Hemosiderosis: Tünetek, Kezelés, Okok, Fotó

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Hemosiderosis

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Tünetek
4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Előrejelzés
8. Megelőzés

A hemosiderosis a pigmentáris dystrophiák csoportjába tartozó betegség. Jellemzője, hogy a test szöveteiben felhalmozódik a felesleges mennyiségű hemosziderin, egy vas-tartalmú pigment.

A hemosiderosis bőr megnyilvánulásai

Okok és kockázati tényezők

A hemosiderin a hemoglobin molekulák bizonyos enzimek általi lebontása során képződik a sideroblast sejtekben. Normális esetben kis mennyiségű hemosiderin található a nyirokszövet, a csontvelő, a lép és a máj sejtjeiben. A hemosiderin szintézisének növekedésével annak feleslege más szövetek sejtjeiben rakódik le.

Az általános hemosiderosis mindig másodlagos patológia, amelynek kialakulását autoimmun folyamatok, mérgezés, fertőzések vagy vérbetegségek okozzák. A hemosiderosis leggyakoribb okai a következők:

• hemolitikus anémia;
• mérgezés hemolitikus méreggel (kinin, ólom, szulfonamidok);
• leukémia;
• többszörös vérátömlesztés;
• májzsugorodás;
• rhesus konfliktus;
• fertőző betegségek (kiújuló láz, malária, brucellózis, szepszis);
• dekompenzált szívelégtelenség;
• krónikus vénás elégtelenség;
• cukorbetegség;
• bőrgyulladás;
• ekcéma.

Egyes szakértők úgy vélik, hogy az örökletes hajlam és az immunrendszer rendellenességei fontos szerepet játszanak a hemosiderosis kialakulásának kóros mechanizmusában.

A betegség formái

A kóros folyamat terjedésének mértéke szerint:

• általános (generalizált) hemosiderosis - az eritrociták intravaszkuláris (endovaszkuláris) hemolízise okozza bármely szisztémás folyamat hátterében. A hemosiderin a lépben, a vörös csontvelőben, a májban rakódik le, amelynek eredményeként rozsdás, barna színt kapnak;
• helyi (helyi) hemosiderosis - extravaszkuláris (extravascularis) hemolízis eredményeként alakul ki. A hemosiderin felhalmozódása megfigyelhető mind a test kis területein (a hematomák területén), mind egy szerven belül (például a tüdőben).

Hemosiderin granulátum

A klinikai lefolyás jellemzői szerint vannak:

• a bőr hemosiderosisa (okker dermatitis, lila angiodermatitis, lichenoid pigment dermatitis, szenilis hemosiderosis, Mayocchi gyűrű alakú telangiectaticus purpurája, Shamberg-kór);
• tüdő idiopátiás hemosiderosis (a tüdő barna indurációja).

Bizonyos esetekben a hemosiderin lerakódása válik az érintett szerv diszfunkciójának és a szerkezeti változások kialakulásának okává. A hemosiderosis ezen formáját hemochromatosisnak nevezzük.

Tünetek

A hemosiderosis klinikai képe a betegség formájától függ.

A pulmonalis idiopátiás hemosiderosist főként gyermekeknél és fiataloknál diagnosztizálják, jellemzően visszatérő, különböző súlyosságú tüdővérzések, növekvő légzési elégtelenség és tartós hipokróm vérszegénység.

A betegség akut fázisában a következők figyelhetők meg:

• nehézlégzés;
• mellkasi fájdalom;
• köhögés véres köpet;
• a bőr sápadtsága;
• icterus sclera;
• a nasolabialis háromszög cianózisa;
• gyengeség;
• szédülés;
• megnövekedett testhőmérséklet.

A vér köhögése a hemosiderosis egyik tünete

A remisszió ideje alatt a betegség klinikai megnyilvánulása nagyon gyenge vagy teljesen hiányzik. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis minden egyes súlyosbodási periódusa után a remissziós periódus időtartama csökken.

A hemosiderosis bőr formája gyakrabban fordul elő 40 év feletti férfiaknál. A tanfolyam krónikus, jóindulatú. Az alkar, a kéz, a láb és a boka bőrén téglavörös pigmentfoltok jelennek meg. Idővel a kiütés elemeinek színe sárgára, sötétbarnára vagy barnára változik. A belső szervek veresége a hemosiderosis bőr formájában nem fordul elő, az általános állapot nem szenved.

Diagnosztika

A hemosiderosis diagnózisa a betegség jellegzetes klinikai tünetein, laboratóriumi és instrumentális vizsgálati módszerek adatain alapul. Általános vérvizsgálatot írnak elő, meghatározzák a szérum vas koncentrációját.

Ha hemosiderosis gyanúja merül fel, deszferális vizsgálatot végeznek. Ehhez a deferoxamint intramuszkulárisan injektálják, majd meghatározzák a vizeletben lévő vaskartalmat. A minta akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizelet több mint 1 mg vasat tartalmaz.

A hemosiderosis diagnosztizálása deszferális vizsgálattal jár, deferoxamin intramuszkuláris bevezetésével

A diagnózis megerősítésére a csontvelő, a tüdő, a máj vagy a bőr szúrt biopsziáját végezzük, majd a kapott szövet szövettani vizsgálatát végezzük.

A tüdő hemosiderosisával azt is elvégzik:

• spirometria;
• a köpet mikroszkópos vizsgálata;
• perfúziós tüdő szcintigráfia;
• mellkas röntgen;
• bronchoszkópia.

Kezelés

A pulmonalis hemosiderosis terápiája kortikoszteroidok beadásával kezdődik. Ha ez hatástalan, a betegeknek immunszuppresszánsokat és plazmaferezis munkameneteket írnak elő. Bizonyos esetekben stabil remisszió érhető el a lép eltávolítása után (splenectomia). Ezenkívül a tüneti terápiát hörgőtágítók, vérzéscsillapítók és más gyógyszerek kinevezésével végzik (a betegség megnyilvánulásaitól függően).

A hemosiderosis komplex kezelésének részeként plazmaferezist alkalmaznak

A bőr hemosiderosisának kezelése kortikoszteroid kenőcsök helyi alkalmazásából áll. Szintén előírt angioprotektorok, kalciumkészítmények, rutin, aszkorbinsav. Súlyos betegség esetén deferoxamin, PUVA terápia kijelölése szükséges.

Lehetséges szövődmények és következmények

A pulmonalis hemosiderosis leggyakoribb szövődményei:

• visszatérő pneumothorax;
• tüdővérzés;
• tüdőinfarktus;
• a jobb szív kitágulása és hipertrófiája;
• pulmonális hipertónia;
• krónikus légzési elégtelenség.

Előrejelzés

A pulmonalis hemosiderosis prognózisa komoly. A betegség előrehalad és a betegek fogyatékosságához vezet. Bonyolíthatja a hatalmas tüdővérzés, ami gyors halálhoz vezet.

A hemosiderosis bőr formájával a prognózis kedvező.

Megelőzés

A hemosiderin metabolikus folyamatainak megsértésének megelőzése a hematológiai, érrendszeri és fertőző betegségek időben történő kezelésében, a kémiai vagy gyógyszermérgezés, a vérátömlesztési szövődmények megelőzésében áll.

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!