Autoimmun Hemolitikus Anaemia - Kezelés, Patogenezis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegények mind a veleszületett, mind a megszerzett betegségek kombinációja, amelyekre a vörösvértestek pusztulása jellemző a sejtekben vagy az erekben. Az autoimmun hemolitikus vérszegénységek (rövidítve AGA) a hemolitikus vérszegénység leggyakoribb típusai.

Autoimmun hemolitikus anaemia: etiológia, patogenezis, osztályozás és klinikai kép

A hemolitikus vérszegénység az anya és a magzat közötti vércsoport vagy Rh faktor konfliktus, vagy a donor vérátömlesztésének eredményeként alakulhat ki. Izoimmunnak hívják őket.

A második csoportba azok az esetek tartoznak, amikor saját immunrendszere antitesteket termel saját eritrocitáival szemben. Autoimmun hemolitikus vérszegénységnek hívják őket. AGA-ban szenvedő betegek diagnosztikai vérvizsgálatának elvégzése során az IgG immunglobulinok (ritkán IgM és IgA) eltérést mutatnak a normától.

A legtöbb esetben az autoimmun hemolitikus vérszegények különféle specifikus és nem specifikus tünetek formájában fordulnak elő más vérbetegségek hátterében; haladhat akut formában és krónikus folyamat formájában is.

Akut esetekben a betegség gyengeséggel, légszomjjal és szívdobogással, lázzal, hányással és sárgasággal, a szív és a hát alsó részének fájdalmával kezdődik.

A krónikus autoimmun hemolitikus anaemia gyakran szinte tünetmentes, periodikus exacerbációkkal. A remisszió hátterében tapintással megnövekszik a máj és a lép, gyakran sárgaság.

Az AHA-ban szenvedő betegek vérének részletes elemzésében különösen a normális vagy megnövekedett hemoglobinszint, az ESR növekedése és a vérlemezkék normális szintje figyelhető meg. Akut formában és a krónikus lefolyás súlyosbodásával a leukociták száma növekszik, míg a remisszió szakaszában normális a szintjük.

Az "autoimmun hemolitikus vérszegénység" diagnózisát a szakemberek leggyakrabban pontosabban differenciálják specifikus diagnosztikai vizsgálatok után.

Autoimmun hemolitikus vérszegénységek kezelési lehetőségei

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelésének taktikája a betegség akut lefolyásában vagy a krónikus folyamat súlyosbodásában szükségszerűen magában foglalja a hormonterápiát. A 60-80 mg prednizolon átlagos napi adagját három adagra osztják 3: 2: 1 arányban. A kezelés hatástalansága esetén 150 mg-ra és annál nagyobbra növelhető, és a beteg állapotának javulásával fokozatosan csökken (napi 2,5-5 mg-mal a visszaesések elkerülése érdekében), a kezdeti adag első felére, majd a gyógyszer teljes törléséig. …

A betegség krónikus lefolyása során az autoimmun hemolitikus vérszegénység kezeléséhez prednizolon kinevezése szükséges, de napi 20-25 mg-os dózisban. A gyógyszert laboratóriumi ellenőrzés alatt veszik be, és ahogy a vérkép normalizálódik, adagja fokozatosan csökken, napi 5-10 mg fenntartó dózisig.

Néha az AGA terápiájában is tanácsos és indokolt gyógyszerek felírása az immunszuppresszánsok csoportjából, és súlyos hemolitikus krízisek esetén infúziós terápiát jeleznek: egyedileg kiválasztott eritrocita tömeg, hemodézis stb. mámor miatt. Előfordul, hogy a vérplazmát, a mosott vagy fagyasztott vörösvértesteket transzfúzióba hozzák, hemodialízishez (mesterséges vese) és prasmoferézishez (a vér folyékony részének - a plazmához és az antitestekhez hasonlóan) vezetnek.

Számos AGA-ban szenvedő beteget fokozott rezisztencia jellemez a hormonális gyógyszerek hatásával szemben. A betegség lefolyását gyakori visszaesések jellemzik, és gyakorlatilag nem alkalmas orvosi korrekcióra. Az AGA kezelésére ebben a betegcsoportban radikális kezelést alkalmaznak - splenectomia (lép eltávolítása), amely jelentősen javítja az életminőséget.

A modern orvostudomány legmagasabb szintű fejlettsége ellenére a hemolitikus vérszegénységek kezelése nagyon nehéz, a diagnózis gyakran kedvezőtlen.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!