Limfoblasztos leukémia
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- A lymphoblastos leukémia tünetei
- Diagnosztika
- Limfoblasztos leukémia kezelés
- Potenciális következmények és szövődmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A limfoblasztos leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a limfoblasztok (éretlen limfoid sejtek) számának gyors és kontrollálatlan növekedése jellemez.
A gyermekgyógyászati gyakorlatban ez a leggyakoribb rák. A gyermekek vérképző rendszerének előfordulásának általános struktúrájában az akut limfoblasztos leukémia aránya 75-80% -ot tesz ki. A lányok valamivel ritkábban betegednek meg, mint a fiúk. A csúcs előfordulása egy és hat éves kor között következik be.
A felnőttek tízszer ritkábban szenvednek limfoblasztos leukémiában, mint a gyermekek. Az incidencia aránya nő a 60 év feletti betegek körében.
Gyermekeknél a limfoblasztos leukémia általában elsődleges betegségként, míg felnőtt betegeknél gyakrabban fordul elő krónikus limfocita leukémia szövődményeként.
Okok és kockázati tényezők
Az akut limfoblasztos leukémia kialakulását rosszindulatú klónok képződése okozza a vörös csontvelőben, amelyek a vérképző sejtek egy csoportja, amelyek elvesztették a reprodukció ellenőrzésének képességét. A kromoszóma-rendellenességek klón képződéséhez vezetnek:
- amplifikáció - a kromoszóma egy bizonyos részének további másolatai képződnek;
- inverzió - egy kromoszóma szakasz forgása;
- deléció - kromoszóma-hely elvesztése;
- transzlokáció - két kromoszóma bizonyos területeket cserél egymással.
A limfoblasztos leukémia kialakulásához hozzájáruló genetikai rendellenességek a magzat méhen belüli képződésének szakaszában fordulnak elő. A klónsejtek képződésének kóros folyamatának megindulásához azonban szükség van a provokáló külső tényezők hatására. Ezek a tényezők a következők:
- Ionizáló sugárzásnak való kitettség - ismételt röntgenvizsgálatok, sugárterápia más onkológiai betegségek számára, természetesen magas sugárzási háttérrel rendelkező régióban élnek. Bizonyított tény, hogy összefüggés van a sugárterápia és a limfoblasztos leukémia kialakulása között. Az orvosi statisztikák szerint a betegség a sugárterápiában részesülő betegek 10% -ában alakul ki. Feltételezik, hogy a limfoblasztos leukémia kialakulását röntgenvizsgálatok indíthatják el, de ezt az elméletet továbbra sem erősítik meg a statisztikai adatok.
- Onkogén vírustörzsekkel való fertőzés. Okkal feltételezhető, hogy az akut limfoblasztos leukémia kialakulását a leukémiára hajlamos beteg vírusokkal, különösen az Epstein-Barr vírussal történő fertőzése okozza. Ugyanakkor ismert, hogy a gyermekeknél a limfoblasztos leukémia kialakulásának kockázata növekszik az immunrendszerük "képzetlenségével", vagyis az immunrendszer kórokozó mikroorganizmusokkal való érintkezésének hiányával vagy hiányával.
- Mérgezés onkogén mérgekkel, beleértve a nehézfémsókat is.
- Dohányzás, beleértve a passzív dohányzást is.
- Citosztatikus terápia.
- Genetikai rendellenességek - örökletes immunrendellenességek, celiakia, neurofibromatosis, Wiskott-Aldrich-szindróma, Klinefelter-szindróma, Schwachmann-szindróma, Down-szindróma, Fanconi-vérszegénység.
A betegség formái
A limfociták egyfajta agranulocita leukociták, amelyek fő funkciói:
- antitestek termelése (humorális immunitás);
- az idegen sejtek közvetlen megsemmisítése (sejtek immunitása);
- más típusú sejtek aktivitásának szabályozása.
Egy felnőttnél a limfociták a leukociták teljes számának 25–40% -át teszik ki. Gyermekeknél arányuk elérheti az 50% -ot.
A humorális immunitás szabályozását a T-limfociták biztosítják. A T-segítők felelősek az antitestek termelésének serkentéséért, a T-szuppresszorok pedig a gátlásért.
A B-limfociták felismerik az antigéneket (idegen struktúrákat), és specifikus antitesteket fejlesztenek ki ellenük.
Az NK limfociták ellenőrzik az emberi test más sejtjeinek minőségét, és aktívan elpusztítják azokat, amelyek eltérnek a normál sejtektől (rosszindulatú sejtek).
Forrás: medaboutme.ru
A limfociták képződésének és differenciálódásának folyamata a limfoblastok - limfoid progenitor sejtek - kialakulásával kezdődik. A tumoros folyamat miatt a limfociták érése megszakad. A limfociták károsodásának típusától függően a limfoblasztos leukémia T-lineárisra és B-lineárisra oszlik.
A WHO osztályozása szerint az akut limfoblasztos leukémia több típusát különböztetik meg:
- pre-pre-B-sejt;
- pre-B-sejt;
- B-sejt;
- T-sejt.
A limfoblasztos leukémia előfordulásának általános struktúrájában a B-sejtek 80-85% -ot, a T-sejtek pedig 15-20% -ot tesznek ki.
Betegség szakaszai
Az akut limfoblasztos leukémia során a következő szakaszokat különböztetjük meg:
- A kezdeti. 1-3 hónapig tart. A klinikai képen a nem specifikus tünetek dominálnak (a bőr sápadtsága, alacsony fokú láz, étvágytalanság, fáradtság, letargia). Néhány beteg az izmok, ízületek és csontok, hasi fájdalomra, tartós fejfájásra panaszkodik.
- Magas. A betegség kifejezett jelei, amelyek vérszegénységben, mérgezésben, hiperplasztikus, vérzéses és fertőző szindrómában nyilvánulnak meg.
- Remisszió. A klinikai és hematológiai paraméterek normalizálása jellemzi.
- Terminál szakasz. A lymphoblastos leukémia tüneteinek gyors előrehaladásával jellemezhető. Halálos eredménnyel zárul.
A lymphoblastos leukémia tünetei
Az akut limfoblasztos leukémia klinikai lefolyása gyermekeknél és felnőtteknél gyors. Gyakran a betegség diagnosztizálásáig a beteg testében az összes limfoblaszt tömege eléri a teljes testtömeg 3-5% -át. Ennek oka a klónsejtek gyors szaporodása.
A limfoblasztos leukémia klinikai képében több szindrómát különböztetnek meg.
- Részegítő. Jelei: fokozott fáradtság, súlyos általános gyengeség, súlycsökkenés, láz, hiperhidrózis, általános gyengeség. A láz mind közvetlenül kapcsolódhat a rosszindulatú folyamathoz, mind a fertőző szövődményekhez.
- Hiperplasztikus. A vérárammal rendelkező limfoblasztok elterjednek az egész testben, felhalmozódnak a szövetekben, ezt a folyamatot leukémiás infiltrációnak nevezik. A máj, a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodása, az ízületek és a csontok fájdalma nyilvánul meg. Az agy membránjainak és anyagának leukémiás infiltrációja neuroleukémia kialakulásához vezet. Klinikailag fejfájásként, hányingerként és néha hányásként jelentkezik. A szemfenék vizsgálatakor az optikai korongok ödémáját észleljük. Bizonyos esetekben a neuroleukémia törölt klinikai képpel fordul elő, vagy általában tünetmentes, és csak a cerebrospinalis folyadék laboratóriumi vizsgálata során diagnosztizálják. A fiúk körülbelül 30% -ában a lymphoblastos leukémia tünete az infiltrátumok képződése a herékben. A betegek nyálkahártyáján és bőrén gyakran előfordulnak leukemidek (lila-cianotikus infiltrátumok). Ritka esetekben a hiperplasztikus szindróma a vesekiválasztási funkció károsodásában, a bél károsodásában és az effúziós pericarditisben jelentkezik.
- Vérszegény. A csontvelő hematopoiesis elnyomása vérszegénység kialakulásával jár. A betegeknél a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, tachycardia, gyengeség, szédülés jelentkezik.
- Vérzéses. A kapilláris erek trombózisa és a trombocitopénia ennek a szindrómának a kialakulásához vezet. Több petechia és ecchymosis jelenik meg a bőrön. Még egy kisebb zúzódás is kiterjedt szubkután hematoma megjelenésével jár. Gyakori orr-, íny-, méh- és emésztőrendszeri vérzés, retina vérzés.
- Fertőző. Limfoblasztos leukémia esetén a limfociták nem teljesen differenciálódnak, ezért nem képesek ellátni funkcióikat, ami az immunitás jelentős csökkenéséhez vezet. Emiatt a betegek fogékonnyá válnak vírusos, bakteriális és gombás fertőzésekre, amelyek ráadásul súlyos lefolyásúak és szepszishez, fertőző toxikus sokkhoz vezethetnek.
Diagnosztika
Az akut limfoblasztos leukémia diagnózisa a tüneteken, a myelogram eredményeken és a perifériás vérvizsgálaton alapul. A limfoblasztos leukémia általános vérvizsgálata feltárja:
- csökkent hemoglobin-koncentráció (vérszegénység);
- csökkent thrombocytaszám (thrombocytopenia);
- megnövekedett leukocitatartalom (leukocitózis), ritkábban csökken a leukociták száma (leukopenia);
- megnövekedett ESR;
- a limfoblasztok tartalma a leukociták teljes számának 15–20% -a;
- a neutrofilek számának csökkenése (neutropenia).
A mielogramban a neutrofil, eritroid és vérlemezke csírák kifejezett gátlása határozza meg a blasztsejtek túlsúlyát.
Forrás: headexpert.ru
A limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek átfogó vizsgálati programja a következőket tartalmazza:
- ágyéki szúrás, amelyet a cerebrospinalis folyadék laboratóriumi vizsgálata követ - a neuroleukémia kizárására vagy kimutatására;
- mellkasröntgen - a megnagyobbodott nyirokcsomók kimutatására a mediastinumban;
- A hasi szervek ultrahangja - az intraabdominális nyirokcsomók és a parenchymás szervek állapotának értékelése;
- biokémiai vérvizsgálat - a vese és a máj lehetséges rendellenességeinek azonosítása.
Az akut limfoblasztos leukémia differenciáldiagnózist igényel a következő kóros állapotokkal:
- fertőző mononukleózis;
- más típusú leukémia;
- mérgezés;
- leukémiához hasonló szindróma, amely bizonyos fertőző betegségek (szamárköhögés, tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés, szepszis) súlyos lefolyásának hátterében jelentkezik.
Limfoblasztos leukémia kezelés
A limfoblasztos leukémia kezelésének fő módszere a polikemoterápia - egyfajta kemoterápia, amelyben nem egy, hanem több citosztatikus gyógyszert alkalmaznak.
A betegség kezelésében két szakasz különböztethető meg:
- Intenzív vagy indukciós terápia. Az onkohematológiai tanszék körülményei között több hónapig végzik. A daganatellenes gyógyszereket intravénásán adják be. Ennek a szakasznak a célja a hematopoiesis folyamatainak normalizálása (a perifériás vérben nincsenek robbanások, és legfeljebb 5% -uk a csontvelőben), valamint a betegek általános állapotának javítása.
- Támogató terápia. Ezeket évek óta ambulánsan végzik. A daganatellenes gyógyszereket orális formában írják fel. A betegek csontvelőjét és a perifériás vér összetételét rendszeresen megvizsgálják, szükség esetén a kezelés beállításával, például a rádió vagy az immunterápia során.
A kezelés alacsony hatékonyságával és az ismételt exacerbációkkal a csontvelő-transzplantáció célszerűségének kérdése eldől.
Potenciális következmények és szövődmények
Az akut limfoblasztos leukémia hátterében a betegek jelentősen csökken a humorális és a sejtek immunitása. Ennek eredményeként gyakran fertőző és gyulladásos betegségek (mandulagyulladás, arcüreggyulladás, pyelonephritis, tüdőgyulladás) alakulnak ki, amelyek súlyos elhúzódó lefolyásúak és szepszist okozhatnak.
A limfoblasztos leukémia egyik fő jellemzője az agy idegtörzsének, anyagának és membránjainak gyakori leukémiás beszivárgása, ami neuroleukémia kialakulásához vezet. A szükséges megelőzés nélkül ez a szövődmény minden második betegnél jelentkezik.
Előrejelzés
Gyermekek akut limfoblasztos leukémiájában a prognózis jó. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését ebben a korcsoportban a betegek 95% -ában. 70-80% -uknál a remisszió időtartama meghaladja az 5 évet, az ilyen gyermekeket teljesen gyógyítva eltávolítják a nyilvántartásból.
Felnőtteknél a lymphoblastos leukémia prognózisa komoly, az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 34-40% -ot.
Megelőzés
A limfoblasztos leukémia specifikus megelőzését nem fejlesztették ki. Az egészséges életmód (sportolás, rossz szokások feladás, megfelelő táplálkozás, a napi rutin betartása) bizonyos szerepet játszik a betegség megelőzésében.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
