Craniostenosis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- Formák
- Craniostenosis tünetei
- Diagnosztika
- Craniostenosis kezelése
- A craniostenosis szövődményei és következményei
- Előrejelzés
- Megelőzés
A craniostenosis az újszülöttek koponyájának deformációjából eredő kóros állapot, amely az agyvarratok idő előtti túlnövekedéséből származik. Leggyakrabban a sagittalis és a koszorúér koponya varratai korai fertőzésen mennek keresztül.
Forrás: wikimedia.org
A deformált koponya térfogata nem felel meg az aktívan növekvő agy méretének, összenyomódás és az agyi struktúrák károsodása következik be, ami megakadályozza fejlődésüket és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet.
Ennek a betegségnek a gyakorisága 2000 újszülöttre vonatkoztatva 1 esetben fordul elő, fiúknál kétszer olyan gyakran, mint a lányokban.
Okok és kockázati tényezők
A craniostenosist a koponyavarratok idő előtti mineralizációja okozza (craniosynostosis). A korai fertőzés leggyakoribb tényezői:
- genetikai rendellenességek;
- vitaminok (B8, D) és nyomelemek (magnézium, cink, kalcium) hiánya a kismama étrendjében;
- mechanikus hatás a magzati koponyára terhesség és szülés során;
- hormonális rendellenességek, különösen a pajzsmirigyhormonokkal kapcsolatosak;
- a kismama fertőző betegségei - herpesz, rubeola, influenza;
- dohányzó anya terhesség alatt;
- kedvezőtlen környezeti tényezők.
A craniosynostosis a koponya deformációjához és a koponyaűri nyomás növekedéséhez vezet, ami viszont az agy kompressziójához vezet aktív növekedésének időszakában.
Formák
Attól függően, hogy az újszülöttnél a craniostenosis összefügg-e más fejlődési rendellenességekkel, két formát különböztetünk meg:
- nem szindrómás vagy izolált - extracranialis deformitások nélkül halad, kedvezőbb prognózisa van;
- szindrómás - extracranialis deformitások, a szív- és érrendszeri, légzőszervi, idegrendszeri rendellenességek, az ujjak és a lábujjak összeolvadása, a szájpad és a felső ajak hasadékai és egyéb rendellenességek kísérik.
Az idő előtt mineralizált varratok számától függően a következő formákat különböztetjük meg:
- monoszinosztózis - egy varrat szennyeződése;
- polysynostosis - a varratok többszörös lezárása;
- pansynostosis - az összes koponyavarrat fertőzése.
Van olyan osztályozás is, amely figyelembe veszi a koponya deformációját, és amely varratok korai mineralizáción mentek keresztül. Ennek megfelelően a craniostenosis következő formáit különböztetik meg:
- scaphocephaly - befolyásolja a sagittalis varratot; a leggyakoribb forma. Jellemzője a koponya növekedése az anteroposterior irányban, a fej szűkülete. A templomok depressziósak, a gyermek arca scaphoid alakú. A neurológiai tünetek ritkák ebben a formában;
- brachycephaly - a koszorúér és a lambdoid varratok összeolvadnak. A koponya oldalirányban megnagyobbodik. Ezt a formát neurológiai és szemészeti tünetek jellemzik;
- trigonocephaly - befolyásolja a metopikus varratokat. Jellemzője a koponya háromszög kitágulása a homlokán. Ezt a formát a hipertelorizmus (a szemek közötti megnövekedett távolság) és a látásromlás jellemzi;
- mikrocefália - a koponya varratok többszörös fúziója miatt következik be. A koponya méretének egyenletes csökkenése jellemzi.
Craniostenosis tünetei
A craniostenosist a következő tünetek jellemzik:
- deformált koponya, természetellenes fejforma;
- megnövekedett koponyaűri nyomás, amely a tartós fejfájás oka;
- hányinger és hányás;
- exophthalmos, strabismus, torlódás a retinában, amelyek csökkent látáshoz vezetnek;
- alvászavarok;
- Étkezési nehézség
- agyhártya tünetei;
- késés a pszichomotoros fejlődésben;
- időszakos rohamok.
Néhány tünet nem jelenik meg azonnal a gyermek születése után, és csak a második életévben válik kifejezetté, ami megnehezíti az újszülöttek craniostenosisának diagnosztizálását.
Diagnosztika
Az újszülöttek craniostenosisának diagnosztizálása klinikai vizsgálattal kezdődik, amelynek során felmérik a koponya alakját és méretét, tapintják a fontanellákat, és mérőszalaggal mérik a koponya méretét (kraniometria).
A neurológus vizsgálata során kiderül a kóros reflexek és az agykárosodás egyéb tüneteinek jelenléte. A látásszerv megsértésének - a szemfenék torlódása, exophthalmos, a látóideg sorvadása - észleléséhez szemész vizsgálata is szükséges.
Fontos szerepet játszik a diagnózisban az élet és a család történetének összegyűjtése. Figyelembe veszik a terhesség lefolyásának jellegét (szövődmények, fertőző betegségek, az anya rossz szokásai), az ilyen deformációk jelenlétét a családban, különös tekintettel a szülésre (trauma, szövődmények).
A craniostenosis diagnosztizálásának fő instrumentális módszere a röntgenvizsgálat. A fő diagnosztikai jellemző egy vagy több varrat hiánya a képen; a csontszövet állapotát is felmérik: craniostenosis esetén a koponya boltozatának területén elvékonyodik, és ott jellegzetes digitális benyomások is feltárulnak.
A fej és a nyak fő vénáinak ultrahangvizsgálata feltárja a koponyaüreg keringési rendellenességeit, amelyek bizonyíthatják az intrakraniális hipertóniát.
Az agy számítógépes tomográfiáját a koponya varratok tapadásának megerősítésére, valamint az ezzel járó agyi patológiák azonosítására használják.
Más instrumentális módszereket is alkalmaznak:
- agyi erek angiográfiája;
- elektroencefalográfia;
- neuroszonográfia;
- mágneses rezonancia képalkotás;
- A belső szervek ultrahangja a kapcsolódó extracranialis anomáliák kimutatására.
Craniostenosis kezelése
A craniostenosis kezelése főként műtéti. A sebészeti beavatkozás elsődleges feladata a megnövekedett koponyaűri nyomás kiküszöbölése és az agy további növekedésének és fejlődésének feltételeinek megteremtése. Bizonyos esetekben a műveletek kiküszöbölhetik a koponya kozmetikai hibáját és korrigálhatják a fej formáját.
A beavatkozás optimális kora a korai időszak - 3–9 hónap. A harmadik életév után, amikor a legaktívabb agyi növekedés ideje lejárt, a műveletek hatástalanok lehetnek.
A craniostenosis kezelésében a következő típusú műtéti beavatkozásokat alkalmazzák:
- lineáris craniotomia - korai életkorban javallt;
- körkörös craniotomia - gyakrabban idősebb korban alkalmazzák;
- a koponya boltozatának széttagoltsága - a koponya varratok többszörös növekedésével jelzett és csak idősebb korban;
- bilincs bilaterális craniotomia - dekompenzált craniostenosis súlyos eseteiben javallt.
Forrás: lipetskmedia.ru
A műtéti kezelés után kontroll radiográfiát vagy számítógépes tomográfiát végeznek a koponya deformitás korrekciójának mértékének felmérésére.
A craniostenosis szövődményei és következményei
Korai diagnózis esetén és kezelés hiányában a következő szövődmények alakulhatnak ki:
- a koponya tartós deformációja, amely jelentős kozmetikai hibához vezet;
- tartós fejfájás;
- visszatérő rohamok (a karok és lábak izmainak akaratlan összehúzódásai, néha eszméletvesztéssel);
- a látásromlás kialakulása, annak teljes elvesztéséig;
- mentális retardáció.
Előrejelzés
Azonnal elvégzett műtéti kezelés és a craniostenosis elszigetelt formája esetén a betegség tünetei visszafejlődhetnek.
Ha nem kezelik, a craniostenosis általában látásvesztés, mentális retardáció és egyéb szövődmények miatt fogyatékossággal él. A koponya természetellenes alakja és az arc arányainak megsértése súlyos kozmetikai hibához vezet, amely befolyásolja a gyermek későbbi életét.
Megelőzés
A craniostenosis megelőzése terhesség alatt a következőket tartalmazza:
- orvosi genetikai konzultációk;
- a rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás) teljes megszüntetése;
- az italok és magas foszfáttartalmú ételek kerülése;
- táplálkozás-ellenőrzés - megfelelő mennyiségű vitamint és ásványi anyagot kell tartalmaznia a megfelelő kombinációban;
- a magzat állapotának rendszeres ellenőrzése ultrahang és más vizsgálati módszerek alkalmazásával;
- a kismama fertőző betegségeinek megelőzése.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
