Portál hipertónia szindróma
A cikk tartalma:
- Etiológia és patogenezis
- Osztályozás
- Szakasz
- Portál hipertónia tünetei
- Diagnosztika
- A portális hipertónia kezelése
- Előrejelzés
- Videó
A portál hipertónia (portális hipertónia szindróma) olyan kóros állapot, amelyet a máj egyik fő vénájának, a portális vénás rendszerben jelentkező nyomás jelentős növekedése okoz. Ennek számos oka van, de a leggyakoribbak a májcirrhosis, a máj érrendszeri patológiái, dekompenzált szívelégtelenség, még kevésbé a schistosomiasis. Mivel a máj a legmasszívabb vérkeringésű szerv (a portális vénarendszer és a máj a teljes vérmennyiség felét is leteheti), a parenchymás szerv és a közeli szövetek belsejében kialakuló torlódások következményekkel járnak az egész szervezetre nézve.
A portális vénás rendszerben megnövekedett nyomás előfeltételeket teremt az életveszélyes állapotok kialakulásához
A betegség veszélyes a máj enkefalopátia, a keringési rendellenességek, az endogén mérgezés, a nyelőcső visszér, a belső vérzést fenyegető, a bélből kiáramló vér kiáramlásának formájában jelentkező rettenetes szövődmények formájában is - ez csak egy kis része annak, ami a portális véna nyomásának növekedéséből adódhat. Pozitív, hogy a legtöbb esetben a patológia lassan fejlődik és krónikus, és az orvosoknak elegendő idejük van segítséget nyújtani.
Etiológia és patogenezis
Mi a portál hipertónia? A patológia kialakulásának folyamatának megértéséhez tudnia kell, hogy a portális véna a test egyik legnagyobb és legfontosabb vénája. Anastomosisok kötik össze a vena cava-val, a máj sűrű kapilláris hálózatával, a máj vénáival. A nyomás növekedése a nyomás növekedéséhez vezet a hasüreg összes vénájában, a saphena vénákban, a lép ereiben (a magas vérnyomást általában splenomegalia - a lép megnagyobbodása kíséri), a hasi üregben nem gyulladásos folyadékgyülem jelenik meg a hidrodinamikus vérnyomás prevalenciája miatt az onkotikus nyomáson, amelynek meg kell felelnie víz az érágyban.
A fő etiológiai tényezők, amelyek a portális véna medencéjében magas vérnyomáshoz vezetnek:
- Bármilyen etiológiájú hepatitis - a máj parenchyma hatalmas gyulladásához, az adhéziók kialakulásához vezet, a máj lebenyeken át történő hatékony vérátjutás csökkenéséhez. Ha a gyulladás előrehalad, a hepatocyták nekrózisa figyelhető meg, és helyükön kötőszövet képződik, amely nem képes keringeni és csak szerkezeti (de funkcionális szempontból nem) hatással van - a máj cirrhosisában.
- Májcirrózis - vírusok, baktériumok, inváziók okozhatják, gyakori az alkoholos cirrózis. Amikor a parenchyma nagy részét rostos szövet helyettesíti, a máj teljes erejével leáll, és a véráramlás nem csökken. A sűrű szerkezet nem engedi át a szükséges térfogatot, és a portális vénában a nyomás növekszik.
- Zsíros hepatózis vagy a máj zsíros degenerációja - a fejlődés mechanizmusa hasonló a cirrhosishoz, azzal az egyetlen különbséggel, hogy a rostos szövet helyett a szerv belső részét zsírszövet helyettesíti. Csökkenti a hatékony szervterületet és rontja a vér átjutását az acinin keresztül.
- Betegségek, amelyek csökkentik a portális véna lumenét - tromboembóliás állapotok, veleszületett vaszkuláris rendellenességek, daganatok, amelyek szűkítik a véna lumenét.
- Portál májfibrózis.
A betegség több szakaszban alakul ki, amelyek közül a májban a nyomás növekedése, a sinusoidusokban és a terminális venulákban, valamint a máj lebenyekben növekvő érellenállás játszik kritikus szerepet. Fontos szerepet játszik a máj biokémiai károsodása bomlási és stagnálási termékek, a vénás vér biológiailag aktív anyagai, különösen a széteső hemoglobin, valamint a májsejtek (májsejtek) ödémája miatt.
A test egy ideig képes hatékonyan kompenzálni a lassú kóros folyamatot, amikor a keringést megkerülő útvonalak - söntök vagy biztosítékok - mentén végzik. De akkor a portocaval és portosystems anastomosisok túlcsordulása e vénák és más medencékben lévő erek visszeres duzzadásához, asciteshez és vérzéshez vezet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a vérkeringés megkerüli a májat, és ez a fő szerv, amely megtisztítja a vért az idegen anyagoktól (valamint a belső anyagcsere-termékektől, a xenobiotikumoktól - alkohol, drogok stb.), Mindezek az anyagok belépnek szabad keringésbe, majd a célszervekbe, különösen az agyba. Így a test mérgezése fokozódik.
A fehérje anyagcserét befolyásoló rendellenességek szintén veszélyesek, bár nem elsődlegesek - a máj a szervezetben a legnagyobb mennyiségű fehérjét szintetizálja, ezért betegségeivel a vérfehérje szintje csökken, és velük együtt onkotikus nyomás, nem specifikus immunitás, a vér véralvadási képessége (alvadás)). Külön-külön érdemes kiemelni a lép növekedését, amely gyakran annak funkciójának növekedésével jár (hiperplenizmus), amely vérszegénységgel és trombocitopéniával van tele.
Osztályozás
Az általánosan elfogadott osztályozás figyelembe veszi azokat a körülményeket, amelyek hipertóniát eredményezhetnek a portális véna rendszerében:
- Szuprahepatikus - a lép vagy a portális véna trombózisa (elzáródása) okozza, amely a legközelebbi anastomosison keresztül vérfelhalmozódáshoz vezet a portális vénában. Ez a típus magában foglalja a veleszületett patológiákat is, például az atherovenous fistulát.
- Máj - a májüreggel kapcsolatban három típus létezik: presinusoidális, sinusoidális (cirrhotikus) és postsinusoidalis (a máj veno-okkluzív betegség miatt). A betegség ezen formájával maga a máj okozza a stagnálást.
- Extrahepaticus - a gyermekeknél gyakoribb a Budd-Chiari-szindróma összefüggésében, amely a máj vénájának trombózisában, a máj vénáinak eltüntetésével vagy a szívbetegségben nyilvánul meg a kamrák hidrodinamikai nyomásának növekedése és a szív hatékony térfogatának csökkenése formájában.
Szakasz
A klinika a patológia 4 szakaszát különbözteti meg, a megnyilvánulások súlyosságától függően:
- a kezdeti, ez egyben a funkcionális stádium is - amelyet a portális véna nyomásának enyhe növekedése jellemez, amely egy idő után csökkenhet; a célszerv károsodása nincs;
- 1. fokozat, mérsékelt vagy kompenzált - ebben az időben a test még mindig megbirkózik a véráramlással körforgalmi biztosítékok segítségével. A nyelőcső vénái kissé kitágultak, ascites nincs, enyhe splenomegalia lehetséges;
- 2. fok, kifejezett - splenomegalia jellemzi, rengeteg klinikai tünet, különösen ödéma szindróma, ascites, vérzések;
- 3. fokozat, bonyolult - a magas vérnyomást a nyelőcső, a gyomor, a végbél, az aranyér vénáinak vénái egészítik ki; súlyos vérszegénység lehetséges. Ez egy terminális állapot.
Portál hipertónia tünetei
A betegség tünetei a betegspecifikus kompenzációtól, az abszolút portális nyomástól és a szövődményektől függenek.
A patológia első megnyilvánulása általában emésztési rendellenességek, puffadás, laza széklet, fájdalom a bal és a jobb epigasztrikus régióban, a puffadás és a has teltségének érzése. Az úgynevezett májgyengeség, fáradtság, álmosság jellemzi.
Később splenomegáliát észlelnek, amelyet tapintással határoznak meg. A megnagyobbodott lép fájdalmat okozhat, nyomást gyakorolhat a környező szervekre, túlteljesítheti funkcióját, nagy sebességgel tönkretéve a vérlemezkéket és a vörösvérsejteket, és ezáltal vérszegénységet és trombocitopéniát okozhat (ezért általános és biokémiai vérvizsgálatot kell előírni). Az elégtelen számú alakú elem jelzi a folyamat előrehaladását.
A "Medúza feje" a magas vérnyomás egyik jellegzetes jele a portális véna rendszerében
Fontos diagnosztikai kritérium az úgynevezett medúza feje - az elülső hasfal saphena vénáinak növekedése, ellentétben az elülső hasfal kanyargós vénás mintázatával. Gyakran ezt a tünetet ascites kíséri, amelyet a fluktuációs módszerrel lehet meghatározni, amikor az orvos az egyik oldalon megrázza a hasfalat, a másik kezével pedig hullámot, a folyadék mozgását érzi. Kívülről az ascites a has megnövekedésével nyilvánul meg, lekerekített formát nyer.
A portál hipertónia gyakori tünete a belső vérzés, amely hirtelen, nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. A vérzés miatt a betegek gyakran először fordulnak orvoshoz. Vérezhet a nyelőcső vénáiból (a vér vörös, világos), a gyomorból (a gyomornedv sósavval érintkező vér elnyeri a kávézacc színét), aranyér. Ez az állapot sebészeti beavatkozást igényel.
A páciensnek általános dystrophiája van (az ilyen betegek jellegzetes megjelenése az aránytalanul megnagyobbodott has, amelyet az ascites okoz a vékony karok és lábak hátterében), az izomtömeg csökkenése és az izomgyengeség. A mérgező agykárosodás encephalopathiához vezet - a beteg rossz artikulációval rendelkezik, nem megfelelő módon válaszol a kérdésekre, nem emlékszik jól, sokáig gondolkodik egyszerű kérdéseken, gyakran nem érti az elmondottak jelentését.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa többlépcsős, súlyos szövődmények hiányában a kezeléssel együtt a terápiás osztályon, ha van ilyen, a műtét során. Először az orvos megvizsgálja, elemzi a bőr állapotát, a hasi saphena vénákat, annak elülső falának általános nézetét. Ezután tapintást és ütőhangszereket végez - szabad folyadékot keres a hasüregben, tapintva a máj, a lép felszínét és szélét. Ezzel a patológiával kemények, sűrűek, élesek, néha fájdalmasak. A fizikális vizsgálat után instrumentális és laboratóriumi vizsgálatokhoz folyamodnak.
Kontrasztos röntgent használnak - így felmérheti a máj véráramlásának állapotát. Bizonyos esetekben a máj szcintigráfiájához folyamodnak, ez a módszer hasonló a röntgenográfiához, csak egy radiofarmakon működik kontrasztként.
Informatív módszer a hasi ultrahang, amely lehetővé teszi a máj, a lép és a közeli erek méretének, szerkezetének, echogenitásának felmérését. A magas vérnyomás ultrahangos jele a májvénák, a portál és a vena cava átmérőjének növekedése. Ha kombinálja az ultrahangot a Doppler ultrahanggal, akkor alaposan fel lehet mérni a véráramlást és a hemodinamikai állapotokat bizonyos edényekben.
A kötelező vizsgálatok az FGDS (fibrograstroduodenoscopy), a sigmoidoscopia. Az endoszkópos módszerek lehetővé teszik a belső szervek vénáinak károsodásának, duzzadásának és a vérzés kockázatának felmérését.
A laboratóriumi vizsgálat magában foglalja a klinikai vérvizsgálat mellett a koagulogram, a hepatitis markereinek, az ALT, az AST enzimek, azok arányának, a különböző frakciók LDH-jának, a szérum immunglobulinoknak a vizsgálatát.
A portális hipertónia kezelése
A kezelés farmakológiai szerek alkalmazásával kezdődik, amelyeknek célja a szabad folyadék eltávolítása a testből, az erek lumenének kiterjesztése és a hemodinamika javítása. Erre a célra béta-blokkolókat (Atenolol, Nebivalol), diuretikumokat (Furosemide, Lasix), ACE-gátlókat (Captopril, Lisinopril), glikozaminoglikánokat írnak fel. Vérzés esetén Telipressint vagy Vasopressint írnak fel.
Kritikus fontosságú a hipertóniát okozó mögöttes állapot kezelése.
Bizonyos esetekben a terápiás hatás nem elegendő, és műtétre van szükség. Általános szabály, hogy a műtéti beavatkozást felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt laparoszkópos módszerrel hajtják végre.
Figyelem! Döbbenetes tartalom fényképe.
A megtekintéshez kattintson a linkre.
A belső vérzés megállítása érdekében endoszkópos szkleroterápiához folyamodnak, amelynek során egy gyógyszert injektálnak az érbe, ami az érfalak tapadását okozza. Ennek a manipulációnak orvosi felülvizsgálatai vannak, amelyek jelzik a magas hatékonyságot. Vérzés esetén az ér lekötését is elvégzik, vagyis a vérző véna lekötését.
Súlyos ascites esetén laparocentézist hajtanak végre - a szabad folyadék eltávolítása a hasüregből.
A portális hipertónia műtéti kezelésének fő módszere mesterséges söntök létrehozása a portális véna nyomásának csökkentésére. Talán mesterséges portocaval vagy mesentericocaval anastomosisok bevezetése, amelyeken keresztül a vér körbejár. Sajnos a máj funkcionalitását a jelenleg létező módszerek egyikével sem lehet helyreállítani, ezért minden művelet palliatív.
Előrejelzés
Az ebben a patológiában szenvedő betegek átlagos élettartama 10-15 év a műtéti beavatkozások után. Ez a kár mértékét tekintve meglehetősen magas adat. Ez az időszak meghosszabbítható a szövődmények megfelelő megelőzésével, támogató terápiával és rendszeres orvosi vizsgálatokkal.
A klinikai irányelvek célja a napi adagolás és az étrend normalizálása. Korlátozni kell a só és más, a vérnyomást növelő ételek használatát. Fontos figyelemmel kísérni az elfogyasztott folyadék mennyiségét is, és ne lépje túl az ajánlott mennyiséget (az orvos egyénileg állapítja meg). A nehéz fizikai tevékenység szigorúan tilos.
A halálos tényező leggyakrabban belső vérzés; ez a szövődmény a halálozás több mint 50% -át teszi ki ebben a patológiában.
Videó
Kínálunk egy videót a cikk témájához.
Nikita Gaidukov A szerzőről
Iskolai végzettség: a Vinnitsa Országos Orvostudományi Egyetem Általános Orvostudományi Karának 1. számú hallgatója. N. I. Pirogov.
Szakmai tapasztalat: Az 1. számú Tyachiv Regionális Kórház kardiológiai osztályának ápolója, genetikus / molekuláris biológus a VNMU Polimeráz Láncreakció Laboratóriumában N. I. Pirogov.
Találtál hibát a szövegben? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
