Werlhof-kór
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
A Werlhof-kór egy vérbetegség történelmi neve, amelyet ma idiopátiás thrombocytopeniás purpurának neveznek.
A Werlhof-kór bőr megnyilvánulásai
A patológia tüneteit először az új korszak előtt figyelték fel, Hippokratész írásaiban részletesen leírta. 1735-ben Paul Gottlieb Werlhof külön nosológiai egységbe egyesítette a betegség tüneteit, „foltos vérzéses betegségnek” nevezve. A tudós rámutatott a fiatal nők fájdalmas megnyilvánulásainak túlnyomó érzékenységére, és leírta a spontán gyógyulás eseteit.
Idiopátiás trombocitopéniás purpura olyan betegség nyilvánul izolált immun-közvetített a vérlemezkeszám csökkenését (kevesebb, mint 100 x 10 9 / l), előforduló nyilvánvaló ok nélkül, vagy anélkül vérzéses szindróma.
Ez a vér leggyakoribb immunpatológiája: gyermekeknél és felnőtteknél 16–39 eset (más források szerint 50–100) gyakorisággal fordul elő évente 1 millióra. Leginkább a nők betegek (a férfiak körében 3-4-szer kevesebb az előfordulás, felnőttkorban a különbség 5-6-szorosára nő).
A betegek átlagos életkora 20–40 év (több mint 50%), a 40–60 év közötti időszakban a betegség az esetek 20% -ában fordul elő, ritkán fordul elő 70 év feletti és 20 év alatti embereknél.
Az Amerikai Hematológiai Társaság által kiadott Blood folyóirat 2009-ben közzétette a betegség terminológiájára, diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó irányelveket, amelyeket számos nemzetközi konferencia szakértői csoportja dolgozott ki. A közzétett anyagokban javasolják a betegség megjelölését immun (elsődleges) trombocitopéniás purpurának; ezt a kifejezést használják az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium Hematológiai Kutatóközpontja által bemutatott szövetségi klinikai irányelvekben is.
Szinonimák: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, immun thrombocytopeniás purpura, immun thrombocytopenia, primer immun thrombocytopenia.
Okok és kockázati tényezők
A betegség kialakulásában a vezető szerepet a szervezet immunrendellenességei játsszák, amelyek korábbi patológia nélkül keletkeztek. Az immunhiány a következő változásokkal nyilvánul meg:
- a vérlemezkék képződésének megsértése a vörös csontvelőben;
- hiba a saját vérlemezkék receptorainak felismerésében;
- hiba a vérlemezke-prekurzorok - megakariociták - felismerésében;
- az immunrendszer által idegenként meghatározott sejtek elleni antitestek (autoantitestek) termelése;
- a vérlemezkék és a megakariociták hatalmas pusztulása.
Werlhof-betegség esetén a vérlemezkék képződése a csontvelőben károsodott
Szekunder immun trombocitopénia esetén az autoantitestek és a trombotikus vagy megakaryocyták kölcsönhatása az autoimmun patológia (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma stb.) Jelenlétének hátterében jelentkezik - ez megkülönbözteti a Werlhof-féle betegségtől, amely elsősorban bekövetkezik.
A Werlhof-kór provokáló tényezői:
- korábbi vírusos, ritkábban bakteriális fertőzések (az esetek körülbelül 60% -a);
- terhesség;
- pszicho-érzelmi stresszes hatások;
- orvosi vagy diagnosztikai műtét;
- intenzív fizikai aktivitás;
- korábbi oltás.
A betegség formái
A Werlhof-kór fő formái:
- először észlelték (elévülési idő - a diagnózis időpontjától számított legfeljebb 3 hónap);
- elhúzódó vagy tartós (a diagnózis felállításától számított időszak 3 hónaptól egy évig terjed, spontán vagy stabil gyógyszeres remisszió hiányában);
- krónikus (betegség tapasztalata - több mint 1 év), az esetek 10-15% -ában fordul elő.
A vérzéses szindróma jellege és súlyossága szerint (az Egészségügyi Világszervezet osztályozása):
- 0. fokozat - nincs vérzés;
- 1. fokozat - egyetlen petechia és egyszeri ecchymosis;
- 2. fokozat - mérsékelt vérzés (diffúz petechiák +> 2 ecchymosis egy régióban - törzs, fej és nyak, felső vagy alsó végtagok);
- 3. fokozat - súlyos vérzés (nyálkahártya és más típusú vérzés);
- 4. fokozat - gyengítő vérveszteség.
A páciens kezdeti kezelése során a tanfolyam súlyossága szerint a betegség 3 fokos súlyosságát különböztetjük meg:
- Enyhe forma - thrombocytopeniás vérzéses megnyilvánulások nélkül vagy velük együtt, de évente legfeljebb 1 alkalommal (a WHO szerint 0 vagy 1 fokozat).
- Mérsékelt súlyosság - súlyos vérzéses szindróma évente 1-2 alkalommal, terápiával gyorsan kontrollálható (a WHO szerint 2. fokozat).
- Súlyos forma - 3 vagy több súlyosbodás évente, ami a beteg fogyatékosságához vezet (a WHO szerint 3-4. Fokozat).
Külön-külön megkülönböztetik a refrakter trombocitopeniát - a betegség hatásának és kiújulásának hiányában a műtéti kezelési módszerek alkalmazása után is.
Tünetek
A betegség tünetmentes lehet; az immun trombocitopénia egyetlen jele ebben az esetben a rendellenes laboratóriumi paraméterek lesznek.
Klinikai tünetek jelenlétében a fő tünetek a következők:
- pontos petechialis kiütés;
- kisebb sérülésekből vagy spontán eredő zúzódások;
- orr, íny, méhvérzés;
- vérnyomok megjelenése a székletben;
- kátrányos széklet, kávézacc hányása;
- nőknél - bőséges hosszan tartó menstruáció, intermenstruációs vérzés;
- rózsaszínű színű vizelet.
Zúzódások Werlhof-betegségben
A páciens életét fenyegető agyi szerkezetek vérzésének gyakorisága nem haladja meg a 0,5–1% -ot; ilyen vérzések kritikusan alacsony vérlemezkeszámmal alakulnak ki.
Diagnosztika
Primer immun thrombocytopenia diagnózisa kizárás, azaz, azt igazolja, hogy az egyéb betegségek és állapotok, amelyek provokál csökkent a vérlemezkék száma kevesebb, mint 100 x 10 9 / l 2 vagy több vérvizsgálat (figyelembe bizonyos gyógyszerek, utáni állapotok vérátömlesztés, pseudothrombocytopenia, myelodysplasiás szindrómák, egyidejű autoimmun betegségek, limfoproliferatív rendellenességek stb.).
A vérlemezkeszám csökkenése Werlhof-kórra utal
Alapvető diagnosztikai technikák:
- anamnézis gyűjtése (korábbi provokáló tényezők, terhelt öröklődés, vérzési epizódok);
- általános vérvizsgálat (a vérlemezkék számának izolált csökkenését észlelik a hemoglobin, az eritrociták és a retikulociták, a leukociták és a leukocitaszám normál mutatóival, valamint a kialakult elemek morfológiai és funkcionális rendellenességeinek hiányával);
- a perifériás vérkenet mikroszkópiája (abnormális sejtek hiányában);
- vérkémia;
- a csontvelő trepanobiopsziája az anyag citológiai vizsgálatával (ha egyéb hematológiai rendellenességeket észlelnek a páciensnél és az atipikus korosztályú betegeknél);
- expandált coagulogram thrombocytopeniás kevesebb mint 50 x 10 9 / l;
- a vérlemezke-glikoproteinek elleni specifikus antitestek kimutatása.
Kezelés
Az immun thrombocytopenia kezelésének fő célja nem a vérkép normalizálása, hanem a vérlemezkék biztonságos szintjének elérése, a vérzéses szindróma megelőzése vagy leállítása.
A vérlemezkék normál száma 150–450 x 10 9 / L között mozog (etnikumtól, kortól, külső hatásoktól függően). A 100 x 10 9 / L szintű vérlemezkék teljes mértékben biztosítják a megfelelő vérzéscsillapítást, lehetővé téve a műtéti beavatkozásokat és a szüléseket a vérzés veszélye nélkül. A súlyos vérzés kialakulásával kapcsolatban veszélyes a vérlemezkék szintje 10 x 10 9 / l alatt.
A 30-50 x 10 9 / L feletti vérlemezkék szintjét biztonságosnak tekintik, ami megfelelő életminőséget biztosít a spontán vérzés kialakulásának veszélye nélkül.
Az elsődleges immun thrombocytopenia kezelésében alkalmazott gyógyszerek:
- vazóerősítő szerek;
- glükokortikoszteroid hormonok;
- többértékű intravénás immunglobulin;
- immunszuppresszív gyógyszerek;
- trombopoietin receptor agonisták.
A lép vagy a lép eltávolítása a gyógyszeres terápia pozitív hatásának hiányában javallt
A glükokortikoszteroidokkal történő terápiával szembeni rezisztencia esetén a splenectomiát (a lép eltávolítását) jelzik.
Lehetséges szövődmények és következmények
A Werlhof-kór fő szövődményei a különböző lokalizációjú vérzések, valamint a vérzés következtében fellépő központi idegrendszeri működési zavarok.
Az elsődleges immun thrombocytopenia halálozási aránya rendkívül alacsony - körülbelül 0,1%. A halál okai általában az agy szerkezetében bekövetkező vérzések, súlyos poszt-hemorrhagiás vérszegénység.
Előrejelzés
A betegek többségében (85-90%) az állapot spontán normalizálódása (spontán remisszió) több hónapon belül (legfeljebb hat hónapon belül) jelentkezik.
A folyamat átmenete krónikus formára az esetek 10-15% -ában fordul elő.
Az újonnan diagnosztizált betegségben szenvedő betegek diszpenzáris megfigyelését legalább 2 évig végzik.
Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről
Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
