Burkitt-limfóma - Tünetek, Burkitt-limfóma Gyermekeknél

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Burkitt-limfóma

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. Betegség szakaszai
3. Burkitt-limfóma tünetei
4. Diagnosztika
5. Burkitt limfóma kezelése
6. Potenciális következmények és szövődmények
7. Előrejelzés
8. Megelőzés

A Burkitt-féle (Burkett-féle) lymphoma egy rosszindulatú betegség, amelyet az éretlen limfoid sejtek ellenőrizetlen szaporodása jellemez. A non-Hodgkin B-sejtes lymphomák csoportjába tartozik, rendkívül rosszindulatú lefolyás jellemzi. A kóros folyamat gyorsan túllép a nyirokrendszeren és befolyásolja a csontvelőt, a központi idegrendszert és a belső szerveket.

A Burkitt-limfóma-esetek kb. 80% -a egy endémiás forma, Új-Guineában és Dél-Afrikában gyakori, és főként 4-7 éves gyermekeket érint. A lányok fele olyan gyakran betegednek meg, mint a fiúk.

A Burkitt-limfóma szórványos formái a világ minden országában megtalálhatók. A lymphoma összes esetének körülbelül 1% -át teszik ki. A betegség főként a 30 év alatti embereket, a férfiakat 2,5-szer gyakrabban érinti, mint a nőket.

A Burkitt-limfómában szenvedő betegek többsége Epstein-Barr vírussal és / vagy humán immunhiányos vírussal (HIV) fertőzött, ami arra utal, hogy ezek a vírusok részt vesznek a betegség kóros mechanizmusában. Oroszországban a Burkitt-limfóma rendkívül ritka.

Okok és kockázati tényezők

A Burkitt-limfóma pontos okát nem sikerült megállapítani. Ismert, hogy gyakran társul az Epstein-Barr vírus fertőzésével. Ennek ellenére a legtöbb szakértő úgy véli, hogy a Burkitt-féle limfóma gyermekeknél és felnőtteknél egy polietiológiai betegség, vagyis nem egy, hanem több ok kombinációja (vírusfertőzések, ionizáló sugárzás, potenciális rákkeltőkkel való érintkezés, immunhiányos állapotok, kedvezőtlen életkörülmények).

Az Epstein-Barr vírus széles körben elterjedt. Észak-Amerikában a felnőttek körülbelül 95% -át és a gyermekek 50% -át fertőzi meg. A fertőzés után a vírus az emberi testben sok évig szunnyad. A társult betegségek felsorolása meglehetősen kiterjedt. A Burkitt-limfóma mellett a következőket tartalmazza:

• krónikus fáradtság szindróma;
• sclerosis multiplex;
• herpesz;
• Fertőző mononukleózis;
• Hodgkin-limfóma;
• a non-Hodgkin limfómák egyéb típusai.

Az Epstein-Barr vírus képes megfertőzni a B-limfocitákat, és mutációt okozhat nekik, aminek eredményeként a fények képesek folyamatosan szaporodni. Valószínűleg ezek a vírus által megváltoztatott B-limfociták képezik a Burkitt-limfóma elsődleges fókuszát.

A hímek magasabb előfordulási arányát nyilvánvalóan egy abnormális X-kromoszóma jelenléte magyarázza, ami az immunrendszer nem megfelelő válaszának oka az Epstein-Barr vírus fertőzésére.

Betegség szakaszai

Tekintettel a neoplasztikus folyamat prevalenciájára, Burkitt-limfóma során négy stádiumot különböztetnek meg.

1. A daganat csak egy anatómiai területet érint.
2. IIa - a daganatfolyamat két szomszédos területet fed le; Az IIb-t egy tumor jellemzi, amely kettőnél több anatómiai területet érint, amelyek a rekeszizom oldalán helyezkednek el.
3. A daganat a diafragma ellentétes oldalán elhelyezkedő több területre terjed.
4. Részvétel a központi idegrendszer rosszindulatú folyamatában.

Burkitt-limfóma tünetei

A legtöbb esetben a Burkitt-limfóma első tünete egy vagy több nyirokcsomó megnagyobbodása a submandibularis régióban (lymphadenopathia). A daganat gyorsan növekszik, behatol a környező szövetbe. A rajta lévő bőr hiperémiás. A betegség előrehaladtával a betegek az arc deformitását tapasztalják, a pajzsmirigy érintett, a koponya arcrészének csontjai megsemmisülnek, a fogak kidőlnek, nyelési és légzési nehézségek jelentkeznek. A Burkitt-limfómát gyermekeknél és felnőtteknél mindig mérgezési szindróma kíséri:

• általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• csökkent étvágy;
• túlzott izzadás;
• fejfájás, izom-ízületi fájdalom;
• megnövekedett testhőmérséklet.

A klinikai gyakorlatban néha megtalálható a Burkitt-limfóma hasi formája. Ebben az esetben az elsődleges daganat a vesékben, a belekben, a hasnyálmirigyben, a gyomorban lokalizálódik. Ebben az esetben a Burkitt-limfóma dyspepsia, hasi fájdalom, láz és néha sárgaság.

A Burkitt-féle limfóma áttéteket mutat a regionális nyirokcsomókba, a központi idegrendszerbe és a csontszövetbe, ami neurológiai rendellenességeket (a kismedencei szervek diszfunkciója, paresis, bénulás), kóros töréseket és a végtagok deformitását okozza.

Ritka esetekben a Burkitt-limfóma leukémiában nyilvánul meg, de gyakrabban a leukémiás fázis a betegeknél alakul ki, miután az elsődleges daganat jelentős méretet ért el.

Amikor a központi idegrendszer részt vesz a rosszindulatú folyamatban, a meningealis tünetek és a koponyaidegek diszfunkciói jelennek meg. Ebben az esetben a látó- és arcidegek jobban érintettek.

Terápia nélkül a Burkitt-limfóma gyorsan fejlődik, és hetekkel vagy hónapokkal végzetes az első tünetek megjelenése után.

Diagnosztika

A Burkitt-limfóma diagnosztizálását a betegség klinikai tünetei, az anamnézis adatai, valamint a laboratóriumi és instrumentális kutatások eredményei alapján végzik, beleértve:

• az érintett nyirokcsomó biopsziás mintájának szövettani vizsgálata;
• ELISA és PCR az Epstein-Barr vírus, HIV fertőzésére;
• A hasi szervek ultrahangja;
• Röntgen a koponya;
• Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás;
• szegycsont-szúrás, majd a csontvelő-punkció szövettani vizsgálata.

Burkitt limfóma kezelése

A betegség kezelésének fő módszere a polikemoterápia, amelynek során egyszerre több citosztatikus gyógyszert alkalmaznak. A Burkitt-limfómában szenvedő gyermekek számára a lehető legrövidebb terápiás kezelést írják elő, ami a távoli jövőben csökkenti a negatív következmények (más rosszindulatú betegségek kialakulása, meddőség, növekedés késése) kockázatát.

A kemoterápia kiegészíthető interferonok, immunmodulátorok, vírusellenes gyógyszerek kinevezésével.

A Burkitt-limfóma kombinált kezelését nem használják széles körben. Számos tanulmány nem erősíti meg a kemoterápia hatékonyságának növekedését ebben az esetben sugárterápiával kombinálva.

Forrás: opuholi.org

Az elsődleges daganat radikális eltávolítása a retroperitoneális térben vagy a hasüregben nem befolyásolja a betegség prognózisát, de javítja az életminőséget, enyhíti a tüneteket. Az állkapocs területén található Burkit-limfóma műtéti eltávolítása ellenjavallt, mivel a műtét intraoperatív vérzéssel jár együtt a daganat erek általi bőséges növekedése miatt.

Bizonyos esetekben a csontvelő-transzplantáció jó terápiás hatást fejt ki.

Potenciális következmények és szövődmények

A Burkitt-limfóma fő szövődményei a következők:

• hatalmas vérzés;
• az ureterek összenyomódása a vizelet kiáramlásának károsodásával, ami veseelégtelenség kialakulásához és károsodott vesefunkcióhoz vezet;
• üreges szervek perforációja;
• bélelzáródás;
• tromboembólia, beleértve a tüdőembóliát (PE);
• alsó paraplegia, amely a gerincvelő és a gerinc daganatával társul.

Előrejelzés

A Burkitt-limfóma prognózisa mindig komoly. Sok szempontból a megkezdett kezelés időszerűségétől függ. Ha a terápia a betegség I. szakaszában kezdődik, teljes gyógyulás lehetséges. Azokban az esetekben, amikor a tumor áttétet ad a belső szervekben, a csontvelőben és a központi idegrendszerben, a prognózis rossz. A halálos kimenetel másodlagos fertőzés hátterében következik be, amely szövődményekhez csatlakozott vagy szövődményeket alakított ki.

A terápia befejezését követő első évben sok betegnél kialakul a Burkitt-limfóma visszaesése, és a visszatérő daganat gyakran kemoterápiában rezisztens. Ebben az esetben a betegek várható élettartama nem haladja meg a 7-10 hónapot.

Megelőzés

A Burkitt-limfóma megelőzése jelenleg még nem fejlett, mivel kialakulásának etiológiája és kóros mechanizmusa nem teljesen ismert.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!