Whipple-kór - Okai, Szakaszai, Tünetei, Diagnózisa, Kezelése

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Whipple-kór

A Whipple-kór vagy a bél lipodisztrófia fertőző természetű szisztémás betegség, amelyet a vékonybél elváltozásai jellemeznek, a bélnyálkahártya tipikus beszivárgásával "habos makrofágok", gram-pozitív bacillusszerű testek. A lipidek felhalmozódása, a nyirokerek tágulása és a malabszorpciós szindróma kialakulása is megfigyelhető. A Whipple-kór elsősorban a férfiaknál (30: 1) alakul ki a 30-50 éves korosztályban. Különböző vizsgálatok szerint évente mintegy 30 betegség-esetet regisztrálnak a világon.

A Whipple-kór etiológiája

Először írta le Whipple-kórt 1907-ben J. Whipple patológus, aki megnyitásakor felfedezte a mesenterialis nyirokcsomók növekedését poliszerozitissal. A betegség bakteriális jellegét csak 1992-ben erősítették meg. A Tropheryna whipelii-t, a gram-pozitív aktinomycetákat, polimeráz láncreakcióval azonosították. Az aktinomicéták a betegség aktív szakaszában találhatók a vékonybél nyálkahártyájában. A betegség kialakulásának fő oka jelenleg a különböző eredetű immunrendszer működésének megsértése. A betegség aktív szakaszát a baktériumok elhelyezkedése jellemzi a mikrofágokban, ami jelzi a mikroorganizmusok lízisének elvesztését. A Whipple-kór kialakulásával csökken a szervezetben a kórokozóval szembeni antitesttermelés vagy annak teljes hiánya. A sejtes immunválasz hiánya még hangsúlyosabbá válik.

Annak ellenére, hogy azonosították a betegség kórokozóját, a Whipple-kór kialakulásának okai még mindig nem tisztázottak. A tudósok nem zárják ki a genetikai hajlamot. A szennyvíz és a talaj kórokozójával való jelentős szennyezés nem vezet tömeges szennyeződéshez. A mai napig egyetlen esetről sem számoltak be Whipple-betegség emberről emberre történő átviteléről. A kutatók úgy vélik, hogy a kórokozó nem minden törzsében alakulhat ki Whipple-kór és annak jellegzetes kóros változásai.

A test reakciója a Whipple-kór kórokozójának bevezetésére a szervekben és azok rendszerében bekövetkező kóros változások. Tehát Whipple-betegség esetén először a vékonybél érintett. A Tropheryna whipelii kórokozó elterjedése miatt a legtöbb beteg károsítja a mozgásszervi rendszert, a központi idegrendszert, a szív- és érrendszert, valamint a bronchopulmonáris rendszert.

Különösen fontos a Whipple-kór kialakulásában a vékonybél és a helyi nyirokrendszer legyőzése. A bélnyálkahártya mikrofágokkal van beszivárogva. A nyirokerek kitágulása, a zsír felhalmozódása a vékonybél nyálkahártyájának intercelluláris terében történik.

A belek szerkezeti rendellenességei malabszorpció kialakulásához vezetnek, ami megnehezíti a tápanyagok szállítását.

A betegség szakaszai. Whipple-betegség tünetei

A Whipple-kór során három szakasz különböztethető meg:

• Az első szakasz, amelyet az extraintesztinális tünetek megnyilvánulása jellemez. A betegség ezen szakaszában a fő tünetek a polyarthritis, ismeretlen eredetű láz, izomfájdalom, köhögés köpetképződéssel. A betegség első szakasza 3-8 évig tarthat;
• A betegség második szakaszát a gyomor-bélrendszeri tünetek megnyilvánulása jellemzi. A második stádiumú Whipple-kór fő tünetei a krónikus hasmenés, bőséges széklet akár napi 10-szer, hasi fájdalom, tapintással járó fájdalmas érzések (megnagyobbodott nyirokcsomók észlelhetők), étvágytalanság, fogyás, izomsorvadás és izomgyengeség. A Whipple-kór legsúlyosabb változásai a zsír- és szénhidrát-anyagcsere zavarai, a polihipovitaminózis, a hipokalcémia, a súlyos felszívódási szindróma kialakulása;
• A Whipple-betegség harmadik szakaszát az emésztőrendszeren kívüli tünetek, szisztémás megnyilvánulások kialakulása jellemzi. A betegség harmadik szakaszát a mellékvesék diszfunkciója (alacsony vérnyomás, émelygés, hányás, étvágytalanság, bőrpigmentáció), a központi idegrendszer károsodásának jelei (hallás- és látászavar, koponyaidegek károsodása), a szív- és érrendszer károsodása (endocarditis, pericarditis, myocarditis), a bőr megváltozik.

A Whipple-kór diagnózisa

Az érintett szervezet klinikai változásainak sokfélesége megnehezíti a Whipple-kór diagnosztizálását. A fő diagnosztikai módszer egy biopszia (a felső bél nyálkahártyájának kivágott fala) elemzése, a bél morfológiai változásainak megfigyelése az endoszkópia során. A legpontosabb módszer a PCR diagnosztika (polimeráz láncreakció), amely lehetővé teszi a Whipple-kór kórokozójának meghatározását mind biopsziás mintában, mind más biológiai közegben.

Whipple-betegség kezelése

Sokáig azt hitték, hogy Whipple-kór halálos. Az intenzív antibiotikum-terápia alkalmazása kedvezőbbé teszi a prognózist. Különböző antibiotikumokat alkalmaznak a Whipple-kór kezelésének középpontjában. A leghatékonyabbak közülük a tetraciklin-sorozat gyógyszerei. A terápia dózisát és időzítését a szövettani vizsgálatok alapján határozzuk meg, minden esetben külön-külön.

A betegség súlyos formáiban a betegek gyakran további tüneti kezelést igényelnek.

A felszívódási zavar tüneteinek kiküszöbölése érdekében a beteget korlátozott zsírtartalmú (legfeljebb 30 g naponta) állati fehérjékkel dúsított speciális étrendben írják elő. A hasmenés és a hasi kellemetlenség tüneteinek kiküszöbölése érdekében görcsoldókat írnak fel a betegek számára, amelyek lassítják a bél perisztaltikáját.

Az alkalmazott terápia hatékonyságát a biopszia ismételt szövettani vizsgálatával értékelik. A kezelés hatékonyságának fő jele a vizsgálati mintában lévő makrofágok számának csökkenése vagy teljes hiánya. A Whipple-kór tünetei a szervkárosodás mértéke miatt kissé tovább tarthatnak.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!