Parkinson kór
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
A Parkinson-kór krónikus, folyamatosan progresszív agybetegség, amelyben neurodegeneratív változások figyelhetők meg a substantia nigra szerkezetében.
A Parkinson-kórt a 60 évnél idősebb emberek 5% -ánál diagnosztizálják
Ez a patológia az egyik vezető a neurodegeneratív betegségek csoportjában, amely az agy idegsejtjeinek halálával, a neurotranszmitterek termelésének károsodásával és a központi idegrendszer különböző szerkezeti felosztásainak kölcsönhatásának instabilitásával nyilvánul meg.
A betegség első önálló nosológiaként való megemlítését James Parkinson (1817) "Esszé a remegő bénulásról" című esszéje mutatja be, bár az ókori Indiában több mint 4500 évvel ezelőtt olyan betegséget írtak le, amelynek hasonló megnyilvánulásai vannak a Parkinson-kórhoz - campa vata.
A betegség mindenütt, minden kontinensen, minden etnikai csoportban megtalálható, 100 000 lakosra átlagosan 60-160 eset fordul elő. Az előfordulás átlagosan 20 epizód 100 000 lakosra évente, az életkorral ez jelentősen megnő: például a 70 éveseknél ez a mutató 55 eset 100 000-re, a 85 éveseknél pedig már 220 eset / 100 000 lakos évente. Az elmúlt évtizedekben tendencia mutatkozik a patológia fiatalítására (debütálás 40 éves kor előtt).
A statisztikák szerint a 60 év alatti lakosság 1% -ánál, az idősebbek 5% -ánál diagnosztizálják a Parkinson-kórt. A férfiak körében valamivel magasabb az előfordulás.
Az Egészségügyi Világszervezet becslései szerint a huszadik század végén a világon több mint 4 000 000 ember diagnosztizálta a Parkinson-kórt.
Szinonimák: idiopátiás parkinsonizmus, remegésbénulás.
Okok és kockázati tényezők
A modern elképzeléseknek megfelelően a Parkinson-kór a neurotranszmitter-anyagcsere károsodása következtében következik be, az agyi rendszer neuronjainak halála következtében, amely biztosítja a mozgások szervezését és felépítését.
A betegség biokémiai szubsztrátja a dopamin termelésének hiánya (specifikus tünetek akkor jelentkeznek, amikor a hormon szintézise legalább 70% -kal csökken) és a neurotranszmitter egyensúlyhiánya alakul ki.
A betegség előrehaladtával a thalamus, a hypothalamus, a limbikus rendszer részét képező pozitív érzelmek zónája, a hippocampus és az agykéreg dopaminerg neuronjai elpusztulnak.
A Parkinson-kór az agy neuronjainak halála miatt következik be
A betegség okai nem megbízhatóan ismertek, feltehetően a következő tényezők játszanak döntő szerepet:
- örökletes hajlam (a betegek körülbelül 10% -ában igazolják, a betegség ebben az esetben autoszomális domináns módon öröklődik, a mutáns gén hiányos behatolásával);
- idős kor;
- a környezeti tényezők hatása (ipari veszélyek, kedvezőtlen környezeti viszonyok a lakóhelyen);
- átvitt fertőzések;
- mérgezés nehézfémsókkal, peszticidekkel, cianidokkal, hexánnal, hidrogén-szulfiddal, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinnel (MPTP) stb.
- az agyi struktúrák szabad gyökök általi károsodása.
A betegség formái
A betegségnek számos klinikai formája van az érvényes tünetek szerint:
- akinetikus-merev-remegés (az esetek 60-70% -ában);
- kinetikus-merev (15–20%);
- remegés (5-10%).
A Parkinson-kór kialakulása
A progresszió mértéke alapján a Parkinson-kór a következőképpen van besorolva:
- gyorsan halad - a betegség stádiumainak változása (első - második / második - harmadik) 2 vagy kevesebb éven belül bekövetkezik;
- mérsékelten progresszív - a betegség stádiumainak változása 2 és 5 év közötti időszakban következik be;
- lassan progresszív - a betegség stádiuma több mint 5 év után változik.
Betegség szakaszai
A betegség stádiumainak általánosan elfogadott fokozata, tükrözve a súlyosságát, a következő:
- 0. szakasz - nincsenek mozgászavarok;
- 1. szakasz - a betegség megnyilvánulásainak egyoldalú jellege;
- 2. szakasz - a betegség kétoldalú megnyilvánulása, az egyensúly fenntartásának képessége nem szenved;
- 3. szakasz - mérsékelten kifejezett poszturális instabilitás, a beteg képes önállóan mozogni;
- 4. szakasz - a motoros aktivitás kifejezett elvesztése, a mozgás képessége megmarad;
- 5. szakasz - a beteg ágyhoz vagy kerekesszékhez van kötve, a segítség nélküli mozgás lehetetlen.
A Parkinson-kór stádiuma Zen és Yar skálán
A módosított Hoehn és Yarh skála (1967) a következő szakaszokra osztást javasolja:
- 0.0 szakasz - nincsenek parkinsonizmus jelei;
- 1.0. szakasz - egyoldalú megnyilvánulások;
- 1.5. szakasz - egyoldalú megnyilvánulások axiális izmok (a nyak és a gerinc mentén elhelyezkedő izmok) bevonásával;
- 2.0. szakasz - bilaterális megnyilvánulások az egyensúlyhiány jelei nélkül;
- 2.5. szakasz - lágy kétoldalú megnyilvánulások, a beteg képes legyőzni az indukált retropulziót (a beteg gyorsulása hátrafelé, ha elölről nyomja);
- 3.0. szakasz - mérsékelt vagy mérsékelt kétoldalú megnyilvánulások, enyhe testtartási instabilitás, a betegnek nincs szüksége külső segítségre;
- 4.0. szakasz - súlyos mozdulatlanság, megmarad a páciens támasz nélküli járási vagy állási képessége;
- 5.0 szakasz - a beteg segítség nélkül egy székre vagy ágyra szorítkozik.
Tünetek
A Parkinson-kórra jellemzőek a mozgászavarok (hipokinesia, izommerevség, remegés, testtartási rendellenességek), valamint az ezzel járó autonóm és kognitív diszfunkciók.
A hipokinézia a mozgás megindításának nehézségeit és lassúságát vonja maga után, míg az ismételt mozgások amplitúdója és sebessége az izomerő fenntartása mellett csökken. A hipokinézia fő megnyilvánulásai:
- gyenge arckifejezés, ritka pislogás;
- lassú, monoton és csendes beszéd halványul a kifejezés vége felé;
- nyelési nehézség és az ebből eredő nyálasodás;
- légzési rendellenességek;
- a barátságos mozdulatok elvesztése (kézmozdulatok járás közben, a homlok ráncosodása felnézéskor stb.);
- járás keverése kis lépésekben, egymással párhuzamosan elhelyezkedő lábakkal ("baba járás");
- spontán fagyás statikus helyzetben;
- kicsi "remegő" kézírás a betűk csökkenésével a sor vége felé;
- Nehézség a testhelyzet megváltoztatásában;
- a napi tevékenység lassúsága.
Parkinson-kór megnyilvánulásai
A merevség a merevség, feszesség érzését jelenti. A betegek izomtónusa plasztikus, "viszkózus": a vizsgálat során a végtag meghajlása vagy meghosszabbítása után ebben a helyzetben megfagy ("viaszbaba tünete"). A végtagok tónusa túlsúlyban van az axiális izmok tónusával szemben, ami a jellegzetes "kérő testtartás" ("manöken testtartás") megjelenéséhez vezet - lehajolt, előre hajlított, a testhez szorított karokkal a könyökízületeknél hajlítva, lehajolt fejvel, a lábak térdnél és csípőben is hajlottak ízületek.
A végtagok izomtónusának vizsgálatakor egy "fogaskerekű tünetet" kell megállapítani: a hajlítás és a meghosszabbítás nem simán, hanem lépésenként, szakaszosan, egyenletes lökések formájában történik.
A legjellemzőbb tünet a remegés, vagyis remegés, azonban a betegek körülbelül 15% -ában ez a tünet a betegség egész ideje alatt hiányzik. A remegés sajátossága a Parkinson-kórban annak maximális súlyossága nyugalmi állapotban (beleértve az alvást is), a karok nyújtásakor vagy mozgás közben a remegés jelentősen csökken vagy teljesen eltűnik, izgalom, érzelmi és fizikai stressz hatására növekszik.
A kézremegés a Parkinson-kór leggyakoribb tünete
A remegés a betegség korai szakaszában kezdődik az egyik kéz ujjainak hegyétől, tovább terjedve az egész végtagra, majd a test más részeire (néha a nyelv, az alsó állkapocs, a szemhéjak, a fej remegését "igen-igen" vagy "nem-nem" néven jegyzik meg., állj meg).
Többirányú ritmikus kis mozgások jellemzik az 1., 2. és 3. ujjban, például érmék számlálása vagy gördülő tabletták.
A testtartás instabilitása a test egyensúlyának megőrzésének képességének elvesztése járás közben vagy a testhelyzet megváltoztatásakor, a helyükön való megfordulás, a székről vagy az ágyból való felkelés során, ami gyakori esésre (gyakrabban előre, ritkábban hátra) provokálja a beteget. Ez a jelenség általában a betegség későbbi szakaszaiban jelentkezik.
A testtartási instabilitással rendelkező páciensnek nehéz megindítania a mozgást és befejezni azt. Például a járás megkezdése után a beteg nem tud önállóan megállni, a test mintegy tovább mozog előre a tehetetlenséggel, a végtagok előtt, ami a súlypont elmozdulásához és leeséshez vezet.
A Parkinson-kórban leggyakrabban előforduló autonóm rendellenességek:
- ortosztatikus hipotenzió (a vérnyomás éles csökkenése a test helyzetének változásával);
- vizelet és széklet inkontinencia;
- merevedési zavar;
- könnyezés;
- hőszabályozási rendellenesség;
- az izzadás megsértése (hipo- vagy hiperhidrózis);
- érzékszervi zavarok, zsibbadás, égő érzés, viszketés formájában (a betegek 50% -a);
- a szaglás zavara (a betegek 90% -a).
Az első 5 évben enyhe vagy közepesen súlyos kognitív rendellenességeket figyelnek meg a betegek többségénél. A demencia jelei 5 vagy több év után jelentkeznek, rendkívül ritkán a betegség kezdetekor.
A kibővített stádiumban mentális rendellenességek lehetségesek (depresszió és szorongás, rögeszmés-kényszeres szindróma, delírium, hallucinációk, azonosítási rendellenesség, delírium).
Diagnosztika
Nincsenek olyan laboratóriumi vagy műszeres kutatási módszerek, amelyek megerősíthetnék vagy tagadhatnák a Parkinson-kór jelenlétét.
A megfelelő diagnózis megerősítéséhez kombinálni kell a hipokinesiát a következő tünetek legalább egyikével:
- izommerevség;
- pihenés remegés;
- az elsődleges vizuális, vestibularis, kisagyi vagy proprioceptív rendellenességekkel nem járó testtartási instabilitás.
Ezenkívül legalább 3 megerősítési kritérium (egyoldalú megjelenés, progresszív lefolyás, a tünetek aszimmetriájának megőrzése az eredetileg érintett oldalon túlsúlyban stb.) És a kizárási kritériumok hiánya (visszatérő stroke és traumás agysérülések a történelemben, a tünetek fokozatos előrehaladásával szükségesek) parkinsonizmus, neuroleptikumokkal történő kezelés a tünetek megjelenésekor, hosszú távú remisszió jelenléte stb.).
Kezelés
A Parkinson-kór farmakoterápiájában alkalmazott egyik gyógyszer neuroprotektív potenciálját sem sikerült meggyőzően bizonyítani, ezért a kezelés tüneti.
A gyógyszer kiválasztása a kezdeti szakaszban az életkor, a betegség tüneteinek súlyossága, a beteg munkájának típusa, a neuropszichikus szféra állapota, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte és a terápiára adott egyéni válasz figyelembevételével történik.
A Parkinson-kór gyógyszeres terápiájának alapelvei
A kezelést akkor szokták megkezdeni, amikor egy motoros hiba jelentősen rontja a beteg funkcionális képességeit (akadályozza a munkaerő aktivitását vagy korlátozza az önkiszolgálás képességét).
Az egyedi dózist lassú titrálással választják ki, hogy megfelelő hatást érhessenek el, amely lehetővé teszi a beteg társadalmi aktivitásának fenntartását mellékhatások nélkül a lehető leghosszabb ideig.
Jelenleg 6 gyógyszercsoportot sorolnak a parkinsonizmus elleni gyógyszerek közé:
- levodopát tartalmazó készítmények;
- dopamin receptor agonisták;
- antikolinerg szerek (antikolinerg szerek);
- amantadin készítmények;
- B típusú monoamin-oxidáz inhibitorok;
- a katekol-O-metiltranszferáz (COMT) inhibitorai.
A gyógyszeres kezelés mellett kiegészítő terápiás intézkedésekre van szükség: neuropszichológiai tréningek, logopédia, gyógyító torna, gyógykezelés stb.
A terápiás torna fontos szakasz a Parkinson-kór kezelésében
A konzervatív terápia hatástalansága miatt felmerül a kérdés az agy sebészeti beavatkozásával kapcsolatban: pallidotomia, thalamotomia, intracerebrális stimulánsok beültetése a globus pallidusba, thalamusba, subthalamicus magba, embrionális mellékvese szövetek vagy substantia nigra intracerebrális transzplantációja.
Lehetséges szövődmények és következmények
A Parkinson-kór következményei a következők:
- az intellektuális szféra megsértése;
- mentális zavarok;
- az önkiszolgáló képesség csökkenése a teljes eltűnésig;
- teljes immobilizáció, beszédfunkció elvesztése.
Előrejelzés
A Parkinson-kór prognózisa feltételesen kedvezőtlen, ami összefügg annak folyamatos progressziójával. Kezelés hiányában a betegek körülbelül 8 évig elveszítik az öngondoskodás képességét, 10 év után gyakrabban következik be a teljes immobilizáció. A farmakoterápiában részesülő betegek átlagosan 15 év után válnak gondozóiktól függővé.
A Parkinson-kór várható élettartama csökken, mivel a tünetek előrehaladnak, az életminőség visszafordíthatatlanul romlik és a fogyatékosság elvész.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről
Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
