Portál Hipertónia - Etiológia, Tünetek, Diagnózis, Kezelés

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Portál hipertónia

A portál hipertónia a portális erek, a máj és az alsó vena cava normál véráramlásának zavara, amely megnövekedett hidrosztatikus nyomást eredményez a portális vénában. Ez a betegség felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordul, és leggyakrabban a máj cirrhosisának köszönhető. Kísérheti a gyomor és a nyelőcső varikózus vénái, a splenomegalia, az ascites, a hypocoagulation felé vezető vérzési rendellenességek, valamint egyéb tünetek és szindrómák.

Az emésztőrendszeri vérzés és a májkóma a portális máj hipertónia legveszélyesebb szövődményei.

A portál hipertónia etiológiája

A portál hipertónia szindróma nem önálló betegség, hanem különféle patológiák klinikai megnyilvánulása, amelynek jellegével összhangban megkülönböztetik a portál hipertónia prehepatikus, intrahepatikus és posztepatikus típusát.

A prehepatikus forma a következőket tartalmazza:

• A portális véna veleszületett rendellenessége;
• A teljes véna vagy annak egyes szakaszainak lumenje túlnövekedett;
• Daganatszerű vagy gyulladásos beszűrődéssel és cisztákkal járó vénák nyomása;
• A portális véna mechanikai károsodása;
• Májműtét.

A máj belső portális hipertóniájának okai szinte minden létező akut és krónikus betegség, amely ezt a szervet érinti:

• Elsődleges biliaris cirrhosis;
• A májszövet szklerotikus hegesedése;
• Rheumatoid arthritis;
• Akut alkoholos hepatitis;
• Felty-szindróma;
• Veleszületett májfibrózis;
• Wilson-kór;
• Caroli-betegség;
• Gaucher-kór;
• Alveococcosis;
• Hemochromatosis;
• Schistosomiasis;
• Szarkoidózis;
• Policisztás májbetegség;
• Daganatok;
• Mieloproliferatív betegségek;
• A-vitamin mérgezés;
• Gyógyszerek szedése;
• Mérgezés vinil-kloriddal, arzénnal, rézzel.

A májban lévő portális hipertóniát a vér elzáródása okozza a máj vénáiban a következő okok miatt:

• Chiari malformáció - a vénák teljes vagy részleges elzáródása;
• Az alsó vena cava trombózisa - daganatok és ciszták;
• Szívbetegségek - tricuspidis szelep elégtelenség, konstriktív pericarditis.

Portál hipertónia tünetei

A portál hipertónia tünetei összefüggenek az alapbetegséggel, amely a portális véna rendszerében magas nyomást okoz.

A prehepatikus forma gyakran gyermekkorban fordul elő, és általában kedvező prognózissal rendelkezik. Leggyakrabban a nyelőcső vénáinak vérzése, a splenomegalia, a hipersplenizmus, a portális vénák trombózisa kíséri. Néhány betegnél a portális vénát kicsiny, kitágult vénák hálózata váltja fel.

A portális hipertónia intrahepatikus típusára a cirrhosis jelei jellemzőek. A betegség lefolyása attól függ, hogy milyen típusú cirrhosis tartozik (atrófiás, postnecrotikus, epeúti vagy pigmentált), valamint a májműködési zavarok kompenzációjának mértékétől és a kóros folyamat aktivitásától. A betegeknél vérzéses szövődmények, splenomegalia, az elülső hasfal visszér, ascites. A tágult vénák hajlamosak a repedésre, ami vérzéshez vezet. Ebben az esetben a vér hányása fájdalom nélkül jelentkezik az epigastriumban. Ha a vér a gyomorba áramlik, akkor a hányás a kávézacc színe. A posthemorrhagiás vérszegénység gyorsan kialakul. Az első vérzés a nyelőcső vénáiból az esetek 30% -ában végzetes. Előrehaladott cirrhosis esetén a máj parenchyma károsodása ascitist és Gospell-kórt okoz. Ezekben az esetekben, mint konzervatív,és a portális hipertónia műtéti kezelése nem biztos, hogy sikeres.

A szindróma poszt-máj formája az akut stádiumban súlyos fájdalommal jár a jobb hypochondriumban és az epigasztrikus régióban. A hipertermia, a hepatomegalia és az ascites gyorsan növekszik. A halál a máj veseelégtelensége és a nyelőcső vénáinak bőséges vérzése következtében következik be. A betegség krónikus stádiumában a hepatomegalia és a splenomegalia fokozatosan alakul ki. Az elülső hasfalon kollaterális vénás hálózat jelenik meg. Megfigyelés és hipoalbuminémia (fehérje anyagcserezavarok) figyelhető meg.

A portális hipertónia diagnosztikája és kezelése

A portális hipertónia szindrómájának diagnosztizálását hepatológus, gasztroenterológus vagy onkológus végzi a hasüreg ultrahangvizsgálatával. Ez megmutatja a lép és a máj megnagyobbodását, valamint feltárja a folyadék felhalmozódását, valamint a portál és a lép vénáinak átmérőjének változását.

Portál hipertónia gyanúja esetén fibrogastroduodenoscopiára (FGDS) van szükség a nyelőcső vénáinak állapotának felméréséhez és a gasztrointesztinális vérzés kimutatásához. A gyomor-bél traktus varikózisát kontrasztos radiográfia segítségével állapítják meg. Ezen vizsgálatok mellett általános vizeletvizsgálatot és biokémiai vérvizsgálatot végeznek.

A portális hipertónia kezelése konzervatív vagy műtéti lehet. Elsősorban a kezdeti betegség megszüntetésére és a gasztrointesztinális traktus vérzésének megakadályozására irányul.

Egyes orvosok nitrátokat és béta-blokkolókat alkalmaznak, de leggyakrabban műtéthez folyamodnak, különösen ascites, súlyos májelégtelenség és a gyomorvénák gyors tágulása esetén. A sebészeti beavatkozás abból áll, hogy új utakat hoznak létre a vér kiáramlásához és a folyadék elvezetéséhez a hasüregből. Ebben az esetben fontos a folyamat sebességének szabályozása, mivel intenzív kiszáradás esetén májkóma alakulhat ki. Bizonyos esetekben májtranszplantációra van szükség.

A portál hipertóniája nem gyógyult meg teljesen. Bármely módszer csak átmeneti hatást eredményez, és a betegség a legtöbb esetben visszatér. De kezelés nélkül a betegek élete élesen csökken és átlagosan 1,5 év. Ezért rendkívül fontos a májbetegségek helyes terápiája és a portális hipertónia időben történő diagnosztizálása.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!