Angiokeratoma: Tünetek, Kezelés, Fotók, Formák, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Angiokeratoma

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Tünetek
4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Előrejelzés

Az angiokeratoma egy dermatózis, amelyet egyszeri vagy többszörös jóindulatú vaszkuláris neoplazmák, például angiomák képviselnek, kombinálva a stratum corneum kóros megvastagodásával.

Az angiokeratomák hasonló kóros állapotokat jelentenek, amelyek különböznek a klinikai kép specifitásától és a folyamat prevalenciájától. Ugyanakkor a bőr megnyilvánulásai az epidermisz egyetlen, kisebb pont képződésétől kezdve diffúz, diffúz változásaiig változnak.

Piros csomók - az angiokeratoma jele

Okok és kockázati tényezők

Az angiokeratomák leggyakoribb oka az örökletes mutációk gén szinten, ami hibás kromoszómák megjelenéséhez vezet. Az angiokeratoma általában recesszív módon öröklődik, az X kromoszómával együtt.

Ritkábban a daganatok megjelenése különböző jellegű és intenzitású bőrsérüléseket, helyi véráramlási zavarokat, hormonális mozgásokat vált ki. Emellett az angiokeratomák megjelenhetnek egyes betegségek és szindrómák esetén (Klippel-Trenone-Weber szindrómával, kavernás hemangiomával, szisztémás érrendszeri rendellenességekkel, örökletes tárolási betegségekkel stb.).

A betegség formái

Az angiokeratomáknak 5 klinikai formája van:

1. Korlátozott angiokeratoma.
2. A Mibelli ujjai nonvoid korlátozott angiokeratoma (Mibelli angiokeratoma).
3. A herezacskó (ritkábban a szeméremtest) angiokeratoma (Fordyce-kór).
4. Magányos papuláris angiokeratoma.
5. Diffúz törzs angiokeratoma (diffúz Fabry törzs angiokeratoma).

Tünetek

A betegség különböző formáinak megnyilvánulásai hasonlóak:

• csomók rózsaszínűtől vagy vöröstől cianotikus-bordóig, átmérője 1-5 mm (ritkán legfeljebb 1 cm), gyakran szemölcsös felülettel;
• a neoplazmák csoportokban való elhelyezkedése a változatlan bőr hátterében;
• szabálytalan alakú csomók;
• a daganatok emelkedése a bőr szintje fölé;
• a csomók növekedési tendenciája;
• a bőr kapillárisainak szövettanilag meghatározott kiterjedése.

Mindazonáltal az angiokeratoma minden típusára specifikus jellegzetességeket azonosítottak.

Tehát egy korlátozott forma általában az alsó végtagok (combok, lábak, lábak) bőrén lokalizálódik, sokkal ritkábban a karokon vagy a csomagtartón. Az ércsomók egyenetlenül helyezkednek el, formájuk nem tiszta, véletlen sérülés esetén könnyen vérzik. A kutatók többsége az embrionális fejlődés rendellenességeit emeli ki ennek a betegségnek a legfőbb okaként.

Nonvoid korlátozott angiokeratoma A Mibelli gyakran érinti a nőstényeket, egy örökletes patológia, amelyet az X kromoszómával együtt továbbítanak. A betegség kezdete 10-15 éves korban következik be, és az ujjakon és a lábujjakon lévő kis pontú érrendszeri csillagokkal jelenik meg. A bőr progressziójával a neoplazmák gazdag rózsaszín-vörös színt kapnak, méretük növekedése (legfeljebb 5 mm), a bőr szintje fölé emelkedik. A csomók felülete keratinizált. A betegség lefolyása lomha, krónikus, az őszi-téli időszakban súlyosbodik. Ritkán figyelhető meg a kiütés spontán megszűnése. Traumája esetén Mibelli angiokeratómái hajlamosak fekélyesedésre.

Mibelli nonvoid korlátozott angiokeratoma

A magányos papuláris angiokeratoma az angiokeratoma korlátozott formájának szövődménye, amely az utóbbi traumájának eredményeként jelenik meg. Traumatikus hatás után a korlátozott daganatok hirtelen haladni kezdenek, jelentős méretet (10 mm-ig) elérnek, és lila-cianotikus árnyalatot kapnak. A csomó felszínét szemölcsös, durva szemcsés csík borítja. Kívülről a tumor szederre hasonlít. Gyakran barnás perem figyelhető meg a papuláris angiokeratoma körül.

A herezacskó vagy a vulva angiokeratómáját jóindulatú lefolyás jellemzi. Méhen belüli rendellenességnek is tekinthető. Általában a betegség középkorban nyilvánul meg, a férfiak sokkal gyakrabban betegednek meg, mint a nők. A daganatok ebben az esetben kicsiek, többszörösek, férfiaknál a herezacskó és a pénisz bőrének, a nőknél a nagyajkak és a combok felületén vannak elszórva. Az angiokeratomák nem befolyásolják a betegek életminőségét.

Scrotal angiokeratoma - Fordyce-kór

A diffúz Fabry törzs angiokeratoma egy ritka szisztémás genetikai betegség (örökletes dystopiás lipoidosis, vagy glycosphingolipidosis vagy peramidetrihexosidosis) bőrmegnyilvánulása, amelyet a szfingolipid katabolizmusban szerepet játszó lizoszomális enzim aktivitásának hiánya vagy csökkenése okoz.

A betegség, amelyet általában férfiaknál diagnosztizálnak, általában 40-50 éves kor előtt halálhoz vezet. Gyermekkorban vagy serdülőkorban változatlan bőrön kis sötétvörös lágy csomók jelennek meg. Bármely testrészen elhelyezkedhetnek: gyakrabban a hason, a combon, a fenéken, az ajkakon, az arcon, az ujjhegyeken, a herezacskón, a hónaljban és a poplitealis fossa-ban; a szájüregben is előfordulhat, a kemény és a lágy szájpad határán.

A diffúz angiokeratómával járó tanfolyam malignitását számos rendszer és szerv (központi, perifériás idegrendszer, vizelet, légzőrendszerek, gyomor-bél traktus, hallás és látás szervei) kóros folyamatában való részvétel határozza meg, amikor a bőrtünetek csak egy súlyos szisztémás betegség külső megnyilvánulása, amelyet:

• gyötrő, égő fájdalom, bizsergés, zsibbadás a tenyérben és a talpon, az egész végtagig terjed;
• az izzadás csökkenése vagy teljes megszűnése, a nyál és a könnyfolyadék képződése;
• a stroke kialakulásának és az agyi keringés átmeneti rendellenességeinek magas kockázata;
• fülzúgás, fejfájás, szédülés;
• veseelégtelenség;
• fájdalom a szív régiójában, a szívösszehúzódások gyakoriságának és ritmusának változása, vérnyomás, szívhibák kialakulása;
• szürkehályog és retina érkárosodás (látásvesztés lehetséges);
• A halláskárosodás;
• étvágytalanság, fájdalom az epigastriumban és a köldökrészben, véres hányás, a hasnyálmirigy, a vastag- és a vékonybél elváltozásai;
• légutak elzáródása;
• késleltetett szexuális fejlődés;
• anomáliák az izmok és a csontváz fejlődésében;
• más, más jellegű szervek elváltozásai.

Ritka esetekben a Fabry angiokeratómát önálló bőrbetegségnek írják le, kísérő szisztémás patológiák nélkül.

Diagnosztika

Az angiokeratomák helyes diagnózisának alapja a beteg objektív vizsgálata.

A Fabry angiokeratoma megerősítéséhez a következő laboratóriumi és instrumentális vizsgálatokra van szükség:

• biokémiai vérvizsgálat az összes lipid kivonatának kristályosításával és vizsgálatuk polarizált fényben;
• DNS-diagnosztika a GLA gén mutációinak kimutatására;
• szövettani vizsgálat (az epidermisz elvékonyodása és hiperkeratózisa, lacunárisan kitágult érüregek jelenléte a falak kapilláris felépítésével, intraepidermális "vérciszták", acanthosis);
• hisztokémiai vizsgálat (a foszfolipidek és a ceramidetrihexozid lerakódásaihoz a bőr struktúráiban);
• az alfa-galaktozidáz enzim aktivitásának meghatározása a plazmában, a leukocitákban, a szérumban, a könnyfolyadékban, bármely biopsziás mintában vagy a bőr fibroblaszt sejtjeinek tenyészetében;
• oftalmoszkópia (a kötőhártya vénáinak dilatációja, a szaruhártya fedettségének területe, tágulás, esetleg mikroaneurizmák és a retina erek deformációja, rengeteg optikai korong észlelhető).

A DNS-diagnosztika képes kimutatni a GLA gén mutációit

Kezelés

Az angiokeratomákkal végzett kezelés radikális, a farmakoterápia ebben az esetben hatástalan:

• sebészeti kivágás;
• eltávolítás folyékony nitrogénnel;
• argon lézeres eltávolítás;
• dermatokoaguláció.

A diffúz angiokeratoma kezelésére mind sebészeti, mind terápiás módszereket alkalmaznak:

• diéta;
• a bőrhibák gyors eltávolítása;
• görcsoldók;
• fájdalomcsillapítók (nem szteroid gyógyszerek vagy opiátok);
• dialízis vagy veseátültetés (veseelégtelenség kialakulásával);
• szívgyógyszerek (igény szerint);
• enzimpótló terápia;
• génterápia;
• farmakológiai kísérők.

Lehetséges szövődmények és következmények

A fő szövődmény a sérült angiokeratoma vérzése vagy fekélyesedése.

Az Angiokeratoma Fabry-t leggyakrabban a következő feltételek bonyolítják:

• veseelégtelenség;
• életveszélyes szívritmuszavarok;
• miokardiális infarktus;
• az agyi keringés akut megsértése.

Előrejelzés

A prognózis minden esetben kedvező, kivéve a Fabry angiokeratómát, amelyet a betegek fogyatékosságának és halálozásának magas előfordulása jellemez fiatal korban. Az elmúlt években a törzs diffúz angiokeratómájában szenvedő betegek prognózisa kissé javult a hemodialízis, a veseátültetés lehetősége és az innovatív terápiás technikák alkalmazása miatt.

Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről

Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!