Máj-encephalopathia
A cikk tartalma:
- A betegség formái
- Okok és kockázati tényezők
- A máj encephalopathia szakaszai
- Máj-encephalopathia tünetei
- Diagnosztika
- Máj-encephalopathia kezelése
- Potenciális következmények és szövődmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A máj encephalopathia a központi idegrendszer toxikus elváltozása, amely súlyos májelégtelenség hátterében alakul ki, és neurológiai és endokrin rendellenességekben, depresszióban, csökkent intelligenciában és személyiségbeli változásokban nyilvánul meg.
A máj encephalopathia gyakran krónikus májbetegség hátterében alakul ki. A statisztikák szerint a májcirrhosisban szenvedő betegek körülbelül 60% -ánál figyelhető meg, és ez a tartós fogyatékosság fő oka. Jelenleg a fejlett országokban növekszik a krónikus májbetegségben szenvedők száma. E tekintetben nagyon relevánsak a hepatikus encephalopathia patogenezisével, klinikai képével, diagnózisával és kezelésével kapcsolatos kérdések, amelyek tanulmányozása csökkenti a halálozást ebben az állapotban.
Forrás: moyagolova.ru
A betegség formái
Az etiológiai tényezőtől függően a máj encephalopathia több típusát különböztetik meg:
- A típus - akut májelégtelenség miatt;
- B típus - a bélből a véráramba kerülő neurotoxinok bevitele okozza;
- C típus - májcirrhózissal jár.
A tünetek növekedésének üteme szerint a máj encephalopathia két formára oszlik:
- akut - gyorsan fejlődik, súlyos mentális rendellenességekkel jár;
- krónikus - a tünetek lassan, hónapok alatt, sőt néha évekig nőnek.
Okok és kockázati tényezők
Az akut májelégtelenséggel járó máj encephalopathia kialakulásának okai a következők:
- alkoholos hepatitis;
- akut vírusos hepatitis;
- májrák;
- betegségek és mérgezés, beleértve a gyógyszereket is, a májsejtek hatalmas halálával (hepatocitolízis) együtt.
A fehérjetartalmú ételek túlzott mennyiségű fogyasztása, valamint a kötelező bélmikrobiális flóra aktív megnövekedett szaporodása a bél neurotoxinjainak az erekbe történő bejutásához vezethet.
A májcirrhosis a májsejtek kötőszöveti (heg) szövetekkel történő helyettesítésével nyilvánul meg, ami végül az összes májfunkció gátlásához vezet.
A hepatikus encephalopathia kóros folyamatát kiváltó tényezők a következők:
- sebészeti beavatkozások;
- fertőző betegségek;
- a fehérjetartalmú ételek visszaélése;
- krónikus székrekedés;
- alkoholos italokkal való visszaélés;
- emésztőrendszeri vérzés;
- bizonyos gyógyszerek (gyógyszerek, vízhajtók, nyugtatók) túladagolása;
- peritonitis kialakulása ascites hátterében.
Májelégtelenség esetén a test megváltoztatja a hidrosztatikus és onkotikus nyomást, a víz-elektrolit egyensúlyt, a sav-bázis egyensúlyt. Az ilyen változások negatívan befolyásolják az agy fő idegsejtjeinek - asztrociták - működését. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ezek a sejtek szabályozzák a neurotranszmitterek és elektrolitok belépését a központi idegrendszer sejtjeibe, semlegesítik a toxinokat és szabályozzák a vér-agy gát permeabilitását.
Májelégtelenség esetén megnő az ammónia koncentrációja a vérben, amely az asztrocitákra hatva megzavarja működésüket, ennek következtében az agyi gerincvelői folyadék termelődése megnő, ezért emelkedik a koponyaűri nyomás, és kialakul az agyödéma. Az ammónia mellett az asztrocitákat negatívan befolyásolják az aminosavak, a zsírsavak, a hamis neurotranszmitterek, valamint a zsírok és szénhidrátok alul oxidált bomlástermékei.
A máj encephalopathia szakaszai
A máj encephalopathia kialakulásának négy szakasza van.
- Alkompenzált (kezdeti) szakasz. A páciens apátiává válik, közömbös a környezet iránt, vagy fordítva, szorongása növekszik. A sárgaság fokozódik, a testhőmérséklet subfebrile értékekre emelkedhet.
- Dekompenzált szakasz. A páciens nem megfelelően reagál az eseményekre, ingerlékeny, agresszív lehet. Gyors hajlító és nyújtó mozgása van a csukló és a metacarpophalangealis ízületekben (csapkodó remegés), nappal állandó álmosság és éjszaka álmatlanság.
- Terminál szakasz. A beteget gátolják, ahhoz, hogy kapcsolatba kerüljön vele, "fel kell kavarni", hangosan kiabálni. A fájdalmas ingerekre adott reakció megmarad. Bizonyos esetekben rosszul alkalmazkodó magatartás figyelhető meg (a kezelés és az étel elutasítása, agresszió, ingerlékenység, hangos sikítás).
- Comatose stádium. A mozgás, a tapintási és fájdalmas ingerekre adott reakció hiányzik. A tanulók nem reagálnak a fényre. Görcsös rohamok jelennek meg. A máj encephalopathia ezen szakaszában a halál a betegek 90% -ában következik be.
Asztal. A máj encephalopathia szakaszai:
Színpad | Tudatállapot | Szellemi állapot | Viselkedés | Neuromuszkuláris funkciók |
0 (látens) | Nem változott | A koncentráció és a memória csökkenése (célzott kutatással kimutatható) | Nem változott | Megnövelt végrehajtási idő a pszichometriai funkciókhoz |
én | Dezorientáció, az alvás és az ébrenlét ritmusának megzavarása | Csökkent logikai figyelem, számolás képessége | Depresszió, ingerlékenység, eufória, szorongás | Tremor, hyperreflexia, dysarthria |
II | Álmosság | Dezorientáció az időben, a számlálóképesség hirtelen csökkenése | Apátia, agresszió, nem megfelelő válaszok a külső ingerekre | Asterixis, súlyos dysarthria, hypertonicitás |
III | Kábulat | Dezorientáció az űrben, amnézia | Delírium, primitív reakciók | Asterixis, nystagmus, merevség |
IV | Kóma | - | - | Atónia, areflexia, a fájdalomra adott válasz hiánya |
Máj-encephalopathia tünetei
A máj encephalopathia jelei a mentális és neurológiai rendellenességek:
- viselkedési rendellenességek (apátia, közöny, eufória, ingerlékenység);
- a beszéd monotonitása;
- alvászavarok (éjszakai álmatlanság és nappal ellenállhatatlan álmosság);
- értelmi fogyatékosságok (írási zavarok, távollét, feledékenység);
- tudatzavarok (rögzített tekintet, letargia, amelyet a stuporra való átmenet követ, majd kóma).
A májelégtelenség növekedésével a májban a bél mikroflóra (merkaptánok) salakanyagainak anyagcseréje megszakad. Ennek eredményeként kezdenek kiválasztódni a testből a légzőrendszeren és a bőrön keresztül. Klinikailag ez egy jellegzetes édeskés "máj" szaggal nyilvánul meg.
Sok betegben a máj encephalopathiája a nyak, a törzs és a végtagok izomzatának aritmiás, nagy átfogó aszimmetrikus rángatózásával (májremegés, asterix) jelentkezik, amely a tónusos feszültség idején jelentkezik. Megjelenése a kisagy elváltozását jelzi.
A hőszabályozás központjának károsodása hipotermia vagy hipertermia, néha pedig a megnövekedett és csökkent testhőmérséklet váltakozó epizódjaiban nyilvánul meg.
A máj encephalopathia endokrin tünetei a következők:
- csökkent nemi vágy;
- impotencia;
- meddőség.
Diagnosztika
A máj encephalopathia diagnosztizálásakor a helyesen összegyűjtött anamnézis (a hepatotoxikus gyógyszerek szedésének jelzése, alkoholfogyasztás, a vírusos hepatitis átvitele) nem kis jelentőségű. Orvosi vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a mentális rendellenességek és a neurológiai tünetek jeleire. Ha a májkómában szenvedő betegnek az agytörés károsodására utaló tünetei vannak, ez rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel.
A máj encephalopathia diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi módszerek a következők:
- általános vérvizsgálat - a leukociták számának növekedése a neutrofilek toxikus szemcsésségével, a vérlemezkék, az eritrociták, a hemoglobinszint csökkenése;
- koagulogram - a máj fehérjeszintetizáló funkciójának megsértése a koagulopathia hiányának oka válik, amely a beteg állapotának romlásával DIC-szindrómává válik;
- biokémiai vérvizsgálat - a bilirubin szintjének növekedése, a transzaminázok, az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamát transzpeptidáz aktivitása.
Ha jelzik, más típusú laboratóriumi vizsgálatokat hajtanak végre, amelyeknek a máj encephalopathiában mutatott eredménye több szervi elégtelenség kialakulását jelzi.
A májkárosodás mértékének meghatározása érdekében a következőket végezzük:
- a máj és az epeutak mágneses rezonancia képalkotása;
- A máj és az epehólyag ultrahangja;
- az epeutak számítógépes tomográfiája;
- a máj szúrt biopsziája.
Az agy állapotának felmérésére elektroencefalográfiát (EEG) végeznek.
A máj encephalopathiát meg kell különböztetni a központi idegrendszer extrahepatikus károsodásához vezető egyéb kóros állapotoktól:
- görcsös, gyógyszeres és alkoholos encephalopathia;
- megnövekedett nitrogénszint a vérben, amely nem jár máj okokkal;
- anyagcserezavarok;
- neuroinfekció;
- koponyaűri katasztrófa (agyi aneurizma megrepedése, vérzés az agy kamráiban, vérzéses stroke).
Máj-encephalopathia kezelése
A májelégtelenség terápiáját az okának kiküszöbölésével kell kezdeni (a gasztrointesztinális vérzés leállítása, a fertőző betegségek terápiája, a hepatotoxikus gyógyszerek bevitelének leállítása vagy az alkoholfogyasztás). A komplex kezelési rend magában foglalja a bél tisztítását, a nitrogénszint csökkentését, a diétaterápiát, a tüneti intézkedéseket.
A betegnek hosszú ideig fehérjetartalmú étrendet (legfeljebb 1 g / kg / nap) és konyhasót írnak fel. Szükség esetén aminosav-készítményeket alkalmaznak.
Forrás: online.org
A belek rendszeres tisztítása segít az ammónia feleslegének kiküszöbölésében, csökkentve ezáltal az idegrendszer állapotára gyakorolt negatív hatását. Erre a célra tisztító beöntéseket írnak elő, laktulóz, cink-szulfát, ornitin készítmények szedésével.
A máj encephalopathia kezelése magában foglalja a széles spektrumú, alacsony reszorpciós kapacitású antibiotikumok (vankomicin, neomicin, kanamicin) orális formáinak kinevezését is, amelyek elnyomják a bél mikroflóra létfontosságú aktivitását.
Ha szedációra van szükség, akkor előnyös a haloperidol. A máj encephalopathiájában nem kívánatos a benzodiazipin-nyugtatók kijelölése.
Potenciális következmények és szövődmények
A máj encephalopathiáját gyakran különböző szövődmények kialakulása kíséri, amelyek közül a leggyakoribbak:
- másodlagos fertőzés csatlakozása;
- vérzés;
- hasnyálmirigy-gyulladás;
- aspirációs tüdőgyulladás;
- az agy duzzanata.
Előrejelzés
A máj encephalopathia prognózisa általában gyenge. A betegség I-II stádiumában a halálozási arány eléri a 35% -ot, a III-IV stádiumban pedig meghaladja a 80% -ot. A túlélési arány valamivel magasabb a krónikus máj encephalopathiában szenvedő betegek körében. Májcirrózisban szenvedő betegeknél a prognózist rontó tényezők a következők:
- hipoproteinémia;
- ascites;
- sárgaság.
Az akut máj encephalopathia legkedvezőtlenebb lefolyása a 10 évesnél fiatalabb és 40 év feletti betegekre, valamint a vérszérum, a sárgaság és a vírusos hepatitis alacsony fehérjetartalmának hátterében jelentkező kialakulása esetén jellemző.
Megelőzés
A máj encephalopathia megelőzése a következő intézkedéseket tartalmazza:
- egészséges életmód (jó táplálkozás, alkoholfogyasztás megtagadása);
- a májbetegségek időben történő felismerése és aktív kezelése;
- a hepatotoxikus hatású gyógyszerek bevitelének korlátozása.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!