Craniostenosis - Kezelés, Craniostenosis újszülötteknél

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Craniostenosis

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. Formák
3. Craniostenosis tünetei
4. Diagnosztika
5. Craniostenosis kezelése
6. A craniostenosis szövődményei és következményei
7. Előrejelzés
8. Megelőzés

A craniostenosis az újszülöttek koponyájának deformációjából eredő kóros állapot, amely az agyvarratok idő előtti túlnövekedéséből származik. Leggyakrabban a sagittalis és a koszorúér koponya varratai korai fertőzésen mennek keresztül.

Forrás: wikimedia.org

A deformált koponya térfogata nem felel meg az aktívan növekvő agy méretének, összenyomódás és az agyi struktúrák károsodása következik be, ami megakadályozza fejlődésüket és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet.

Ennek a betegségnek a gyakorisága 2000 újszülöttre vonatkoztatva 1 esetben fordul elő, fiúknál kétszer olyan gyakran, mint a lányokban.

Okok és kockázati tényezők

A craniostenosist a koponyavarratok idő előtti mineralizációja okozza (craniosynostosis). A korai fertőzés leggyakoribb tényezői:

• genetikai rendellenességek;
• vitaminok (B8, D) és nyomelemek (magnézium, cink, kalcium) hiánya a kismama étrendjében;
• mechanikus hatás a magzati koponyára terhesség és szülés során;
• hormonális rendellenességek, különösen a pajzsmirigyhormonokkal kapcsolatosak;
• a kismama fertőző betegségei - herpesz, rubeola, influenza;
• dohányzó anya terhesség alatt;
• kedvezőtlen környezeti tényezők.

A craniosynostosis a koponya deformációjához és a koponyaűri nyomás növekedéséhez vezet, ami viszont az agy kompressziójához vezet aktív növekedésének időszakában.

Formák

Attól függően, hogy az újszülöttnél a craniostenosis összefügg-e más fejlődési rendellenességekkel, két formát különböztetünk meg:

• nem szindrómás vagy izolált - extracranialis deformitások nélkül halad, kedvezőbb prognózisa van;
• szindrómás - extracranialis deformitások, a szív- és érrendszeri, légzőszervi, idegrendszeri rendellenességek, az ujjak és a lábujjak összeolvadása, a szájpad és a felső ajak hasadékai és egyéb rendellenességek kísérik.

Az idő előtt mineralizált varratok számától függően a következő formákat különböztetjük meg:

• monoszinosztózis - egy varrat szennyeződése;
• polysynostosis - a varratok többszörös lezárása;
• pansynostosis - az összes koponyavarrat fertőzése.

Van olyan osztályozás is, amely figyelembe veszi a koponya deformációját, és amely varratok korai mineralizáción mentek keresztül. Ennek megfelelően a craniostenosis következő formáit különböztetik meg:

• scaphocephaly - befolyásolja a sagittalis varratot; a leggyakoribb forma. Jellemzője a koponya növekedése az anteroposterior irányban, a fej szűkülete. A templomok depressziósak, a gyermek arca scaphoid alakú. A neurológiai tünetek ritkák ebben a formában;
• brachycephaly - a koszorúér és a lambdoid varratok összeolvadnak. A koponya oldalirányban megnagyobbodik. Ezt a formát neurológiai és szemészeti tünetek jellemzik;
• trigonocephaly - befolyásolja a metopikus varratokat. Jellemzője a koponya háromszög kitágulása a homlokán. Ezt a formát a hipertelorizmus (a szemek közötti megnövekedett távolság) és a látásromlás jellemzi;
• mikrocefália - a koponya varratok többszörös fúziója miatt következik be. A koponya méretének egyenletes csökkenése jellemzi.

Craniostenosis tünetei

A craniostenosist a következő tünetek jellemzik:

• deformált koponya, természetellenes fejforma;
• megnövekedett koponyaűri nyomás, amely a tartós fejfájás oka;
• hányinger és hányás;
• exophthalmos, strabismus, torlódás a retinában, amelyek csökkent látáshoz vezetnek;
• alvászavarok;
• Étkezési nehézség
• agyhártya tünetei;
• késés a pszichomotoros fejlődésben;
• időszakos rohamok.

Néhány tünet nem jelenik meg azonnal a gyermek születése után, és csak a második életévben válik kifejezetté, ami megnehezíti az újszülöttek craniostenosisának diagnosztizálását.

Diagnosztika

Az újszülöttek craniostenosisának diagnosztizálása klinikai vizsgálattal kezdődik, amelynek során felmérik a koponya alakját és méretét, tapintják a fontanellákat, és mérőszalaggal mérik a koponya méretét (kraniometria).

A neurológus vizsgálata során kiderül a kóros reflexek és az agykárosodás egyéb tüneteinek jelenléte. A látásszerv megsértésének - a szemfenék torlódása, exophthalmos, a látóideg sorvadása - észleléséhez szemész vizsgálata is szükséges.

Fontos szerepet játszik a diagnózisban az élet és a család történetének összegyűjtése. Figyelembe veszik a terhesség lefolyásának jellegét (szövődmények, fertőző betegségek, az anya rossz szokásai), az ilyen deformációk jelenlétét a családban, különös tekintettel a szülésre (trauma, szövődmények).

A craniostenosis diagnosztizálásának fő instrumentális módszere a röntgenvizsgálat. A fő diagnosztikai jellemző egy vagy több varrat hiánya a képen; a csontszövet állapotát is felmérik: craniostenosis esetén a koponya boltozatának területén elvékonyodik, és ott jellegzetes digitális benyomások is feltárulnak.

A fej és a nyak fő vénáinak ultrahangvizsgálata feltárja a koponyaüreg keringési rendellenességeit, amelyek bizonyíthatják az intrakraniális hipertóniát.

Az agy számítógépes tomográfiáját a koponya varratok tapadásának megerősítésére, valamint az ezzel járó agyi patológiák azonosítására használják.

Más instrumentális módszereket is alkalmaznak:

• agyi erek angiográfiája;
• elektroencefalográfia;
• neuroszonográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• A belső szervek ultrahangja a kapcsolódó extracranialis anomáliák kimutatására.

Craniostenosis kezelése

A craniostenosis kezelése főként műtéti. A sebészeti beavatkozás elsődleges feladata a megnövekedett koponyaűri nyomás kiküszöbölése és az agy további növekedésének és fejlődésének feltételeinek megteremtése. Bizonyos esetekben a műveletek kiküszöbölhetik a koponya kozmetikai hibáját és korrigálhatják a fej formáját.

A beavatkozás optimális kora a korai időszak - 3–9 hónap. A harmadik életév után, amikor a legaktívabb agyi növekedés ideje lejárt, a műveletek hatástalanok lehetnek.

A craniostenosis kezelésében a következő típusú műtéti beavatkozásokat alkalmazzák:

• lineáris craniotomia - korai életkorban javallt;
• körkörös craniotomia - gyakrabban idősebb korban alkalmazzák;
• a koponya boltozatának széttagoltsága - a koponya varratok többszörös növekedésével jelzett és csak idősebb korban;
• bilincs bilaterális craniotomia - dekompenzált craniostenosis súlyos eseteiben javallt.

Forrás: lipetskmedia.ru

A műtéti kezelés után kontroll radiográfiát vagy számítógépes tomográfiát végeznek a koponya deformitás korrekciójának mértékének felmérésére.

A craniostenosis szövődményei és következményei

Korai diagnózis esetén és kezelés hiányában a következő szövődmények alakulhatnak ki:

• a koponya tartós deformációja, amely jelentős kozmetikai hibához vezet;
• tartós fejfájás;
• visszatérő rohamok (a karok és lábak izmainak akaratlan összehúzódásai, néha eszméletvesztéssel);
• a látásromlás kialakulása, annak teljes elvesztéséig;
• mentális retardáció.

Előrejelzés

Azonnal elvégzett műtéti kezelés és a craniostenosis elszigetelt formája esetén a betegség tünetei visszafejlődhetnek.

Ha nem kezelik, a craniostenosis általában látásvesztés, mentális retardáció és egyéb szövődmények miatt fogyatékossággal él. A koponya természetellenes alakja és az arc arányainak megsértése súlyos kozmetikai hibához vezet, amely befolyásolja a gyermek későbbi életét.

Megelőzés

A craniostenosis megelőzése terhesség alatt a következőket tartalmazza:

• orvosi genetikai konzultációk;
• a rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás) teljes megszüntetése;
• az italok és magas foszfáttartalmú ételek kerülése;
• táplálkozás-ellenőrzés - megfelelő mennyiségű vitamint és ásványi anyagot kell tartalmaznia a megfelelő kombinációban;
• a magzat állapotának rendszeres ellenőrzése ultrahang és más vizsgálati módszerek alkalmazásával;
• a kismama fertőző betegségeinek megelőzése.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről

Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!