Aplasztikus vérszegénység
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
Az aplasztikus vérszegénység olyan hematológiai betegség, amelyet pancytopenia (az összes vérsejt mennyiségének csökkenése), a vérképző csírák éles elnyomása és a vörös csontvelő zsíros degenerációja jellemez.
A patológia első részletes leírása P. Ehrlichhez (1888) tartozik, aki egy 21 éves betegnél teljesen megfogalmazta az aplastikus vérszegénység morfológiai és klinikai jellemzőit.
Az aplasztikus vérszegénységet az összes enzimelem mennyiségének csökkenése jellemzi a vérben
A betegség rendkívül ritka (az átlagos gyakoriság 1: 300 000–1: 500 000). Bármely életkorban ugyanolyan valószínűséggel debütálhat, de az előfordulásnak két csúcsa van: 10-25 éves korban és 60 év után. A nők nagyobb valószínűséggel szenvednek aplasztikus vérszegénységben.
Szinonimák: vérzéses aleukia, panmyeloftis, táplálék-toxikus aleukia.
Okok és kockázati tényezők
A betegek körülbelül felénél az ok nem azonosítható. Ebben az esetben idiopátiás (kriptogén) aplasztikus vérszegénységről beszélünk.
Jelenleg a következő tényezők ismertek, amelyek provokálják a betegség kialakulását:
- terápia bizonyos gyógyszerekkel (piramidon és pirazolon származékok, Levomycetin, szulfonamidok, citosztatikumok, immunszuppresszánsok, arany készítmények, pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek, Analgin, Indometacin, görcsoldók);
- ionizáló sugárzásnak való kitettség;
- hosszú távú ipari érintkezés aromás szénhidrogénekkel (például benzol), festékekkel és lakkokkal, peszticidekkel, szerves klórvegyületekkel;
- nehézfémek (higany, ezüst, réz, cink, bizmut, ólom) sóinak felhalmozódása a szövetekben;
- immunbetegségek („graft versus host” tünetegyüttes, eozinofil fasciitis, thymoma és thymic carcinoma);
- korábbi fertőző és gyulladásos betegségek (influenza, hepatitis, citomegalovírus fertőzés, AIDS, szepszis, tuberkulózis, brucellózis, leishmaniasis stb.).
Az aplasztikus vérszegénység fő okai
Az aplasztikus vérszegénység kialakulásához vezető hajlamosító genetikai hiba lehetséges jelenlétét jelzi a HLA-DR2 antigén gyakoribb előfordulása a betegeknél, míg a DR antigén kimutatásának gyakorisága a betegek szüleinél magasabb, mint várták. Súlyos aplastikus vérszegénységben szenvedő gyermekeknél a HLA-DPw3 antigén gyakoriságának nagyon jelentős növekedését tárták fel.
Ezen tényezők hatására a kóros reakciók kaszkádja vált ki a szervezetben:
- a vérképző őssejt károsodása, minden típusú vérsejt képződésének forrása;
- a hematopoietikus őssejt mikrokörnyezetének károsodása, ami súlyosbítja funkcióinak megsértését;
- az immunitás elnyomása;
- anyagcserezavarok és a vér őssejtjeinek programozott halálának elindítása;
- lerövidíti az eritrociták életét.
A betegség formái
A betegségnek örökletes és szerzett formái vannak.
Örökletes formák:
- örökletes hipoplasztikus vérszegénység három vérképző csíra legyőzésével - veleszületett rendellenességek (Fanconi-vérszegénység) jelenlétével és nélkülük (Estren-Damesek vérszegénység);
- örökletes részleges vérszegénység az eritropoézis szelektív elváltozásával (Joseph - Blackfen - Diamond vérszegénység);
- veleszületett dyskeratosis.
Megszerzett űrlapok:
- szerzett vérszegénység mindhárom vérképző csíra legyőzésével - akut, szubakut, krónikus;
- az eritropoézis szelektív elváltozásaival szerzett részleges vérszegénység idiopátiás (Ehrlich-forma) és ismert etiológiájú.
A folyamat súlyossága szerint az aplasztikus vérszegénység:
- enyhe (granulociták - 2,0 x 10 9 / l, vérlemezkék - kevesebb, mint 50 x 109 / l, a csontvelő cellularitásának mérsékelt csökkenése);
- súlyos (granulociták - kisebb, mint 0,5 x 10 9 / l, a vérlemezkék - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, retikulociták - kevesebb, mint 1%, részleges aplasia a piros csontvelő);
- nagyon súlyos (granulociták - kevesebb, mint 0,2 x 10 9 / l, vérlemezkék - kevesebb, mint 20 x 109 / l, a vörös csontvelő teljes zsíros degenerációja).
Az immun faktorok szerepe szerint a következő formákat különböztetjük meg:
- immunrendszer;
- nem immunos.
Az aplastikus vérszegénység hemolitikus szindrómával és anélkül is kialakul.
Tünetek
Az aplasztikus vérszegénység minden tünete a szindrómák 3 fő csoportjába kerül: vérszegénység-szindróma, vérzéses szindróma, fertőző szövődmények szindróma.
Az anémiás szindrómát a következők jellemzik:
- súlyos általános gyengeség;
- gyors fáradtság;
- a szokásos fizikai aktivitás intoleranciája;
- légszomj és tachycardia mérsékelt erőfeszítéssel, súlyos esetekben - nyugalmi állapotban, a test helyzetének megváltozásával;
- fejfájás, szédülés, ájulás epizódjai;
- zaj, fülcsengés;
- "állott fej" érzése;
- villogó "legyek", foltok, színes csíkok a szem előtt;
- varrási fájdalmak a szívben;
- csökkent koncentráció;
- az "alvás - ébrenlét" rendszer megsértése (nappali álmosság, éjszaka álmatlanság).
Objektív szempontból a betegek vizsgálata során megállapítják a bőr sápadtságát és a látható nyálkahártyákat, a tompa szívhangokat, a megnövekedett pulzusszámot és a csökkent vérnyomást.
Hemorrhagiás szindróma nyilvánul meg:
- különféle méretű haematomák (zúzódások) és pontos vérzések, amelyek kisebb okozás után vagy spontán, ok nélkül jelentkeznek a bőrön és a nyálkahártyákon;
- ínyvérzés;
- orrvérzés;
- nőknél - méh intermenstruációs vérzés, hosszan tartó súlyos menstruáció;
- a vizelet rózsaszínű festése;
- a székletben lévő vérnyomok meghatározása;
- lehetséges hatalmas gyomor-bélrendszeri vérzés;
- a sclera és a fundus vérzései;
- vérzések az agyban és membránjaiban;
- tüdővérzés.
Az aplasztikus vérszegénység egyik tünete a spontán megjelenő véraláfutás a testen
A vérzéses szindróma objektív megerősítése - pontszerű vérzések és zúzódások a bőrön és a nyálkahártyákon, többféle haematoma különböző szakaszokban (lila-ibolyától a sárgáig).
A fertőző szövődményeket tüdőgyulladás, pyelonephritis, furunculosis, injekció utáni tályogok vagy infiltrátumok, súlyos esetekben - szepszis jelentik.
Diagnosztika
A diagnózis felállításához:
- általános vérvizsgálat (normokróm vérszegénység detektálható LC-vel - 0,9, a retikulociták, granulociták számának csökkenése, a limfociták számának viszonylag kis növekedése, a vérlemezkék számának jelentős csökkenése, az ESR növekedése 30–90 mm / h-ig);
- vörös csontvelő vizsgálata (myelokaryocyták - kevesebb, mint 50 x 10 9 / l, 50–250 x 10 9 / l sebességgel, megakaryocyták - 0, 50–150 arányban 1 μl-ben, leuko-erythroblastic arány - 5: 1–6: 1 3: 1 vagy 4: 1 arányban);
- a csípőcsík trepanobiopsziája (a vörös csontvelő zsíros degenerációja létrejön);
- a vérszérum vasának elemzése (növekedés 60 μmol / l-re 28-as sebességgel);
- csontvelő-vizsgálat Tx99-vel (a csontvelő aktivitásának jelentős csökkenése a gerincben, a lapos csontokban, a csőcsontok fejében kiderül).
Az "aplastikus vérszegénység" diagnózisa objektív vizsgálat és laboratóriumi vizsgálatok adatain alapul:
- hármas cytopeniát - vérszegénység (a hemoglobin kevesebb, mint 110 g / l), granulocytopenia (granulociták kevesebb, mint 2,0 x 10 9 / l), trombocitopénia (a vérlemezkék kevesebb, mint 100,0 x 10 9 / l);
- a csontvelő cellularitásának csökkenésével, a megakariociták hiányával együtt, a csontvelő pontszerűségének vizsgálatának eredményei szerint;
- a csontvelő aplasiájával az ilium biopsziájában, a sárga csontvelő túlsúlya.
Kezelés
A kezelés fő módszere anti-limfocita (antitimocita) globulin, ciklosporin A programozott immunszuppresszív terápia.
Támogató kiegészítő terápia:
- az eritrocita tömeg transzfúziója;
- frissen fagyasztott plazma transzfúziója;
- donor vérlemezkék koncentrátumának bevezetése;
- deszenzibilizáló gyógyszerek;
- antibiotikus terápia fertőző szövődmények esetén.
A vörösvérsejt-transzfúziót fenntartó terápiaként írják elő aplasztikus vérszegénység esetén
Ha nem hatékony, limfocitaferezist, splenectomiát és csontvelő transzplantációt hajtanak végre.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az aplasztikus vérszegénység bonyolíthatja:
- súlyos életveszélyes vérzés;
- bakteriális endocarditis;
- vérmérgezés;
- szív elégtelenség;
- veseelégtelenség;
- kilökődési reakció a csontvelő transzplantációjában.
Előrejelzés
Az immunszuppresszív terápia hátterében a prognózis jelentősen javult: a remisszió a betegek körülbelül 50% -ában érhető el. Mindazonáltal a súlyos aplastikus vérszegénységben szenvedő betegek túlélési aránya továbbra is alacsony: csak a betegek 70-80% -a éli túl az 5 éves vonalat. A gyermekek prognózisa kedvezőbb.
Olesya Smolnyakova Terápia, klinikai farmakológia és farmakoterápia A szerzőről
Iskolai végzettség: magasabb, 2004 (GOU "Kurszki Állami Orvostudományi Egyetem" VPO), "Általános orvoslás" szak, "Orvos" képesítés. 2008-2012 - a KSMU Klinikai Farmakológiai Tanszékének posztgraduális hallgatója, az orvostudomány kandidátusa (2013, "Farmakológia, klinikai farmakológia" szakterület). 2014-2015 - szakmai átképzés, "Menedzsment az oktatásban" szak, FSBEI HPE "KSU".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
