Akut leukémia
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
-
Az akut leukémia tünetei
- Akut myeloid leukémia
- Akut limfoblasztos leukémia
- Az akut leukémia lefolyásának jellemzői gyermekeknél
- Az akut leukémia diagnózisa
- Akut leukémia kezelése
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Az akut leukémia prognózisa
- Megelőzés
Az akut leukémia a vérképző rendszer onkológiai betegsége. A leukémia tumor szubsztrátja robbanó sejtek.
Minden vérsejt egy forrásból származik - az őssejtekből. Normális esetben érettek, differenciálódáson mennek keresztül és fejlődnek a myelopoiesis útján (ami eritrociták, leukociták, vérlemezkék kialakulásához vezet) vagy lymphopoiesis (limfociták kialakulásához vezet). Leukémiában a vér őssejtje a differenciálódás korai szakaszában mutálódik a csontvelőben, és ezt követően nem tudja befejezni a fejlődést az egyik fiziológiai út mentén. Ellenőrizetlenül kezd osztódni és daganatot képez. Idővel a kóros éretlen sejtek kiszorítják a normális vérsejteket.
Szinonimák: akut leukémia, vérrák, leukémia.
Okok és kockázati tényezők
A leukémia pontos okai nem ismertek, de számos tényezőt megállapítottak, amelyek hozzájárulnak annak kialakulásához:
- sugárterápia, sugárterhelés (ezt bizonyítja a leukémia hatalmas növekedése azokon a területeken, ahol atomfegyvereket teszteltek, vagy technogén nukleáris katasztrófák esetén);
- az immunrendszert elnyomó vírusfertőzések (T-limfotrop vírus, Epstein-Barr vírus stb.);
- agresszív kémiai vegyületek és egyes gyógyszerek hatása;
- dohányzó;
- stressz, depresszió;
- örökletes hajlam (ha az egyik családtag akut leukémia-formában szenved, megnő annak kockázata a szeretteiben);
- kedvezőtlen ökológiai helyzet.
A betegség formái
A rosszindulatú sejtek szaporodásának sebességétől függően a leukémiát akut és krónikus osztályba sorolják. Más betegségektől eltérően az akut és krónikus a leukémia különböző típusai, és nem alakulnak át egymásba (vagyis a krónikus leukémia nem az akut folytatása, hanem egy különálló típusú betegség).
A rákos sejtek típusa szerint az akut leukémia két nagy csoportra oszlik: limfoblasztikus és nem limfoblasztikus (mieloid), amelyek további alcsoportokra oszthatók.
A limfoblasztos leukémia elsősorban a csontvelőt, majd a nyirokcsomókat, a csecsemőmirigyet, a nyirokcsomókat és a lépet érinti.
Attól függően, hogy a lymphopoiesis melyik prekurzor sejtjei dominálnak, az akut lymphoblastic leukémia a következő formákat öltheti:
- pre-B-forma - a B-limfoblasztok prekurzorai dominálnak;
- B-forma - a B-limfoblasztok vannak túlsúlyban;
- pre-T-forma - a T-limfoblasztok prekurzorai dominálnak;
- T-forma - T-limfoblasztok vannak túlsúlyban.
Nem limfoblasztos leukémia esetén a prognózis kedvezőbb, mint a lymphoblastos leukémiában. A rosszindulatú sejtek először is a csontvelőt érintik, és csak a későbbi szakaszokban érintik a lépet, a májat és a nyirokcsomókat. Gyakran a leukémia ezen formája esetén a gyomor-bél traktus nyálkahártyája is szenved, ami súlyos szövődményekhez vezet akár fekélyes elváltozásokig.
Az akut, nem limfoblasztos, vagy ahogy mi is hívják, mieloid leukémia, a következő formákra oszthatók:
- akut myeloid leukémia - nagyszámú granulocita prekurzor megjelenése jellemző;
- akut monoblasztos és akut mielomonoblasztos leukémia - a monoblastok aktív reprodukcióján alapul;
- akut eritroblasztos leukémia - amelyet az eritroblasztok szintjének növekedése jellemez;
- akut megakaryoblastic leukémia - a thrombocyta prekurzorok (megakaryocyták) aktív szaporodásának eredményeként alakul ki.
Az akut differenciálatlan leukémiákat külön csoportba sorolják.
Betegség szakaszai
A klinikai megnyilvánulásokat primer (látens) periódus előzi meg. Ebben az időszakban a leukémia általában a páciens észrevétele nélkül, kifejezett tünetek nélkül halad. Az elsődleges időszak több hónaptól több évig is eltarthat. Ez idő alatt az első újjászületett sejt olyan térfogatra szaporodik, hogy elnyomja a normális vérképzést.
Az első klinikai megnyilvánulások megjelenésével a betegség a kezdeti szakaszba lép. Tünetei nem specifikusak. Ebben a szakaszban a csontvelői vizsgálat informatívabb, mint a vérvizsgálat, megnövekedett robbanássejtek találhatók.
A kiterjesztett klinikai megnyilvánulások stádiumában megjelennek a betegség valódi tünetei, amelyeket a hematopoiesis elnyomása és a perifériás vérben számos éretlen sejt megjelenése okoz.
Ebben a szakaszban a betegség lefolyásának következő változatait különböztetjük meg:
- a beteg nem panaszkodik, nincs kifejezett tünettana, de a vérvizsgálat során a leukémia jeleit találják;
- a beteg jólétének jelentős romlása van, de a perifériás vérben nincsenek kifejezett változások;
- mind a tünetek, mind a vérkép akut leukémiát jelez.
A remisszió (az exacerbáció enyhülésének ideje) teljes és hiányos lehet. A teljes remisszió megfontolható az akut leukémia és a vérben lévő robbanó sejtek tüneteinek hiányában. A blasztsejtek szintje a csontvelőben nem haladhatja meg az 5% -ot.
Hiányos remisszióval a tünetek átmenetileg alábbhagynak, de a csontvelőben a robbanó sejtek szintje nem csökken.
Az akut leukémia megismétlődhet mind a csontvelőben, mind azon kívül.
Az akut leukémia lefolyásának utolsó, legsúlyosabb szakasza terminális. A perifériás vérben nagyszámú éretlen leukocita jellemzi, és az összes létfontosságú szerv működésének elnyomása kíséri. Ebben a szakaszban a betegség gyakorlatilag gyógyíthatatlan, és leggyakrabban halállal végződik.
Az akut leukémia tünetei
Az akut leukémia tünetei vérszegénységben, vérzéses, fertőző-toxikus és limfoproliferatív szindrómákban nyilvánulnak meg. A betegség minden formájának megvannak a maga jellemzői.
Akut myeloid leukémia
Az akut mieloid leukémiát a lép enyhe megnagyobbodása, a test belső szerveinek károsodása és a megnövekedett testhőmérséklet jellemzi.
A leukémiás tüdőgyulladás kialakulásával a gyulladás középpontjában a tüdő áll, a fő tünetek ebben az esetben a köhögés, a légszomj és a láz. A mieloid leukémiában szenvedő betegek egynegyedének leukémiás agyhártyagyulladása van, lázzal, fejfájással és hidegrázással.
Később veseelégtelenség alakulhat ki, egészen a teljes vizeletretencióig. A betegség terminális stádiumában rózsaszínű vagy világosbarna képződmények jelennek meg a bőrön - leukemidek (bőrleukémiák), a máj sűrűbbé és nagyobbá válik. Ha a leukémia a gyomor-bél traktus szerveit érintette, akkor súlyos hasi fájdalom, puffadás és laza széklet figyelhető meg. A fekélyek kialakulhatnak.
Akut limfoblasztos leukémia
Az akut leukémia limfoblasztikus formáját a lép és a nyirokcsomók jelentős növekedése jellemzi. A megnagyobbodott nyirokcsomók észrevehetővé válnak a supraclavicularis régióban, először az egyik oldalon, majd mindkét oldalon. A nyirokcsomók megvastagodnak, nem okoznak fájdalmat, de befolyásolhatják a szomszédos szerveket.
A tüdő régiójában található nyirokcsomók növekedésével köhögés és légszomj jelentkezik. A hasi mesenterialis nyirokcsomók érintettsége súlyos hasi fájdalmat okozhat. A nők keményedést és fájdalmat tapasztalhatnak a petefészkekben, általában az egyik oldalon.
Akut eritromieloblasztos leukémiában az anémiás szindróma kerül előtérbe, amelyet a vér hemoglobin- és vörösvértest-csökkenése, valamint fokozott fáradtság, sápadtság és gyengeség jellemez.
Az akut leukémia lefolyásának jellemzői gyermekeknél
Gyermekeknél az akut leukémia az összes rosszindulatú betegség 50% -át teszi ki, és ezek a leggyakoribb oka a csecsemőhalandóságnak.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Az akut leukémia prognózisa gyermekeknél számos tényezőtől függ:
- a gyermek életkora a leukémia kialakulásának idején (a legkedvezőbb a két-tíz éves gyermekeknél);
- a betegség stádiuma a diagnózis idején;
- a leukémia formája;
- a gyermek neme (a lányok prognózisa kedvezőbb).
Ha a gyermek nem részesül speciális kezelésben, akkor valószínű a halál. A kemoterápiával végzett modern kezelés az esetek 50-80% -ában 5 évet biztosít a gyermekeknél visszaesés nélkül. Ha 7 éven belül nincs visszaesés, akkor esély van a teljes gyógyulásra.
A megismétlődés megelőzése érdekében nem kívánatos, hogy az akut leukémiában szenvedő gyermekek fizioterápiás eljárásokat végezzenek, intenzív insolációnak legyenek kitéve és megváltoztassák a lakóhely klimatikus körülményeit.
Az akut leukémia diagnózisa
Gyakran az akut leukémiát a vérvizsgálat eredményei alapján észlelik, amikor a beteg más okból jelentkezik - az úgynevezett robbanásválság vagy leukocita-elégtelenség (köztes sejtformák hiánya) található a leukocita-képletben. A perifériás vér változásai is megfigyelhetők: az esetek többségében az akut leukémiában szenvedő betegeknél vérszegénység alakul ki, az eritrociták és a hemoglobin éles csökkenésével. Csökken a vérlemezkeszám.
Ami a leukocitákat illeti, itt két lehetőség figyelhető meg: mind a leukopenia (a perifériás vérben a leukociták szintjének csökkenése), mind a leukocytosis (ezen sejtek szintjének növekedése). Általános szabály, hogy a kóros éretlen sejtek a vérben is megtalálhatók, azonban hiányozhatnak, hiányuk nem lehet ok az akut leukémia diagnózisának kizárására. A leukémiát, amelyben a vérben nagyszámú robbanássejt található, leukémiásnak, a robbanó sejtek hiányában a leukémiát pedig aleukémiának nevezzük.
A vörös csontvelő vizsgálata a legfontosabb és legpontosabb módszer az akut leukémia diagnosztizálásához. A betegséget egy sajátos kép jellemzi - a robbanó sejtek szintjének növekedése és az eritrociták képződésének gátlása.
Egy másik fontos diagnosztikai módszer a csont-trephine biopszia. Csontmetszeteket küldünk biopsziára, amely felfedi a vörös csontvelő robbanásszerű hiperpláziáját, és ezáltal megerősíti a betegséget.
Akut leukémia kezelése
Az akut leukémia kezelése több kritériumtól függ: a beteg életkorától, állapotától, a betegség stádiumától. A kezelési tervet minden beteg számára külön-külön elkészítik.
A betegség nagy részét kemoterápiával kezelik. Ha ez hatástalan, csontvelő-transzplantációhoz folyamodnak.
A kemoterápia két egymást követő lépésből áll:
- a remisszió indukciójának szakasza - a blasztsejtek csökkenésének elérése a vérben
- konszolidációs szakasz - szükséges a megmaradt rákos sejtek elpusztításához.
Ezt követheti az első lépés újbóli bevezetése.
Az akut leukémia kezelésének átlagos időtartama két év.
A csontvelő-transzplantáció egészséges őssejteket biztosít a beteg számára. A transzplantáció több szakaszból áll.
- Keressen kompatibilis donor, csontvelő gyűjteményt.
- A beteg előkészítése. Az előkészítés során immunszuppresszív terápiát hajtanak végre. Célja a leukémiás sejtek elpusztítása és a szervezet védekezésének elnyomása, hogy a transzplantátum kilökődésének kockázata minimális legyen.
- A tényleges transzplantáció. Az eljárás vérátömlesztésre hasonlít.
- A csontvelő beültetése.
Körülbelül egy évbe telik, mire az átültetett csontvelő teljes mértékben beültetik és elkezdik ellátni minden funkcióját.
A statisztikák szerint a betegségmentes túlélés a csontvelő-transzplantáció után 29-67% között mozog, a leukémia típusától és néhány egyéb tényezőtől függően.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az akut leukémia kiválthatja a rákos daganatok növekedését a nyirokcsomók felhalmozódásának, a vérzéses szindróma és a vérszegénység helyén. Az akut leukémia szövődményei veszélyesek és gyakran végzetesek.
Az akut leukémia prognózisa
Gyermekeknél az akut leukémia prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél, amit statisztikák is megerősítenek.
Limfoblasztos leukémiával a gyermekek ötéves túlélési aránya 65-85%, felnőtteknél - 20-40%.
Az akut mielogén leukémia veszélyesebb, az ötéves túlélési arány fiatal betegeknél 40-60%, felnőtteknél pedig csak 20%.
Megelőzés
Az akut leukémia esetében nincs specifikus profilaxis. Szükséges rendszeresen felkeresni az orvost, és gyanús tünetek esetén időben elvégezni az összes szükséges vizsgálatot.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Aksenova orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
