Wegener granulomatosis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Wegener granulomatosisának tünetei
- A Wegener granulomatosisának diagnosztikája
- Wegener granulomatosisának kezelése
- Lehetséges szövődmények és következmények
- A Wegener-féle granulomatosis prognózisa
- Megelőzés
A Wegener-féle granulomatózis egy szisztémás granulomatózus-nekrotikus óriássejtes vasculitis, amely kezdetben a felső és az alsó légutakat, később pedig a veséket is érinti.
Nincs megbízható statisztikai adat a Wegener-féle granulomatosis előfordulásáról és prevalenciájáról. A betegség gyakrabban figyelhető meg fiatal és középkorú férfiaknál, gyermekkorban gyakorlatilag nem fordul elő.
Wegener granulomatosis - az erek falának autoimmun granulomatosus gyulladása (vasculitis)
Okok és kockázati tényezők
A Wegener-féle granulomatózis pontos okai nem ismertek. Figyelembe véve, hogy e betegség vérében immunkomplexek találhatók, autoimmun patológiának minősül. Feltehetően a betegség az immunrendszer hibájának eredményeként alakul ki, amelynek következtében az érfal falának szöveteit az immunrendszer idegennek érzékeli és roncsolásnak van kitéve. Különféle gyulladásos folyamatok, beleértve a fertőző folyamatokat is, ehhez vezethetnek.
Wegener granulomatosisában az immunsejtek megtámadják az erek falát és a környező szöveteket
Az immunrendszer saját szövetét idegenként meghatározva ellenanyagokat termel. Az antitestek károsítják az erek falát, ami gyulladásos területek, vagyis granulomák kialakulásához vezet. Fokozatosan növekvő méretű granulomák bezárják az ér lumenjét. Ennek eredményeként a szövetek vérellátása, a szövetek légzésének és anyagcseréjének folyamatai megszakadnak.
A betegség formái
A kóros változások terjedésének mértékétől függően a Wegener-féle granulomatosis két formáját különböztetik meg:
- lokalizálva. Főleg a légzőrendszer felső része érintett, ami rekedtséggel, gyakori orrvérzéssel, véres kéregképződéssel jár az orrüregben, tartós rhinitis;
- általánosított. Kiterjedt szisztémás megnyilvánulások (láz, abscessusos tüdőgyulladás, mozgásszervi fájdalom, vese-, kardiovaszkuláris és légzési elégtelenség jeleinek növekedése) jellemzi.
Betegség szakaszai
A Wegener-féle granulomatózis klinikai képében több szakasz különböztethető meg:
- Rhinogén granulomatosis (granulomatózus nekrotikus vasculitis). Nekrotikus fekélyes vagy gennyes-nekrotizáló rhinosinusitis, nasopharyngitis, gégegyulladás, a pálya és az orrszeptum destruktív változásai alakulnak ki.
- Pulmonalis granulomatosis. A kóros folyamat megragadja a tüdőszövetet.
- Generalizált granulomatosis. A légzőrendszer alsó része, a szív- és érrendszer, az emésztőrendszer szervei és a vesék érintettek.
- Terminális granulomatosis. Vese- és / vagy tüdőelégtelenség alakul ki. A halálos kimenetel a betegség terminális stádiumba való átmenetétől számított egy éven belül következik be.
Wegener granulomatosisának tünetei
A Wegener-féle granulomatosis gyakori tünetei a következők:
- megnövekedett testhőmérséklet hidegrázással;
- súlyos gyengeség;
- hiperhidrózis (túlzott izzadás);
- ízületi és izomfájdalom;
- testsúlycsökkenés.
A betegek 90% -ában a Wegener-féle granulomatosis a felső légzőrendszer károsodásában nyilvánul meg. Kialakult krónikus nátha, ellenáll a terápiának, amelyet gennyes-véres váladék kísér. Az orrüreg nyálkahártyáján fekélyes hibák alakulnak ki. Fokozatosan növekvő méretűek az orrszeptum perforációjához, az orr nyeregdeformációjához vezetnek. A granulomatózus-nekrotikus változások jelenléte az orrmelléküregekben, a külső hallójáratokban, a légcsőben, a gégében és a szájüregben is kimutatható.
Wegener granulomatosisának tünetei
A betegek 2/3-án a betegség pusztító üregek kialakulásával jár a tüdőben, tartós köhögés és hemoptysis.
A vese erek bevonása a kóros folyamatba a glomerulonephritis kialakulásához vezet, és a jövőben - veseelégtelenséghez.
A Wegener-féle granulomatosis bőrtünetei egy vérzéses kiütés megjelenése, amelynek elemei hajlamosak a nekrotizációra.
A szem, az idegrendszer, a szívizom, a koszorúerek is érintettek lehetnek.
A Wegener granulomatosisának diagnosztikája
Ha Wegener granulomatózisára gyanakszik, instrumentális és laboratóriumi vizsgálatot végeznek:
- általános vérvizsgálat (trombocitózis, gyorsított ESR, normokróm vérszegénység esetén);
- általános vizeletelemzés (mikrohematuria, proteinuria észlelhető);
- biokémiai vérvizsgálat (a haptoglobin, a szeromucoid, a fibrin, a karbamid, a kreatinin, a y-globulin növekedésére);
- A tüdő röntgensugara (pleurális váladék, bomlási üregek, infiltrátumok esetén);
- immundiagnosztika (a komplement szintjének csökkenése, antineutrofil antitestek, HLA osztályú antigének - B8, B7, DR2 és DQW7 jelenléte megállapított).
A tüdő radiográfiája - pulmonalis csomópontok Wegener granulomatosisával
Szükség esetén más módszereket is alkalmaznak a Wegener-féle granulomatózis diagnosztizálásában: például számítógépes tomográfia vagy a felső légúti szövetek biopsziája, majd ezt követő szövettani elemzés.
Wegener granulomatosisának kezelése
A Wegener-féle granulomatózis kezelésének fő módszere az immunszuppresszív terápia, amelyet ciklofoszfamid és prednizolon kombinációjával hajtanak végre. Ahogy a beteg állapota javul, adagját fokozatosan csökkentik, amíg teljesen le nem mondják. Ezt követően a betegnek metotrexátot írnak fel hosszú kúrára (1,5-2 év).
Wegener granulomatosisában a Methotrexate hosszú, legfeljebb 2 éves kúrára javallt
A Wegener granulomatosisának általánosított formájának kezelésében az extrakorporális hemokorrekció módszereit alkalmazzák:
- testen kívüli farmakoterápia;
- kaszkád plazmaszűrés;
- plazmaferezis;
- krioferézis.
Lehetséges szövődmények és következmények
A Wegener-féle granulomatózis progresszív lefolyását bonyolíthatja:
- hemoptysis;
- süketség;
- az arckoponya csontjainak megsemmisítése;
- a láb gangrénája;
- nekrózis területeinek kialakulása a tüdő parenchymájában;
- másodlagos fertőzések immunszuppresszív terápia során;
- veseelégtelenség.
A Wegener-féle granulomatosis prognózisa
A Wegener granulomatosisának prognózisa megfelelő és időben történő kezelés hiányában rendkívül kedvezőtlen. A betegek több mint 90% -a meghal a diagnózis pillanatától számított első két évben.
Az immunszuppresszív terápia hátterében a betegek 85% -a mutat jelentős javulást, a betegek 75% -ában a betegség remisszióba kerül. Az esetek több mint felében a remisszió körülbelül egy évig tart, ezt követően súlyosbodás lép fel.
A betegek 13% -ában a betegség rezisztens a folyamatban lévő immunszuppresszív terápiával szemben, és folyamatosan progresszív lefolyás jellemzi.
Megelőzés
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a Wegener-féle granulomatosis pontos oka ismeretlen, a megelőzésére szolgáló intézkedéseket nem dolgoztak ki.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
