Autoimmun hepatitis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
Az autoimmun hepatitis egy krónikus gyulladásos, immunfüggő progresszív májbetegség, amelyet specifikus autoantitestek jelenléte, megnövekedett gamma-globulinszintek és kifejezett immunválasz ad az immunszuppresszív terápiára.
1950-ben J. Waldenstrom írta le először a májcirrózisban (fiatal nőknél) kialakuló, gyorsan progresszív hepatitist. A betegség sárgasággal, a szérum gamma-globulinok szintjének emelkedésével, menstruációs diszfunkcióval járt, és jól reagált az adrenokortikotrop hormonterápiára. A betegek vérében talált antinukleáris antitestek (ANA) alapján, amelyek a lupus erythematosusra (lupusra) jellemzőek, 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték el; az "autoimmun hepatitis" kifejezést csaknem 10 évvel később, 1965-ben vezették be.
Hogyan néz ki a máj autoimmun hepatitis esetén?
Mivel az autoimmun hepatitis első leírásának első évtizedében gyakrabban diagnosztizálták fiatal nőknél, még mindig tévhit, hogy ez a fiatalok betegsége. Valójában a betegek átlagéletkora 40-45 év, ami a morbiditás két csúcsának tudható be: 10-30 éves korban és 50-70 között. Jellemző, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis kétszer olyan gyakran debütál, mint korábban 30 …
A betegség előfordulása rendkívül alacsony (ennek ellenére az egyik leginkább vizsgált az autoimmun patológia szerkezetében), és jelentősen változik az egyes országokban: az európai lakosság körében az autoimmun hepatitis prevalenciája 0,1-1,9 eset / 100 000, és például Japánban - csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos évente. A különbözõ nemek képviselõi között az incidencia is nagyon különbözik: a beteg nõk és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.
Okok és kockázati tényezők
A májszövet progresszív gyulladásos-nekrotikus változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immun autoagresszió reakciója a saját sejtjeire. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek vérében többféle antitest található, de a kóros elváltozások kialakulásában a legjelentősebbek a simaizomokra szánt autoantitestek, vagy a simaizomellenes antitestek (SMA) és az antinukleáris antitestek (ANA).
Az SMA antitestek hatása a simaizomsejtek legkisebb struktúrájú fehérje ellen irányul, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjék ellen hatnak.
Az autoimmun reakciók láncának kiváltó okai nem ismertek megbízhatóan.
Az autoimmun hepatitist az immun auto-agresszió saját sejtjeire adott reakciója okozza
Számos hepatotrop hatású vírust, néhány baktériumot, mérgező és gyógyászati anyagok aktív metabolitjait, genetikai hajlamát tekintik az immunrendszer "barát és ellenség" megkülönböztetésére való képességének elvesztésének lehetséges provokátorainak:
- hepatitis vírusok A, B, C, D;
- Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
- Herpes simplex vírus (egyszerű);
- interferonok;
- szalmonella Vi antigén;
- élesztőgombák;
- allélek hordozása (strukturális génvariánsok) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
- Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minociklin, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek szedése.
A betegség formái
3 típusú autoimmun hepatitis létezik:
- Az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő, gyakrabban nőknél. Jellemzi a klasszikus klinikai kép (lupoid hepatitis), az ANA és az SMA antitestek jelenléte, egyidejű immunrendszeri patológia más szervekben (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, diabetes mellitus stb.), Lassú lefolyás erőszakos klinikai megnyilvánulások nélkül.
- Rosszindulatú lefolyása van, kedvezőtlen prognózis (a diagnózis felállításáig a máj cirrhosisát már a betegek 40-70% -ában észlelik), nőknél is gyakrabban alakul ki. Jellemző a citokróm P450 elleni LKM-1, LC-1 antitestek jelenléte a vérben. Az extrahepaticus immun megnyilvánulások kifejezettebbek, mint az I. típusban.
- A klinikai megnyilvánulások hasonlóak az I. típusú hepatitishez, a fő megkülönböztető tulajdonság az oldható májantigén elleni SLA / LP antitestek kimutatása.
A III. Típusú autoimmun hepatitis fennállása jelenleg kérdéses; javasoljuk, hogy ne önálló formának, hanem az I. típusú betegség speciális esetének tekintsék.
Az autoimmun hepatitis típusokra történő felosztásának nincs jelentős klinikai jelentősége, inkább tudományos érdeklődésre számot tart, mivel ez nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések és a kezelési taktikák tekintetében.
Tünetek
A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.
Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):
- nem kielégítő általános egészségi állapot;
- csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
- álmosság;
- gyors fáradtság;
- nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
- a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
- a vizelet sötét színe (sörszín);
- a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
- csökkent vagy teljes étvágyhiány;
- izom- és ízületi fájdalom;
- a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
- spontán tachycardia támadásai;
- viszkető bőr;
- a tenyér vörössége;
- pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.
Az autoimmun hepatitis fő tünetei a bőr és a szemfehérje sárgulása
Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:
- rheumatoid arthritis;
- autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
- Sjögren-szindróma;
- szisztémás lupus erythematosus;
- hemolitikus anémia;
- autoimmun thrombocytopenia;
- reumás vasculitis;
- rostos alveolitis;
- Raynaud-szindróma;
- vitiligo;
- alopecia;
- planus lichen;
- bronchiális asztma;
- fokális szkleroderma;
- CREST szindróma;
- átfedés szindróma;
- polimiozitisz;
- inzulinfüggő diabetes mellitus.
A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és egy másik okból véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.
Diagnosztika
Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez a beteg átfogó vizsgálatát végzik.
Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát az anamnézisben, és ki kell zárni a máj, az epehólyag és az epevezeték egyéb betegségeit (hepatobiliaris zóna), például:
- vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
- Wilson-kór;
- alfa-1-antitripszin hiánya;
- hemochromatosis;
- gyógyászati (toxikus) hepatitis;
- primer szklerotizáló cholangitis;
- primer biliaris cirrhosis.
Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:
- a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szeresére nő);
- antinukleáris antitestek (ANA), simaizom antitestek (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), oldható májantigén (SLA / LP), asialoglikoprotein receptor (ASGPR), aktinellenes (AAAutoantitest) antitestek kimutatása), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtteknél ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40);
- a transzaminázok ALT és AST vérszintjének meghatározása (emelkedik).
Vérvizsgálat autoimmun hepatitis esetén
Instrumentális kutatás:
- A hasi szervek ultrahangja;
- Számított és mágneses rezonancia képalkotás;
- szúrt biopszia, majd a biopsziák szövettani vizsgálata.
Kezelés
Az autoimmun hepatitis terápiájának fő módszere glükokortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal kombinált immunszuppresszív terápia. Ha a kezelésre adott válasz pozitív, a gyógyszereket legkorábban 1-2 év után lehet törölni. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer megvonása után a betegek 80-90% -a reaktiválja a betegség tüneteit.
Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív dinamikát mutat a terápia során, körülbelül 20% immunitás marad immunszuppresszánsokkal szemben. A betegek körülbelül 10% -a kénytelen megszakítani a kezelést szövődmények (a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának eróziója és fekélye, másodlagos fertőző szövődmények, Itsenko-Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, artériás magas vérnyomás, a vérképzés gátlása stb.) Miatt.
A farmakoterápia mellett extrakorporális hemokorrekciót hajtanak végre (volumetrikus plazmaferezis, krioferezis), amely javítja a kezelés eredményeit: megfigyelhető a klinikai tünetek regressziója, csökken a szérum gamma-globulinok és az antitesttiterek koncentrációja.
Az autoimmun hepatitis súlyos esetei májtranszplantációs műtétet igényelnek
A farmakoterápia és a hemokorrekció 4 éven belüli hatásának hiányában a májtranszplantáció javallt.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az autoimmun hepatitis szövődményei a következők lehetnek:
- a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat / haszon" arány változása miatt a további kezelés nem megfelelő;
- máj encephalopathia;
- ascites;
- a nyelőcső visszeres vérzése;
- májzsugorodás;
- májsejtek elégtelensége.
Előrejelzés
Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az 5 éves túlélési arány 50%, a 10 éves túlélési arány pedig 10%.
3 éves aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és instrumentálisan igazolt remisszió érhető el. A legnagyobb problémát az autoimmun folyamatok reaktiválása jelenti, amelyet a betegek 50% -ánál észlelnek hat hónapon belül, 70% -ánál pedig 3 év elteltével a kezelés befejezését követően. A remisszió támogatásos kezelés nélküli elérése után a betegek csak 17% -ában tartható fenn.
Komplex kezeléssel a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.
Ezek az adatok alátámasztják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a kórházi megfigyelésre.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről
Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
