Still-kór
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A Still-betegség szisztémás betegség, amely polyarthritisként, lázként, átmeneti bőrkiütésekként és a belső szervek gyulladásos elváltozásaként jelentkezik.
A Still-kór bőr megnyilvánulásai
A betegséget először George Still angol orvos írta le 1897-ben, sok éven át a fiatalkori ízületi gyulladás egyik formájának, vagyis a gyermekeknél és serdülőknél kialakuló ízületi gyulladásnak tekintették. A Still-kórt külön nosológiai egységként izolálták csak 1971-ben, miután Eric Bywaters publikált egy tudományos munkát, amelyben leírta ennek a patológiának a felnőtt betegeknél megfigyelt számos esetét.
A Still-betegség prevalenciája 100 000 lakosból körülbelül 1, ugyanolyan gyakorisággal a férfiak és a nők is. Bármely korú embert érinthet, de legtöbbször a 16 év alatti gyermekeket érinti.
A Still-kór diagnosztizálása gyakran nehéz, mivel a betegségnek nincsenek specifikus tünetei. A betegeket gyakran tévesen diagnosztizálják a szepszisben, és ismételt antibiotikum-terápiákat írnak elő. Amint az orvosi statisztikák azt mutatják, az esetek mintegy 5% -ában az orvosok kezdetben a Still-kór klinikai megnyilvánulásait ismeretlen eredetű láz tüneteiként értelmezik.
Okok és kockázati tényezők
A Still-kór pontos okai nem ismertek. A betegség fertőző jellegét a magas láz, a lymphadenopathia, a leukocytosis, valamint a hirtelen megjelenés jelzi. Ugyanakkor még nem sikerült azonosítani egyetlen kórokozót. Egyes betegeknél a citomegalovírust izolálják, másokban a rubeola vírust. A szakirodalom Escherichiával, mycoplasmával, Epstein-Barr vírusokkal és parainfluenzával társuló Still-kór eseteit írja le.
A Still-kór pontos okai nem ismertek, de számos tünet a betegség fertőző jellegét jelzi.
Egyes betegeknél Still-kór és allergiás vasculitis kombinációja van. Ez a körülmény a betegség autoimmun genezisére utal.
Lehetetlen teljesen kizárni az örökletes hajlam jelenlétét, bár még mindig nincsenek pontos adatok, amelyek megerősítenék a vizsgált patológia és a HLA lokuszok (humán leukocita antigén) kapcsolatát.
Tünetek
A Still-betegség akut állapotban kezdődik, amikor a testhőmérséklet hirtelen magas szintre emelkedik. Ugyanakkor a láz instabil, ami megkülönbözteti a közönséges fertőző betegségek lázától. Napközben általában csak egy csúcs hőmérséklet-emelkedés figyelhető meg az esti órákban. Sokkal ritkábban a Still-kór lázának két csúcspontja van a hőmérséklet-emelkedésnek. A betegek 80% -ában, a csúcsok közötti intervallumban a hőmérséklet normális értékre csökken. A jelzett periódus általános állapota jelentősen javul. A betegek többi részében, a csúcsok közötti időszakban a hőmérséklet csak subfebrile értékekre csökken.
A Still-betegség a hőmérséklet hirtelen emelkedésével kezdődik
A láz csúcsán átmeneti bőrkitörések jelennek meg. A kiütést főleg makulák (rózsaszínű lapos foltok) és papulák képviselik. A törzsön és a proximális végtagokon lokalizálódik, sokkal ritkábban az arcon. Az esetek körülbelül 30% -ában a kiütés olyan helyeken található, ahol a bőr összenyomódik vagy megsérül (Kebner-tünet). Nagyon ritkán a Still-kór társulhat atipikus bőrkiütések megjelenésével (például erythema nodosum vagy petechiae).
Ízületi szindróma figyelhető meg. A gyulladásos folyamat a betegség kezdeti szakaszában általában egy ízületet érint, majd más ízületeket húznak bele (csípő, térd, boka, könyök, csukló, metatarsophalangealis, interphalangealis, temporomandibularis). A legjellemzőbb elváltozás a kezek distalis interphalangealis ízületei.
Still-betegség esetén gyulladásos folyamat zajlik az ízületekben
A betegség kezdetén a legtöbb betegnél tartósan torokfájás alakul ki.
A Still-betegség az esetek 65% -ában a lymphoreticularis szervek károsodásával jár, amely a máj és a lép (hepatosplenomegalia), valamint a nyirokcsomók (lymphadenopathia) növekedésével nyilvánul meg. Leggyakrabban a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodnak. A betegség atipikus lefolyásával megnagyobbodott nyirokcsomók nekrózisa alakulhat ki.
Diagnosztika
A Still-kór diagnózisa összetett, és más hasonló tünetekkel járó betegségek (elsősorban reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, reumás láz) kizárásán alapul.
A laboratóriumi vizsgálatok egy aktív gyulladásos folyamatra jellemző változásokat tárnak fel (leukocytosis, megnövekedett ESR, megnövekedett amiloid A, C reaktív fehérje, ferritin). Ugyanakkor a vérben nincs antinukleáris és reumatoid faktor. A biokémiai vérvizsgálat a máj transzaminázok aktivitásának növekedését tárja fel.
A laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják a gyulladás jeleit és a májenzimek aktivitásának növekedését Still-kórban
Still-kórban az ismételt bakteriológiai vérkultúrák megakadályozzák a mikrobiális flóra növekedését.
Az érintett ízületek röntgenvizsgálata során kiderül az effúzió jelenléte üregükben. A szinoviális folyadék elemzése során az aszeptikus gyulladásos folyamatra jellemző változásokat észlelnek.
Kezelés
A Still-betegség kezelése nem szteroid gyulladáscsökkentők kinevezésével kezdődik legalább három hónapig. Az esetek 25% -ában ez elég a gyógyuláshoz.
A nem szteroid gyulladáscsökkentők a Still-kór 25% -át segítik
Krónikus betegség esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentők mellett kortikoszteroidokat, valamint citosztatikus gyógyszereket is alkalmaznak.
Lehetséges szövődmények és következmények
A Still-betegséget gyakran pericarditis és / vagy mellhártyagyulladás bonyolítja. Minden ötödik betegnek aszeptikus tüdőgyulladása van, amelynek klinikai megnyilvánulásai kétoldali tüdőgyulladásra hasonlítanak. Azt:
- láz;
- nehézlégzés;
- köhögés.
Az aszeptikus tüdőgyulladás antibiotikumainak felírása nem működik.
A Still-kór ritkább szövődményei:
- szív tamponálás;
- szívizomgyulladás;
- légzési distressz szindróma;
- szelepes vegetáció (a szívbillentyű szövetének szaporodása).
Végzetes lehet:
- májelégtelenség;
- amiloidózis;
- szív elégtelenség;
- véralvadási rendellenességek.
Előrejelzés
Az előrejelzés általában kedvező. Az ötéves túlélési arány 90–95%.
Megelőzés
A Still-kór megelőzésére szolgáló intézkedéseket nem fejlesztették ki, mivel annak előfordulásának mechanizmusa nem világos.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
