Az agy cseppje
A cikk tartalma:
- Okoz
- Formák
- Tünetek
- A csecsemők agyi cseppfolyásának jellemzői
- Diagnosztika
- Kezelés
- Megelőzés
- Következmények és szövődmények
Az agycsepp progresszív kóros állapot, amelyet nagy mennyiségű cerebrospinalis folyadék (cerebrospinalis folyadék) felhalmozódása jellemez a kamrákban, a ciszternákban és a subarachnoidális térben. Az agy dekompenzált cseppje, az agyi struktúrák összenyomódásával és a koponyaűri nyomás tartós növekedésével együtt súlyos neurológiai hiányhoz és a beteg súlyos fogyatékosságához vezethet.
Az agy cseppjének külső jele egy újszülöttnél
Okoz
Normális esetben a cerebrospinális folyadék a kamrák choroid plexusaiban termelődik, fokozatosan az agy és a gerincvelő subarachnoidális terébe kerülve. Ezt követően a cerebrospinális folyadék egy része bejut a gerinccsatornába, egy része felszívódik a véráramba, és a maradék mennyiség visszatér a kamrai rendszerbe. Az agycsepp a cerebrospinalis folyadékot termelő rendszer egy vagy több elemének hibás működésének következménye:
- a cerebrospinalis folyadék túlzott szekréciója;
- a cerebrospinalis folyadék áramlásának megsértése a kamrai rendszerben;
- a cerebrospinalis folyadék felszívódásának megsértése.
A statisztikák szerint az agy cseppjét leggyakrabban újszülötteknél és csecsemőknél diagnosztizálják az élet első három hónapjában. A patológia terjedése 1: 500. A veleszületett hydrocephalus különböző okok miatt fordul elő:
- az anya által terhesség alatt átvitt fertőző betegségek: toxoplazmózis, citomegalovírus-fertőzés, szifilisz, mumpsz, rubeola, elsődleges herpeszvírus-fertőzés;
- a központi idegrendszer és az agyi erek rendellenességei és rendellenességei;
- születési trauma, amelyet a kamrai rendszer vagy a subarachnoidális tér vérzése és poszt-traumás agyhártyagyulladás kísér;
- veleszületett daganatok és az agy cisztái.
A terhesség alatt egy nő által átvitt fertőző betegségek az újszülött agyi cseppjét okozhatják
Bizonyos körülmények között az agy cseppje kialakulhat idősebb gyermekeknél és felnőtt betegeknél. A provokáló tényezők a következők:
- gyulladásos folyamatok az agyban és membránjaiban;
- krónikus fertőző betegségek;
- paraziták károsítják az agy anyagát;
- súlyos mérgezés;
- neoplazmák és metasztázisok az agyban;
- traumás agysérülés;
- neurosarcoidosis;
- agyi érrendszeri rendellenességek;
- vérzések a kamrai rendszerben és a subarachnoidális térben.
A statisztikai vizsgálatok közvetlen összefüggést tárnak fel a felnőttek agycseppjei és a magas vérnyomás, a nyaki gerinc degeneratív-dystrophiás kórképei, az alkoholfogyasztás, a dohányzás és az agyi artériák szklerotikus változásai között.
Az idegszövet atrófiájával gyakran helyettesítő hydrocephalus alakul ki - a koponya belsejében lévő szabad helyet likőrrel tölti meg.
Formák
A szerves agykárosodás formáinak elágazó, többlépcsős osztályozását a hydrocephalusban számos paraméter vezérli, beleértve a patogenezis sajátosságát, a CSF felhalmozódásának helyét, a lefolyás súlyosságát és a progresszió sebességét.
A cerebrospinalis folyadék keringésének megsértésének jellege alapján az agy cseppjeinek három kategóriája van:
- nyitott vagy kommunikáló - a cerebrospinalis folyadék nehéz felszívódása a véráramba, a cerebrospinalis folyadék akadályainak hiányában, és a koponyaűri nyomás állandó kompenzációs növekedése, amely a cerebrospinalis folyadék tágulásához és az idegszövet fokozatos elvékonyodásához vezet;
- hiperszekréciós - a cerebrospinalis folyadék felesleges termelésének hátterében jelentkezik;
- zárt, obstruktív vagy okkluzív - az intraventrikuláris rendszer keringésének megsértése miatt olyan akadályok miatt, amelyek korlátozzák a cerebrospinalis folyadék mozgását a kamrákból a ciszternákba és a subarachnoidális terekbe.
Okluzív hydrocephalus röntgenfelvételen
A cerebrospinális folyadék kiáramlásának akadályának lokalizációjától függően az agy zárt cseppje különféle módon nyilvánul meg. Tehát, amikor Monroe egyik furata megfertőződik, az egyik kamra cseppje alakul ki; mindkét nyílás átfedése mindkét oldalsó kamra hydrocephalusának kialakulásához vezet. Az agy vízvezetékének szűkülésével a harmadik kamra cseppje csatlakozik az oldalsó kamrák elváltozásához. Magendie és Lyushka lyukainak elzáródása esetén a cerebrospinalis folyadék felhalmozódik az összes cerebrospinalis folyadék struktúrában.
A nyitott hydrocephalus viszont belsőre és külsőre oszlik. Az agy belső cseppjei esetén a felesleges cerebrospinalis folyadék megmarad a kamrai rendszerben, külső csepp esetén pedig a subarachnoid terekben. A nyílt külső dropy általában helyettesítő jellegű.
A hiperszekréciós formát a cerebrospinalis folyadék egyidejű felhalmozódása jellemzi az összes CSF-struktúrában.
A megnyilvánulás idejétől függően különbséget tesznek az elsődleges (veleszületett) és a másodlagos (szerzett) hydrocephalus között. A veleszületett általában az élet első három hónapjában jelentkezik; szerzett - két évnél idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A kóros folyamat dinamikájának monitorozása során megkülönböztetünk kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált hydrocephalust. A hipertóniás-hidrocefáliás szindróma élénk klinikai képe csak dekompenzált kúra esetén figyelhető meg.
A megszerzett hydrocephalusnak három formája van:
- akut - 2-3 nap telik el az első jelektől a dekompenzáció szakaszáig;
- szubakut - a klinikai megnyilvánulásokat egész hónapban rögzítik;
- krónikus - 3-4 héttől hat hónapig vagy tovább tart.
A neurológusok megfigyelései szerint az agy zárt cseppje általában élesen halad, míg a krónikus és szubakut lefolyás ennek a patológiának a nyitott fajtáinak a velejárója.
Tünetek
A kompenzált hydrocephalus tünetmentes és nem zavarja a beteget. A felnőttek és az idősebb gyermekek agyának dekompenzált cseppjét súlyos neurológiai tünetek jellemzik az agy összenyomódása és az intrakraniális nyomás tartós növekedése miatt.
Az intrakraniális hipertónia tipikus megnyilvánulásai a következők:
- fejfájás egyértelmű lokalizáció és a fej nehézségének érzése nélkül, súlyosbodva reggel és fekvő helyzetben;
- nyomó fájdalom a szemben;
- hányinger és hányás reggel;
- csuklás támadásai;
- a szem alatti sötét karikák, amelyeket kapilláris dilatáció okoz;
- állandó álmosság és tartós ásítás;
- a memória romlása és a figyelem összehangolása;
- gyors fáradtság és apátia;
- csökkent intellektuális termelékenység;
- autonóm rendellenességek: vérnyomásesés, izzadás, tachycardia vagy bradycardia, könnyedség.
Az agycseppek egyik tünete a fejfájás egyértelmű lokalizáció nélkül
Az agyi struktúrák megsértésének jellegzetes jele a vestibularis ataxia - a szédülés, a járás bizonytalanságának, a fülzúgás és a nystagmus kombinációja. Zárt cseppvel, a cerebrospinalis folyadék károsodott kiáramlásával a hátsó fossa-ban, kisagy-ataxia figyelhető meg - a járás, a mozgások koordinációja és a finom motorikus képességek összetett megsértése. A nyílt hydrocephalus rohamokkal és légzési elégtelenséggel járhat. Egyéb neurológiai tünetek egyidejűleg jelentkeznek:
- fokozott izomtónus és a végtagok spasztikus kontraktúrái;
- bénulás, paresis és paraparesis;
- hiperkinézis és ticek;
- apraxia járás;
- minden típusú érzékenység gyengülése és a fájdalomküszöb növekedése;
- csökkent látásélesség és hallás;
- exotropia;
- defocused tekintet;
- a lemenő nap tünete - a szemeket folyamatosan lefelé engedik, és a sclera széles területe felülről látható;
- okulomotoros rendellenességek, különösen a Greve-tünet - amikor a szemgolyók oldalra és lefelé mozognak, egy csík látható a pupilla és a szemhéj között;
- a szemhéjak megereszkedése;
- homályos látás, kettős látás;
- a látómező szűkülése;
- kitágult pupillák a fényre adott reakció elvesztésével;
- vizelettartási nehézség;
- érzelmi instabilitás;
- éles hangulatváltozások az eufóriától a depresszióig és az agresszióig.
Néha a hydrocephalus társai anyagcserezavarok - elhízás, hypothyreosis és diabetes insipidus.
A csecsemők agyi cseppfolyásának jellemzői
Két év alatti gyermekeknél a hydrocephalus zárt formái dominálnak, amelyet a központi idegrendszer és az agy erek veleszületett hibái okoznak. A leggyakoribb kórképek:
- Dandy-Walker-szindróma - Magendie és Lyushka lyukainak eltömődése, amelyeken keresztül a cerebrospinalis folyadék a kamrákból a ciszternákba és a subarachnoidális terekbe áramlik;
- Chiari-szindróma - az agy felesleges térfogata, amely meghaladja a koponya kapacitását;
- veleszületett basilaris tömörítés;
- Adams-szindróma - az agy vízvezetékének szűkülete;
- az agy nagy vénájának aneurizma.
A gyermekek agycseppjei felismerhetők a koponya jellegzetes alakja alapján.
Az újszülöttek súlyos agyi cseppjeit a koponya jellegzetes alakja ismeri fel, aránytalanul nagy homlok és túlnyúló homlokgerincek. A fej kerülete gyors növekedése - 1,5 cm-rel vagy annál több 30 nap alatt, 2-3 hónapig egymás után, a kidomborodó fontanellák, az agycsontok és a fejbőr elvékonyodása, a látható agyi vénák kitágulása és a koponya nyitott varrataiban lüktető kiemelkedések szintén figyelmeztetik a szülőket. Hosszan tartó lefolyású dekompenzált agycsepp két évnél fiatalabb gyermeknél az agy megsértésének tüneteivel és a koponyaűri nyomás tartós növekedésével jár:
- késleltetett pszichomotoros fejlődés vagy a korábban megszerzett készségek elvesztése;
- az egyik vagy mindkét szem lefelé tolása;
- gyakori fejdobás;
- izom hipertónia;
- rossz étvágy;
- gyakori hányás és regurgitáció;
- az abducens idegek parézise;
- Nehézségek a lábak kiegyenesítésében;
- görcsök, remegés és hiperkinézis;
- gyengeség és apátia;
- neuraszténiás rendellenességek: letargia, rendellenes letargia, álmosság vagy szorongás, állandó sírás és fokozott ingerlékenység.
Diagnosztika
A jellegzetes jelek azonosítása a vizsgálat során egy neuropatológus alapján okot ad a hydrocephalus gyanújára. A diagnózis finomítása érdekében konzultálni kell egy szemorvossal és meg kell vizsgálni a szemfeneket a látóideglemezek ödémájának, valamint az agy MRI-jének kimutatására. A hidrocephalus MRI diagnosztikájának fő kritériumai a következők:
- a cerebrospinalis folyadék térfogatának növekedése 120-150 ml sebességgel egy felnőtt számára;
- kamrai indexe 0,5 és magasabb;
- periventrikuláris ödéma.
Hosszan tartó agycseppfolyamat esetén súlyos károsodások tapasztalhatók az agyi struktúrákban - fokozódnak a digitális bemélyedések és a sella turcica pusztulása.
A javallatok szerint az agyi artériák angiográfiáját végezzük.
Az agyi artériák angiográfiája elvégezhető a csepp diagnosztizálására az agyban.
Az egy évesnél fiatalabb gyermekek szűrésekor széles körben alkalmazzák a neurosonográfiát - a koponya ultrahangját nyitott fontanellán keresztül. A rendellenességek azonosítása az alapja annak, hogy a gyermeket MRI-re irányítsák.
A hydrocephalus túlzott diagnózisának kizárása érdekében felnőtteknél és idősebb gyermekeknél a páciens dinamikus megfigyelése és az MRI kontroll 6–12 hónapon keresztül döntő fontosságú, egy évesnél fiatalabb gyermekeknél pedig a fej kerületének időszakos mérése és a kontroll neurosonográfia 4–6 hetente. Ha a CSF struktúráinak progresszív növekedése nem figyelhető meg, akkor a diagnózis nem igazolható.
Kezelés
Klinikai megnyilvánulások hiányában a hydrocephalus nem igényel kezelést. Amikor a neurológiai hiány jelei megjelennek, műtéti beavatkozás szükséges. Az endoszkópos technikák az arany standard az idegsebészetben. A neuroendoszkópos műtétek mellett minimális a szövődmények kockázata, rövid a gyógyulási periódus, viszonylag alacsony költségek és nincs szükség revízióra a gyermekek kezelésében.
A leggyakrabban alkalmazott módszer a harmadik kamra fundusának endoszkópos ventriculocisternotomia, amely helyreállítja a természetes cerebrospinalis folyadékot a kamrai rendszerből a ciszternákba és a subarachnoidális terekbe. Lehetséges az endoszkópos septostomia, az aqueductoplasztika és a neoplazmák eltávolítása a kamrai rendszerből is. Ha a gyermeknek korábban volt söntje, a ventriculocisternotomia segít megszüntetni a posztoperatív szövődményeket és elérni a sönt függetlenségét.
Az agycseppek műtéti kezelésének arany standardja a harmadik kamra fundusának endoszkópos ventriculocisternotomiája.
A gyógyszeres kezelés hatástalan. A nootropikumok és az agyi keringés serkentőinek bevétele legjobb esetben lassítja a hydrocephalus progresszióját. A koponyaűri nyomás csökkentése érdekében a műtét előtt vizelethajtókat írhatnak fel.
Megelőzés
Az agycseppek megelőzését a terhesség tervezési szakaszában kell elkezdeni. Egy nőnek ajánlott megvizsgálni a látens fertőzéseket, és szükség esetén át kell esnie egy kúrának. A terhesség alatt el kell kerülni a fertőző betegségeket, és nem szabad erős gyógyszereket szedni anélkül, hogy orvoshoz kellene fordulni. Az időben ütemezett ellenőrzések megakadályozzák az újszülöttek szülésének és születési traumáinak szövődményeit. A hydrocephalus felnőttkori megelőzése érdekében fel kell adni a rossz szokásokat, egészséges életmódot folytatni és ellenőrizni a vérnyomást.
Következmények és szövődmények
Időszerű kezeléssel a gyermek agycseppje nem rontja az életminőséget. A kompenzált hydrocephalus néhány következménye a kisebb beszédzavar és a látásélesség csökkenése. Krónikus dekompenzált hydrocephalus esetében a prognózis kevésbé kedvező: valószínű a demencia, a súlyos ataxiás rendellenességek és a látóideg atrófia miatti vakság kialakulása. A dropy gyors előrehaladásával a halál lehetősége nincs kizárva.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
