Szisztémás Szkleroderma - Diagnózis, Kezelés, Prognózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Szisztémás szkleroderma

A szkleroderma a test kötőszövetét érintő betegség, amelyben a bőr és az erek megvastagodnak (megkeményednek). Általános szabály, hogy a kóros folyamat az egész test egészére hatással van, majd szisztémás szklerodermáról beszélnek. Ritka eseteket, amikor a változások a szövetek egy kis területét érintik, fokális szklerodermának nevezzük.

A betegség minden korosztályt érint, beleértve a gyermekeket is. A nők háromszor gyakrabban szenvednek szisztémás szklerodermában, mint a férfiak. Ez meglehetősen ritka betegség, 100 000 emberből 3 esetében fordul elő.

A szisztémás szkleroderma okai

A szisztémás szkleroderma eredete és okai nem ismertek. Jelenleg sok orvos hajlamos úgy tekinteni a betegségre, mint egy vírusos patológia megnyilvánulására, amely autoimmun reakciót vált ki, mivel a szisztémás szklerodermában szenvedők szöveteiben nagyszámú vírusszerű részecske található, és a vérben megnövekedett mennyiségű ellenanyag található. Az örökletes hajlam számít, az azonos családból származó emberek gyakrabban betegek. A járulékos tényezők közül a következőket jegyezzük meg:

• Az idegrendszer és az endokrin rendszer rendellenességei;
• Sérülés;
• Halasztott stressz;
• Oltás;
• Hypothermia;
• Fertőzés;
• Bizonyos gyógyszerek (citosztatikumok) szedése;
• Tartós érintkezés bizonyos vegyi anyagokkal (szilícium-dioxid-por, vinil-klorid, szénpor, néhány szerves oldószer).

Szisztémás szkleroderma tünetek

A szisztémás szkleroderma poliszindrómás betegségekre utal, mivel az erek károsodásának következtében a test összes szerve és szövete kivétel nélkül érintett. A bőr legjellemzőbb megnyilvánulásai: eleinte a bőr sűrű ödémája képződik, amely egyre sűrűbbé (szklerózissá) válik, majd ezen a helyen a bőr elsorvad. Ilyen jelenségek az egész testben előfordulnak, de leginkább az arcon és a végtagokon észlelhetők. A haj kihull az érintett területekről, a bőr elszíneződik, a körömlemezek deformálódnak a végtagokon, az ujjak hegyén fájdalmas tályogok jelennek meg, fekélyekké válnak, majd hegek. Az arc mozdulatlan, maszkszerű megjelenést kap, nehéz kinyitni a szájat. A bőr száraz, sűrű, "mumifikálódott".

A mozgásszervi rendszer elváltozásai myositisben (izomgyulladásban) fejeződnek ki, amelyet a normál izom- és ínszövet rostos szövetekkel történő helyettesítése okoz, ami kontraktúrákhoz vezet. Az ízületek mozgása is korlátozott, megjelenik a reggeli merevség szindróma, az ízületi szövet deformálódik, fájdalom jelentkezik és kalcium-sók rakódnak le. A szisztémás szkleroderma egyik jellegzetes jele az ujjak terminális falainak oszteolízise, amelynek eredményeként az ujjak rövidebbé válnak.

A Raynaud-szindróma a szisztémás szkleroderma tüneteire jellemző: spasztikus roham, amelynek következtében az ujjak vagy a lábujjak lehűlnek, elzsibbadnak, bizsergő érzés jelenik meg bennük, miközben fehérek vagy akár kékesek is. Ez stressz vagy hőmérsékleti expozíció hatására történik, és néhány perctől több óráig tarthat. A támadás végén a cianotikus bőr pirosra vált, hő- és fájdalomérzet jelentkezik.

A belső szervek veresége a szisztémás szklerodermában a keringési rendellenességek miatt az összes rendszer teljes veresége formájában nyilvánul meg. Szívbetegségek alakulnak ki (cardiosclerosis, myocarditis, endocarditis), a vesék (krónikus nephropathia), a gyomor-bél traktus (a nyelőcső szűkület jellemző), stb. Az ember idegrendszere és mentális állapota is szenved.

A szisztémás szkleroderma lefolyásának jellege és prognózisa

A szisztémás szkleroderma akut, szubakut és krónikus betegségként fordulhat elő.

• Az akut lefolyás a leginkább rosszindulatú, amelyet a belső szervek betegségeinek gyors fejlődése és a tünetek folyamatos növekedése jellemez. Ebben az esetben a szisztémás szkleroderma esetében a prognózis gyenge, mivel egy évvel a betegség kialakulása után a belső szervek funkcióinak kritikus megsértése következik be.
• Szubakut tanfolyam. A bőr, az izmok és az ízületek gyorsan fejlődő elváltozása, a belső szervek lassú fibrózissal. A tünetek folyamatosan, de lassan növekednek. Ebben az esetben a szisztémás szkleroderma esetében a prognózis mérsékelten kedvező, és függ a folyamat általánosításának mértékétől és aktivitásától.
• Krónikus lefolyás. A szisztémás szkleroderma krónikus lefolyása esetén a prognózis a legkedvezőbb, mivel a tünetek nagyon lassan, évek és évtizedek alatt nőnek, és a szervek sokáig nem veszítik el funkcióikat.

A lefolyás mellett a betegség klinikai formája és a beteg általános állapota fontos a szisztémás szkleroderma prognózisa szempontjából.

A szisztémás szkleroderma diagnózisa

A szisztémás szkleroderma diagnózisát egy jellegzetes klinikai kép és diagnosztikai kritériumok - az adott betegségre jellemző megnyilvánulások - jelenléte alapján végzik. A szisztémás szkleroderma diagnosztizálásához nagy és több apró diagnosztikai jel szükséges. Az American Rheumatological Association által kifejlesztett rendszer szerint a szisztémás szkleroderma diagnosztikai kritériumai a következők:

• Nagy (fő): a törzs szkleroderma bőrelváltozása a fent leírt jellegzetes tünetekkel (a szisztémás szkleroderma tünetei).
• Kicsi (kiegészítő): az ujjak jellegzetes elváltozásai (szklerodaktilia), szimmetrikus bazális pneumoszklerózis (tüdő rostos elváltozásai), hegesedés az ujjbetéteken, Raynaud-szindróma.

Ezenkívül a szisztémás szkleroderma diagnosztizálásához vér, vizelet, immunodiagnosztika, csontok és ízületek röntgenvizsgálatát, a belső szervek ultrahangját, kardiológiát végeznek, vagyis azoknak a szerveknek a teljes körű vizsgálatát, amelyek közül a legszembetűnőbb megnyilvánulások vannak.

Szisztémás szkleroderma kezelés

A szisztémás szkleroderma kezelése főként tüneti, amelynek célja a beteg állapotának enyhítése és a betegség aktivitásának csökkentése. Akut és szubakut lefolyás esetén nagy mennyiségű hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszert alkalmaznak a szisztémás szkleroderma kezelésére. Minden más esetben általános erősítő szereket, vitaminterápiát és immunkorrekciót alkalmaznak. A fibrózis gyengítésére olyan gyógyszereket használnak, amelyek lágyítják a kötőszövetet (lidázokat). Használt gyógyszerek is, amelyek javítják a mikrovaszkulatúra munkáját.

A fizioterápiának és a gyógytornának nagy jelentősége van. A fizioterápiás eljárásokat erősítik és stimulálják a károsodott szövetekben az anyagcserét, ami megakadályozza azok sorvadását. Ugyanezen célból speciálisan kifejlesztett testgyakorlati gyakorlatokat alkalmaznak. A szisztémás szkleroderma kezelésének folyamatosnak kell lennie, a mozgásszervi rendszer általános erősítésének és fejlesztésének a beteg életmódjává kell válnia, ami lelassítja vagy akár le is állítja a betegség kialakulását.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!