok korrekciója.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az ismétlődő hányás kimerüléshez és súlyos víz-elektrolit rendellenességek kialakulásához vezet.
Az élelmiszer és a nyálka belélegzése a légzőrendszerbe aspirációs tüdőgyulladást okoz, amely lázban és az akut légzési elégtelenség növekvő tüneteiben nyilvánul meg, amelyek ellen végzetes kimenetel léphet fel.
A nyelőcső atresia műtéti kezelése utáni hosszú távon a gyermekek 40% -ánál kialakul a cicatricialis nyelőcső szűkület, amely az anastomosis bougienage-t igényel.
Előrejelzés
A nyelőcső atresia prognózisa sok tényezőtől függ. A betegség elszigetelt formája és műtéti beavatkozás esetén a gyermekek 90–100% -a túléli a szövődmények megjelenéséig. Koraszülöttség vagy kísérő rendellenességek esetén a nyelőcső atresiában szenvedő gyermekek túlélési aránya nem haladja meg a 30-50% -ot.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
