Hirschsprung-kór
A Hirschsprung-kór az egyik leggyakoribb rendellenesség a vastagbél fejlődésében, amely egy adott szakasz vagy az egész bél beidegzésének hiányában nyilvánul meg. A Hirschsprung-kór genetikai etiológiával rendelkezik. A betegséget a disztális bél ganglionos sejtjeinek hiánya jellemzi. A betegség örökletes, és a 10. kromoszóma mutációja okozza. Ha későn diagnosztizálják, provokálhatja az akut gyulladásos folyamatok kialakulását a belekben, valamint halálhoz vezethet.
A Hirschsprung-kór patogenezise
A ganglionos (vagy ganglionos) sejtek az általános nevek bizonyos típusú nagy idegsejteknek, amelyek a bélben felelősek az idegstruktúrák közötti kommunikációért. Az ontogenezis során a ganglion sejtek a felső bélből a disztális szakaszába vándorolnak. A migráció zavara a belek aganglionos szakaszának kialakulásához vezet (a funkcionális szűkület zónája) csökkent vagy teljesen hiányzó beidegződéssel (progresszív-kontraktilis mozgásokra képes képesség). Bizonyos esetekben az aganglioni hely rendellenesen tágulhat, megakolont képezve, ami a Hirschsprung-kór egyik súlyos szövődménye.
Az aganglionos hely lokalizációjának helye általában a vastagbél disztális része. Ritka esetekben a Hirschsprung-kórnak vannak olyan formái, amelyekben az aganglionos szegmens képződik a területen a léposzlopból, vagy a teljes vastagbél aganglionos betegsége alakul ki. A betegség ezen formájával a betegek teljes bénulással rendelkeznek a perisztaltikában.
Hirschsprung-betegség gyermekeknél
Etiológiája miatt a Hirschsprung-kórt újszülötteknél vagy életük első évében diagnosztizálják. Vannak azonban a betegség speciális formái, amelyek teljes egészében csak egy felnőtt szervezetben fejlődnek ki. Az ontogenezisben szenvedő gyermekeknél a Hirschsprung-kór kialakulásának okai örökletes tényezők és károsodott intrauterin fejlődés egyaránt. A Hirschsprung-kór diagnosztizálási aránya gyermekeknél körülbelül 1: 5000. A betegséget a fiúknál gyakrabban diagnosztizálják, mint a lányoknál (5: 1). Időszerű diagnózis és kezelés esetén a prognózis kedvező. A betegek többségében a bél perisztaltikája teljesen helyreáll, és a természetes bélmozgás normalizálódik. A betegek 1% -ában kolosztómiára van szükség (amelyet az elülső hasfalra és a vastagbél nyitott végére hoztak ki) az ürülék és a gázok eltávolítására.
Hirschsprung-kór: tünetek, diagnosztikai módszerek
A Hirschsprung-kór fő tünetei a következők:
- Székrekedés;
- Hányinger, hányás;
- Hasi fájdalom
- Puffadás, puffadás.
A vastagbél aganglionos szegmense a funkcionális szűkület szerepét tölti be, amely felett a bél rendellenes tágulása képződik, ahol a széklet felhalmozódása következik be. A Hirschsprung-kór tüneteinek súlyossága egyenesen arányos lesz az érintett belek szegmensének hosszával.
A tapintással sok esetben a széklet felhalmozódása mutatkozik meg. A Hirschsprung-betegség fő tünete gyermekeknél a meconium átjutásának késleltetése az első 24-48 órában. Néhány gyermeknél a tünetek csak az elválasztásig és a szilárd ételekre való áttérésig jelentkezhetnek.
Ritka esetekben a Hirschsprung-betegség, amelynek tünetei nagyon hasonlítanak a bélelzáródás tüneteihez, a betegeknél enterocolitis (vastagbél- és vékonybélgyulladás) alakul ki, amely hasmenést vált ki.
A Hirschsprung-kór diagnosztizálásának fő módszerei a belek röntgenvizsgálata kontrasztanyagok alkalmazásával, valamint a vastagbél biopsziája. Az ezen módszerekkel nyert adatok elégségesek a betegség lokalizációjának és fejlődési szakaszának diagnosztizálásához és meghatározásához. Ritka esetekben ultrahangot és anorektális manometriát is alkalmaznak.
A Hirschsprung-kór kezelése: alapvető módszerek
A Hirschsprung-kór fő kezelési módjai a következők:
- Diétaterápia;
- Konzervatív kezelés;
- Radikális kezelés.
A diétaterápia és a Hirschsprung-kór konzervatív kezelése ideiglenes intézkedés a páciens radikális (műtéti) kezelésre történő felkészítésében. A diétaterápia célja a tünetek megnyilvánulásának csökkentése a betegben, míg a konzervatív kezelést a tünetek megszüntetésére vagy enyhítésére használják.
A Hirschsprung-kór radikális kezelése magában foglalja a műtétet, amelynek során a bél aganglionos szakaszát kivágják anasztomózis bevezetésével. Egészen a közelmúltig a Hirschsprung-kór műtéteit a hasüreg megnyílásával és a kolostomia bevezetésével hajtották végre, amíg a normális bélmozgás vissza nem állt. Ismételt műtétet hajtottak végre egy bizonyos idő után, hogy lezárják az eltávolított kolosztómiát és varrják a bél egészséges szakaszait.
A modern, minimálisan invazív laparoszkópos technikák lehetővé teszik a Hirschsprung-kór egy szakaszban történő működését, ideértve az innerváció nélküli terület kivágását és a végbélen keresztüli anasztomózis kialakulását. Jelenleg a Hirschsprung-kórban a nyílt hozzáférésű műveleteket csak olyan súlyos szövődmények jelenlétében hajtják végre, mint például az enterocolitis vagy a megakolon, amelyek ellenállnak a konzervatív kezelési módszereknek.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
