Hemosiderosis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A hemosiderosis a pigmentáris dystrophiák csoportjába tartozó betegség. Jellemzője, hogy a test szöveteiben felhalmozódik a felesleges mennyiségű hemosziderin, egy vas-tartalmú pigment.
A hemosiderosis bőr megnyilvánulásai
Okok és kockázati tényezők
A hemosiderin a hemoglobin molekulák bizonyos enzimek általi lebontása során képződik a sideroblast sejtekben. Normális esetben kis mennyiségű hemosiderin található a nyirokszövet, a csontvelő, a lép és a máj sejtjeiben. A hemosiderin szintézisének növekedésével annak feleslege más szövetek sejtjeiben rakódik le.
Az általános hemosiderosis mindig másodlagos patológia, amelynek kialakulását autoimmun folyamatok, mérgezés, fertőzések vagy vérbetegségek okozzák. A hemosiderosis leggyakoribb okai a következők:
- hemolitikus anémia;
- mérgezés hemolitikus méreggel (kinin, ólom, szulfonamidok);
- leukémia;
- többszörös vérátömlesztés;
- májzsugorodás;
- rhesus konfliktus;
- fertőző betegségek (kiújuló láz, malária, brucellózis, szepszis);
- dekompenzált szívelégtelenség;
- krónikus vénás elégtelenség;
- cukorbetegség;
- bőrgyulladás;
- ekcéma.
Egyes szakértők úgy vélik, hogy az örökletes hajlam és az immunrendszer rendellenességei fontos szerepet játszanak a hemosiderosis kialakulásának kóros mechanizmusában.
A betegség formái
A kóros folyamat terjedésének mértéke szerint:
- általános (generalizált) hemosiderosis - az eritrociták intravaszkuláris (endovaszkuláris) hemolízise okozza bármely szisztémás folyamat hátterében. A hemosiderin a lépben, a vörös csontvelőben, a májban rakódik le, amelynek eredményeként rozsdás, barna színt kapnak;
- helyi (helyi) hemosiderosis - extravaszkuláris (extravascularis) hemolízis eredményeként alakul ki. A hemosiderin felhalmozódása megfigyelhető mind a test kis területein (a hematomák területén), mind egy szerven belül (például a tüdőben).
Hemosiderin granulátum
A klinikai lefolyás jellemzői szerint vannak:
- a bőr hemosiderosisa (okker dermatitis, lila angiodermatitis, lichenoid pigment dermatitis, szenilis hemosiderosis, Mayocchi gyűrű alakú telangiectaticus purpurája, Shamberg-kór);
- tüdő idiopátiás hemosiderosis (a tüdő barna indurációja).
Bizonyos esetekben a hemosiderin lerakódása válik az érintett szerv diszfunkciójának és a szerkezeti változások kialakulásának okává. A hemosiderosis ezen formáját hemochromatosisnak nevezzük.
Tünetek
A hemosiderosis klinikai képe a betegség formájától függ.
A pulmonalis idiopátiás hemosiderosist főként gyermekeknél és fiataloknál diagnosztizálják, jellemzően visszatérő, különböző súlyosságú tüdővérzések, növekvő légzési elégtelenség és tartós hipokróm vérszegénység.
A betegség akut fázisában a következők figyelhetők meg:
- nehézlégzés;
- mellkasi fájdalom;
- köhögés véres köpet;
- a bőr sápadtsága;
- icterus sclera;
- a nasolabialis háromszög cianózisa;
- gyengeség;
- szédülés;
- megnövekedett testhőmérséklet.
A vér köhögése a hemosiderosis egyik tünete
A remisszió ideje alatt a betegség klinikai megnyilvánulása nagyon gyenge vagy teljesen hiányzik. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis minden egyes súlyosbodási periódusa után a remissziós periódus időtartama csökken.
A hemosiderosis bőr formája gyakrabban fordul elő 40 év feletti férfiaknál. A tanfolyam krónikus, jóindulatú. Az alkar, a kéz, a láb és a boka bőrén téglavörös pigmentfoltok jelennek meg. Idővel a kiütés elemeinek színe sárgára, sötétbarnára vagy barnára változik. A belső szervek veresége a hemosiderosis bőr formájában nem fordul elő, az általános állapot nem szenved.
Diagnosztika
A hemosiderosis diagnózisa a betegség jellegzetes klinikai tünetein, laboratóriumi és instrumentális vizsgálati módszerek adatain alapul. Általános vérvizsgálatot írnak elő, meghatározzák a szérum vas koncentrációját.
Ha hemosiderosis gyanúja merül fel, deszferális vizsgálatot végeznek. Ehhez a deferoxamint intramuszkulárisan injektálják, majd meghatározzák a vizeletben lévő vaskartalmat. A minta akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizelet több mint 1 mg vasat tartalmaz.
A hemosiderosis diagnosztizálása deszferális vizsgálattal jár, deferoxamin intramuszkuláris bevezetésével
A diagnózis megerősítésére a csontvelő, a tüdő, a máj vagy a bőr szúrt biopsziáját végezzük, majd a kapott szövet szövettani vizsgálatát végezzük.
A tüdő hemosiderosisával azt is elvégzik:
- spirometria;
- a köpet mikroszkópos vizsgálata;
- perfúziós tüdő szcintigráfia;
- mellkas röntgen;
- bronchoszkópia.
Kezelés
A pulmonalis hemosiderosis terápiája kortikoszteroidok beadásával kezdődik. Ha ez hatástalan, a betegeknek immunszuppresszánsokat és plazmaferezis munkameneteket írnak elő. Bizonyos esetekben stabil remisszió érhető el a lép eltávolítása után (splenectomia). Ezenkívül a tüneti terápiát hörgőtágítók, vérzéscsillapítók és más gyógyszerek kinevezésével végzik (a betegség megnyilvánulásaitól függően).
A hemosiderosis komplex kezelésének részeként plazmaferezist alkalmaznak
A bőr hemosiderosisának kezelése kortikoszteroid kenőcsök helyi alkalmazásából áll. Szintén előírt angioprotektorok, kalciumkészítmények, rutin, aszkorbinsav. Súlyos betegség esetén deferoxamin, PUVA terápia kijelölése szükséges.
Lehetséges szövődmények és következmények
A pulmonalis hemosiderosis leggyakoribb szövődményei:
- visszatérő pneumothorax;
- tüdővérzés;
- tüdőinfarktus;
- a jobb szív kitágulása és hipertrófiája;
- pulmonális hipertónia;
- krónikus légzési elégtelenség.
Előrejelzés
A pulmonalis hemosiderosis prognózisa komoly. A betegség előrehalad és a betegek fogyatékosságához vezet. Bonyolíthatja a hatalmas tüdővérzés, ami gyors halálhoz vezet.
A hemosiderosis bőr formájával a prognózis kedvező.
Megelőzés
A hemosiderin metabolikus folyamatainak megsértésének megelőzése a hematológiai, érrendszeri és fertőző betegségek időben történő kezelésében, a kémiai vagy gyógyszermérgezés, a vérátömlesztési szövődmények megelőzésében áll.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
