Portál hipertónia
A portál hipertónia a portális erek, a máj és az alsó vena cava normál véráramlásának zavara, amely megnövekedett hidrosztatikus nyomást eredményez a portális vénában. Ez a betegség felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordul, és leggyakrabban a máj cirrhosisának köszönhető. Kísérheti a gyomor és a nyelőcső varikózus vénái, a splenomegalia, az ascites, a hypocoagulation felé vezető vérzési rendellenességek, valamint egyéb tünetek és szindrómák.
Az emésztőrendszeri vérzés és a májkóma a portális máj hipertónia legveszélyesebb szövődményei.
A portál hipertónia etiológiája
A portál hipertónia szindróma nem önálló betegség, hanem különféle patológiák klinikai megnyilvánulása, amelynek jellegével összhangban megkülönböztetik a portál hipertónia prehepatikus, intrahepatikus és posztepatikus típusát.
A prehepatikus forma a következőket tartalmazza:
- A portális véna veleszületett rendellenessége;
- A teljes véna vagy annak egyes szakaszainak lumenje túlnövekedett;
- Daganatszerű vagy gyulladásos beszűrődéssel és cisztákkal járó vénák nyomása;
- A portális véna mechanikai károsodása;
- Májműtét.
A máj belső portális hipertóniájának okai szinte minden létező akut és krónikus betegség, amely ezt a szervet érinti:
- Elsődleges biliaris cirrhosis;
- A májszövet szklerotikus hegesedése;
- Rheumatoid arthritis;
- Akut alkoholos hepatitis;
- Felty-szindróma;
- Veleszületett májfibrózis;
- Wilson-kór;
- Caroli-betegség;
- Gaucher-kór;
- Alveococcosis;
- Hemochromatosis;
- Schistosomiasis;
- Szarkoidózis;
- Policisztás májbetegség;
- Daganatok;
- Mieloproliferatív betegségek;
- A-vitamin mérgezés;
- Gyógyszerek szedése;
- Mérgezés vinil-kloriddal, arzénnal, rézzel.
A májban lévő portális hipertóniát a vér elzáródása okozza a máj vénáiban a következő okok miatt:
- Chiari malformáció - a vénák teljes vagy részleges elzáródása;
- Az alsó vena cava trombózisa - daganatok és ciszták;
- Szívbetegségek - tricuspidis szelep elégtelenség, konstriktív pericarditis.
Portál hipertónia tünetei
A portál hipertónia tünetei összefüggenek az alapbetegséggel, amely a portális véna rendszerében magas nyomást okoz.
A prehepatikus forma gyakran gyermekkorban fordul elő, és általában kedvező prognózissal rendelkezik. Leggyakrabban a nyelőcső vénáinak vérzése, a splenomegalia, a hipersplenizmus, a portális vénák trombózisa kíséri. Néhány betegnél a portális vénát kicsiny, kitágult vénák hálózata váltja fel.
A portális hipertónia intrahepatikus típusára a cirrhosis jelei jellemzőek. A betegség lefolyása attól függ, hogy milyen típusú cirrhosis tartozik (atrófiás, postnecrotikus, epeúti vagy pigmentált), valamint a májműködési zavarok kompenzációjának mértékétől és a kóros folyamat aktivitásától. A betegeknél vérzéses szövődmények, splenomegalia, az elülső hasfal visszér, ascites. A tágult vénák hajlamosak a repedésre, ami vérzéshez vezet. Ebben az esetben a vér hányása fájdalom nélkül jelentkezik az epigastriumban. Ha a vér a gyomorba áramlik, akkor a hányás a kávézacc színe. A posthemorrhagiás vérszegénység gyorsan kialakul. Az első vérzés a nyelőcső vénáiból az esetek 30% -ában végzetes. Előrehaladott cirrhosis esetén a máj parenchyma károsodása ascitist és Gospell-kórt okoz. Ezekben az esetekben, mint konzervatív,és a portális hipertónia műtéti kezelése nem biztos, hogy sikeres.
A szindróma poszt-máj formája az akut stádiumban súlyos fájdalommal jár a jobb hypochondriumban és az epigasztrikus régióban. A hipertermia, a hepatomegalia és az ascites gyorsan növekszik. A halál a máj veseelégtelensége és a nyelőcső vénáinak bőséges vérzése következtében következik be. A betegség krónikus stádiumában a hepatomegalia és a splenomegalia fokozatosan alakul ki. Az elülső hasfalon kollaterális vénás hálózat jelenik meg. Megfigyelés és hipoalbuminémia (fehérje anyagcserezavarok) figyelhető meg.
A portális hipertónia diagnosztikája és kezelése
A portális hipertónia szindrómájának diagnosztizálását hepatológus, gasztroenterológus vagy onkológus végzi a hasüreg ultrahangvizsgálatával. Ez megmutatja a lép és a máj megnagyobbodását, valamint feltárja a folyadék felhalmozódását, valamint a portál és a lép vénáinak átmérőjének változását.
Portál hipertónia gyanúja esetén fibrogastroduodenoscopiára (FGDS) van szükség a nyelőcső vénáinak állapotának felméréséhez és a gasztrointesztinális vérzés kimutatásához. A gyomor-bél traktus varikózisát kontrasztos radiográfia segítségével állapítják meg. Ezen vizsgálatok mellett általános vizeletvizsgálatot és biokémiai vérvizsgálatot végeznek.
A portális hipertónia kezelése konzervatív vagy műtéti lehet. Elsősorban a kezdeti betegség megszüntetésére és a gasztrointesztinális traktus vérzésének megakadályozására irányul.
Egyes orvosok nitrátokat és béta-blokkolókat alkalmaznak, de leggyakrabban műtéthez folyamodnak, különösen ascites, súlyos májelégtelenség és a gyomorvénák gyors tágulása esetén. A sebészeti beavatkozás abból áll, hogy új utakat hoznak létre a vér kiáramlásához és a folyadék elvezetéséhez a hasüregből. Ebben az esetben fontos a folyamat sebességének szabályozása, mivel intenzív kiszáradás esetén májkóma alakulhat ki. Bizonyos esetekben májtranszplantációra van szükség.
A portál hipertóniája nem gyógyult meg teljesen. Bármely módszer csak átmeneti hatást eredményez, és a betegség a legtöbb esetben visszatér. De kezelés nélkül a betegek élete élesen csökken és átlagosan 1,5 év. Ezért rendkívül fontos a májbetegségek helyes terápiája és a portális hipertónia időben történő diagnosztizálása.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
