Werlhof-kór - Tünetek, Kezelés, Formák, Stádiumok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Werlhof-kór

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Tünetek
4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Előrejelzés

A Werlhof-kór egy vérbetegség történelmi neve, amelyet ma idiopátiás thrombocytopeniás purpurának neveznek.

A Werlhof-kór bőr megnyilvánulásai

A patológia tüneteit először az új korszak előtt figyelték fel, Hippokratész írásaiban részletesen leírta. 1735-ben Paul Gottlieb Werlhof külön nosológiai egységbe egyesítette a betegség tüneteit, „foltos vérzéses betegségnek” nevezve. A tudós rámutatott a fiatal nők fájdalmas megnyilvánulásainak túlnyomó érzékenységére, és leírta a spontán gyógyulás eseteit.

Idiopátiás trombocitopéniás purpura olyan betegség nyilvánul izolált immun-közvetített a vérlemezkeszám csökkenését (kevesebb, mint 100 x 10 ⁹ / l), előforduló nyilvánvaló ok nélkül, vagy anélkül vérzéses szindróma.

Ez a vér leggyakoribb immunpatológiája: gyermekeknél és felnőtteknél 16–39 eset (más források szerint 50–100) gyakorisággal fordul elő évente 1 millióra. Leginkább a nők betegek (a férfiak körében 3-4-szer kevesebb az előfordulás, felnőttkorban a különbség 5-6-szorosára nő).

A betegek átlagos életkora 20–40 év (több mint 50%), a 40–60 év közötti időszakban a betegség az esetek 20% -ában fordul elő, ritkán fordul elő 70 év feletti és 20 év alatti embereknél.

Az Amerikai Hematológiai Társaság által kiadott Blood folyóirat 2009-ben közzétette a betegség terminológiájára, diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó irányelveket, amelyeket számos nemzetközi konferencia szakértői csoportja dolgozott ki. A közzétett anyagokban javasolják a betegség megjelölését immun (elsődleges) trombocitopéniás purpurának; ezt a kifejezést használják az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium Hematológiai Kutatóközpontja által bemutatott szövetségi klinikai irányelvekben is.

Szinonimák: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, immun thrombocytopeniás purpura, immun thrombocytopenia, primer immun thrombocytopenia.

Okok és kockázati tényezők

A betegség kialakulásában a vezető szerepet a szervezet immunrendellenességei játsszák, amelyek korábbi patológia nélkül keletkeztek. Az immunhiány a következő változásokkal nyilvánul meg:

• a vérlemezkék képződésének megsértése a vörös csontvelőben;
• hiba a saját vérlemezkék receptorainak felismerésében;
• hiba a vérlemezke-prekurzorok - megakariociták - felismerésében;
• az immunrendszer által idegenként meghatározott sejtek elleni antitestek (autoantitestek) termelése;
• a vérlemezkék és a megakariociták hatalmas pusztulása.

Werlhof-betegség esetén a vérlemezkék képződése a csontvelőben károsodott

Szekunder immun trombocitopénia esetén az autoantitestek és a trombotikus vagy megakaryocyták kölcsönhatása az autoimmun patológia (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma stb.) Jelenlétének hátterében jelentkezik - ez megkülönbözteti a Werlhof-féle betegségtől, amely elsősorban bekövetkezik.

A Werlhof-kór provokáló tényezői:

• korábbi vírusos, ritkábban bakteriális fertőzések (az esetek körülbelül 60% -a);
• terhesség;
• pszicho-érzelmi stresszes hatások;
• orvosi vagy diagnosztikai műtét;
• intenzív fizikai aktivitás;
• korábbi oltás.

A betegség formái

A Werlhof-kór fő formái:

• először észlelték (elévülési idő - a diagnózis időpontjától számított legfeljebb 3 hónap);
• elhúzódó vagy tartós (a diagnózis felállításától számított időszak 3 hónaptól egy évig terjed, spontán vagy stabil gyógyszeres remisszió hiányában);
• krónikus (betegség tapasztalata - több mint 1 év), az esetek 10-15% -ában fordul elő.

A vérzéses szindróma jellege és súlyossága szerint (az Egészségügyi Világszervezet osztályozása):

• 0. fokozat - nincs vérzés;
• 1. fokozat - egyetlen petechia és egyszeri ecchymosis;
• 2. fokozat - mérsékelt vérzés (diffúz petechiák +> 2 ecchymosis egy régióban - törzs, fej és nyak, felső vagy alsó végtagok);
• 3. fokozat - súlyos vérzés (nyálkahártya és más típusú vérzés);
• 4. fokozat - gyengítő vérveszteség.

A páciens kezdeti kezelése során a tanfolyam súlyossága szerint a betegség 3 fokos súlyosságát különböztetjük meg:

1. Enyhe forma - thrombocytopeniás vérzéses megnyilvánulások nélkül vagy velük együtt, de évente legfeljebb 1 alkalommal (a WHO szerint 0 vagy 1 fokozat).
2. Mérsékelt súlyosság - súlyos vérzéses szindróma évente 1-2 alkalommal, terápiával gyorsan kontrollálható (a WHO szerint 2. fokozat).
3. Súlyos forma - 3 vagy több súlyosbodás évente, ami a beteg fogyatékosságához vezet (a WHO szerint 3-4. Fokozat).

Külön-külön megkülönböztetik a refrakter trombocitopeniát - a betegség hatásának és kiújulásának hiányában a műtéti kezelési módszerek alkalmazása után is.

Tünetek

A betegség tünetmentes lehet; az immun trombocitopénia egyetlen jele ebben az esetben a rendellenes laboratóriumi paraméterek lesznek.

Klinikai tünetek jelenlétében a fő tünetek a következők:

• pontos petechialis kiütés;
• kisebb sérülésekből vagy spontán eredő zúzódások;
• orr, íny, méhvérzés;
• vérnyomok megjelenése a székletben;
• kátrányos széklet, kávézacc hányása;
• nőknél - bőséges hosszan tartó menstruáció, intermenstruációs vérzés;
• rózsaszínű színű vizelet.

Zúzódások Werlhof-betegségben

A páciens életét fenyegető agyi szerkezetek vérzésének gyakorisága nem haladja meg a 0,5–1% -ot; ilyen vérzések kritikusan alacsony vérlemezkeszámmal alakulnak ki.

Diagnosztika

Primer immun thrombocytopenia diagnózisa kizárás, azaz, azt igazolja, hogy az egyéb betegségek és állapotok, amelyek provokál csökkent a vérlemezkék száma kevesebb, mint 100 x 10 ⁹ / l 2 vagy több vérvizsgálat (figyelembe bizonyos gyógyszerek, utáni állapotok vérátömlesztés, pseudothrombocytopenia, myelodysplasiás szindrómák, egyidejű autoimmun betegségek, limfoproliferatív rendellenességek stb.).

A vérlemezkeszám csökkenése Werlhof-kórra utal

Alapvető diagnosztikai technikák:

• anamnézis gyűjtése (korábbi provokáló tényezők, terhelt öröklődés, vérzési epizódok);
• általános vérvizsgálat (a vérlemezkék számának izolált csökkenését észlelik a hemoglobin, az eritrociták és a retikulociták, a leukociták és a leukocitaszám normál mutatóival, valamint a kialakult elemek morfológiai és funkcionális rendellenességeinek hiányával);
• a perifériás vérkenet mikroszkópiája (abnormális sejtek hiányában);
• vérkémia;
• a csontvelő trepanobiopsziája az anyag citológiai vizsgálatával (ha egyéb hematológiai rendellenességeket észlelnek a páciensnél és az atipikus korosztályú betegeknél);
• expandált coagulogram thrombocytopeniás kevesebb mint 50 x 10 ⁹ / l;
• a vérlemezke-glikoproteinek elleni specifikus antitestek kimutatása.

Kezelés

Az immun thrombocytopenia kezelésének fő célja nem a vérkép normalizálása, hanem a vérlemezkék biztonságos szintjének elérése, a vérzéses szindróma megelőzése vagy leállítása.

A vérlemezkék normál száma 150–450 x 10 ⁹ / L között mozog (etnikumtól, kortól, külső hatásoktól függően). A 100 x 10 ⁹ / L szintű vérlemezkék teljes mértékben biztosítják a megfelelő vérzéscsillapítást, lehetővé téve a műtéti beavatkozásokat és a szüléseket a vérzés veszélye nélkül. A súlyos vérzés kialakulásával kapcsolatban veszélyes a vérlemezkék szintje 10 x 10 ⁹ / l alatt.

A 30-50 x 10 ⁹ / L feletti vérlemezkék szintjét biztonságosnak tekintik, ami megfelelő életminőséget biztosít a spontán vérzés kialakulásának veszélye nélkül.

Az elsődleges immun thrombocytopenia kezelésében alkalmazott gyógyszerek:

• vazóerősítő szerek;
• glükokortikoszteroid hormonok;
• többértékű intravénás immunglobulin;
• immunszuppresszív gyógyszerek;
• trombopoietin receptor agonisták.

A lép vagy a lép eltávolítása a gyógyszeres terápia pozitív hatásának hiányában javallt

A glükokortikoszteroidokkal történő terápiával szembeni rezisztencia esetén a splenectomiát (a lép eltávolítását) jelzik.

Lehetséges szövődmények és következmények

A Werlhof-kór fő szövődményei a különböző lokalizációjú vérzések, valamint a vérzés következtében fellépő központi idegrendszeri működési zavarok.

Az elsődleges immun thrombocytopenia halálozási aránya rendkívül alacsony - körülbelül 0,1%. A halál okai általában az agy szerkezetében bekövetkező vérzések, súlyos poszt-hemorrhagiás vérszegénység.

Előrejelzés

A betegek többségében (85-90%) az állapot spontán normalizálódása (spontán remisszió) több hónapon belül (legfeljebb hat hónapon belül) jelentkezik.

A folyamat átmenete krónikus formára az esetek 10-15% -ában fordul elő.

Az újonnan diagnosztizált betegségben szenvedő betegek diszpenzáris megfigyelését legalább 2 évig végzik.

Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről

Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!