Agyalapi mirigy adenoma
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Az agyalapi mirigy adenoma tünetei
- Diagnosztika
- Agyalapi mirigy adenoma kezelése
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
Az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy elülső mirigyszövetének jóindulatú daganata.
Az agyalapi mirigy adenoma jelei
Az agyalapi mirigy az endokrin rendszer központi szerve, a hipotalamussal együtt, amellyel szoros kapcsolatban áll. Az agy tövében helyezkedik el a sella turcica agyalapi mirigyének fossa, elülső és hátsó lebenye van. Az agyalapi mirigy által kiválasztott hormonok befolyásolják a növekedést, az anyagcserét és a reproduktív funkciót.
Az összes koponyaűri daganat struktúrájában az agyalapi mirigy adenoma aránya 10-15%. Leggyakrabban a betegséget 30-40 évesen diagnosztizálják, gyermekeknél is előfordul, de ilyen esetek ritkák. A hipofízis adenoma férfiaknál körülbelül ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a nőknél.
Okok és kockázati tényezők
Az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának okai nem teljesen egyértelműek. Két elmélet magyarázza a tumor kialakulásának mechanizmusát:
- Belső hiba. E hipotézis szerint az agyalapi mirigy egyik sejtjének génkárosodása daganattá alakul, majd növekedés következik be.
- Az agyalapi mirigy funkcióinak hormonális szabályozásának zavara. A hormonális szabályozást a hipotalamusz felszabadító hormonok - liberinek és sztatinok - hajtják végre. Feltehetően a liberinek hiperprodukciójával vagy a sztatinok hipoprodukciójával az agyalapi mirigy mirigyszövetének hiperpláziája jelentkezik, ami a tumor folyamatát eredményezi.
A traumás agysérülés az agyalapi mirigy adenoma kialakulásához vezethet
A betegség kialakulásának kockázati tényezői a következők:
- traumás agysérülés;
- neuroinfekciók (neurosyphilis, poliomyelitis, encephalitis, meningitis, agyi tályog, brucellózis, agyi malária stb.);
- orális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása;
- az intrauterin fejlődés során a fejlődő magzatra gyakorolt káros hatások.
A betegség formái
Az agyalapi mirigy adenómái hormonálisan aktívak (hipofízis hormonokat termelnek) és hormonálisan inaktívak (hormonokat nem termelnek).
Attól függően, hogy melyik hormon termelődik feleslegben, a hormonálisan aktív hipofízis adenómák a következőkre oszlanak:
- prolaktin (prolaktinómák) - prolaktotrófokból alakulnak ki, a prolaktin fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
- gonadotrop (gonadotropinomák) - gonadotropokból fejlődnek ki, a luteinizáló és a tüszőt stimuláló hormonok fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
- somatotropic (somatotropinomas) - szomatotrófokból fejlődik ki, a szomatotropin fokozott termelésével nyilvánul meg;
- kortikotrop (kortikotropinómák) - kortikotrófokból alakulnak ki, az adrenokortikotrop hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
- tirotróp (tirotropinómák) - tirotrófokból alakulnak ki, a pajzsmirigy-stimuláló hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg.
Ha egy hormonálisan aktív hipofízis adenoma két vagy több hormont választ ki, akkor vegyesnek nevezik.
A hormonfüggő hipofízis adenómák hipofízis hormonokat termelnek
A hormonálisan inaktív hipofízis adenómákat oncocytomákra és kromofób adenomákra osztják fel.
Mérettől függően:
- pikoadenoma (átmérője kevesebb, mint 3 mm);
- microadenoma (átmérője legfeljebb 10 mm);
- macroadenoma (átmérője meghaladja a 10 mm-t);
- óriás adenoma (legalább 40 mm).
A növekedés irányától függően (a török nyereghez viszonyítva) az agyalapi mirigy adenómái lehetnek:
- endoselláris (neoplazmák növekedése a sella turcica üregében);
- infraselláris (a neoplazma terjedése alacsonyabb, eléri a sphenoid sinust);
- suprasellar (a tumor terjedése felfelé);
- retroselláris (a neoplazma hátsó növekedése);
- oldalirányú (a neoplazma terjedése az oldalakra);
- ansellar (a tumor elülső növekedése).
Ha egy neoplazma több irányban terjed, akkor azokba az irányokba hívják, amelyekben a daganat növekszik.
Az agyalapi mirigy adenoma tünetei
Az agyalapi mirigy adenoma tüneteinek megjelenése a növekvő daganatnak az intrakraniális struktúrákra gyakorolt nyomásának köszönhető, amelyek a sella turcica területén helyezkednek el. A betegség hormonálisan aktív formájával az endokrin rendellenességek dominálnak a klinikai képen. Ebben az esetben a klinikai megnyilvánulások általában nem a hormon nagyon megnövekedett termelésével, hanem a célszerv aktivációjával társulnak, amelyre a hormon hat. Ezenkívül az agyalapi mirigy adenoma növekedését olyan tünetek kísérik, amelyek az agyalapi mirigy szövetének megnövekedett daganat általi pusztulása miatt jelentkeznek.
Az agyalapi mirigy adenoma esetén előforduló szemészeti-neurológiai megnyilvánulások a növekedés prevalenciájától és irányától függenek. Ezek a tünetek magukban foglalják a diplopiát (látásromlást, amelyben a látható tárgyak kettéágaznak), a látómezõ változását és az okulomotoros rendellenességeket.
A diplopia az agyalapi mirigy adenoma szemészeti-neurológiai megnyilvánulásaira utal
Fejfájás jelenik meg a neoplazma nyomása miatt a török nyeregben. A fájdalomérzetek általában a szemkörnyékben, a temporális és a frontális régiókban lokalizálódnak, nem függenek a beteg testének helyzetétől, nem kísérik émelygés érzésével, tompa jellegűek, nem állnak le vagy enyhülnek fájdalomcsillapító gyógyszerek szedésével. A fejfájás éles növekedése összefüggésbe hozható az intenzív tumor növekedésével vagy a neoplazma szövetének vérzésével.
A kóros folyamat előrehaladtával a látóideg atrófiája alakul ki. A neoplazma laterális irányú növekedése a szemizmok bénulásához vezet, amelyet az okulomotoros idegek károsodása (oftalmoplegia) okoz, ami a látásélesség csökkenésével jár. Jellemzően a látásélesség először az egyik, majd a másik szemben csökken, de mindkét szemnél egyszerre lehet látásromlás. Amikor a daganat a sella turcica aljába növekszik, és átterjed az ethmoid labirintusra vagy a sphenoid sinusra, orrdugulás jelenik meg (hasonlóan az orrneoplazmákkal vagy arcüreggyulladással járó klinikai képhez). Az agyalapi mirigy adenoma növekedésével felfelé tudatzavarok jelentkeznek.
Amikor az agyalapi mirigy adenoma kiterjed az ethmoid labirintusba vagy a sphenoid sinusba, a beteg orrdugulást alakít ki
Az endokrin anyagcserezavarok attól függenek, hogy melyik hormon termelődik feleslegben.
A gyermekek szomatotropinoma esetén a gigantizmus tünetei figyelhetők meg, felnőtteknél az akromegália alakul ki. A betegek csontvázának változása cukorbetegséggel, elhízással, diffúz vagy noduláris golyvával jár. Gyakran fokozódik a faggyú szekréciója, a papillómák, a nevi és a szemölcsök képződésével a bőrön, a hirsutizmus (a nők túlzott férfi szőrnövekedése), a hyperhidrosis (fokozott izzadás).
A nők prolaktinoma esetén a menstruációs ciklus megzavarodik, megjelenik a galactorrhoea (spontán tej felszabadulás az emlőmirigyekből, nem társul laktációhoz), amenorrhoea (menstruáció hiánya több menstruációs ciklus alatt), meddőség. Ezek a kóros állapotok előfordulhatnak komplexben és elszigetelten egyaránt. A prolaktinómában szenvedő betegeknél pattanások, seborrhea és anorgasmia vannak. A férfiaknál az agyalapi mirigy adenoma ilyen formájával általában galaktorrhea, gynecomastia (az egyik vagy mindkét emlő megnagyobbodása), a nemi vágy csökkenése, az impotencia figyelhető meg.
A nők prolaktinomáját menstruációs rendellenességek és galactorrhea jellemzik.
A kortikotropinómák kialakulása a hiperkortizolizmus szindrómájának megjelenéséhez, a bőr fokozott pigmentációjához és néha mentális rendellenességekhez vezet. Kortikotropinómával járó szemészeti neurológiai rendellenességeket általában nem figyelnek meg. A betegség ezen formája képes rosszindulatú átalakulásra.
A tirotropinoma esetén a betegek hyper- vagy hypothyreosis-tüneteket mutathatnak.
A gonadotropinoma általában szemészeti-neurológiai rendellenességekkel jár, amelyek galaktorrhea és hypogonadismus kíséretében jelentkezhetnek.
A hormonfüggő daganatokban szenvedő betegek gyakori tünetei közül gyengeség, gyors fáradtság, csökkent munkaképesség és étvágyváltozás figyelhető meg.
Diagnosztika
Agyalapi mirigy adenoma gyanúja esetén a betegeket endokrinológus, neurológus és szemész által végzett vizsgálatnak javasoljuk.
A daganat megjelenítéséhez a török nyereg röntgenvizsgálatát végzik. Ebben az esetben a török nyereg hátsó részének, aljának kettős vagy több kontúrjának megsemmisülését határozzák meg. A török nyereg mérete megnövelhető, és léggömb alakú. Vannak csontritkulás jelei.
Néha további pneumatikus ciszternográfiára van szükség (lehetővé teszi a chiasmatic ciszternák elmozdulásának és az üres török nyereg jeleinek kimutatását), számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást. 25–35% -ban az agyalapi mirigy adenómái olyan kicsiek, hogy megjelenítésük még a modern diagnosztikai eszközök alkalmazásával is nehézkes.
Ha gyanítja, hogy az adenoma növekedése a kavernus sinus felé irányul, az agy angiográfiáját írják elő.
A hipofízis adenoma a török nyereg MRI-jével diagnosztizálva
A diagnózis szempontjából nem kis jelentőségű az agyalapi mirigy hormonjainak koncentrációjának laboratóriumi meghatározása a beteg vérében radioimmunológiai módszerrel. A meglévő klinikai megnyilvánulásoktól függően szükség lehet a perifériás endokrin mirigyek által termelt hormonok koncentrációjának meghatározására.
A szemészeti rendellenességeket egy szemészeti vizsgálat során diagnosztizálják, ellenőrizve a beteg látásélességét, perimetriáját (olyan módszer, amely lehetővé teszi a látómezők határainak feltárását), valamint oftalmoszkópiát (a szemfenék vizsgálatának instrumentális technikáját).
A farmakológiai vizsgálatok segítségével meghatározható az adenomatózus szövet kóros reakciójának jelenléte a farmakológiai hatásokra.
A differenciáldiagnózist más agyi daganatokkal, bizonyos gyógyszerek (antipszichotikumok, egyes antidepresszánsok, kortikoszteroidok, daganatellenes szerek) szedésével járó mellékhatásokkal, elsődleges hypothyreosisral végzik.
Agyalapi mirigy adenoma kezelése
Az agyalapi mirigy adenoma kezelésének megválasztása a betegség formájától függ.
A kis méretű, hormonálisan inaktív hipofízis adenoma kialakulásával a várakozó taktikák általában indokoltak.
A gyógyszeres kezelés javallt prolaktinómák és szomatotropinómák esetén. A betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek blokkolják a hormonok túlzott termelését, ami segít normalizálni a hormonális hátteret, javítani a pszichológiai és fizikai állapotot.
A sugárterápiát, mint az agyalapi mirigy adenoma kezelésének fő módszerét, viszonylag ritkán alkalmazzák, általában olyan esetekben, amikor a gyógyszeres kezelésnek nincs pozitív hatása, és ellenjavallatok vannak a műtéti kezelésre.
A sugársebészeti módszert a neoplazma elpusztítására használják, mivel a kóros fókuszt célzott nagy dózisú ionizáló sugárzással befolyásolják. Ez a módszer nem igényel kórházi kezelést és atraumatikus. A sugársebészeti kezelést akkor javasoljuk, ha a látóidegek nem vesznek részt a kóros folyamatban, a neoplazma nem lépi túl a török nyerget, a török nyereg normál méretű vagy kissé megnagyobbodott, a tumor átmérője nem haladja meg a 3 cm-t, és a beteg elutasítja más típusú kezelés elvégzését vagy ellenjavallatokat is vezető.
A sugársebészeti műveletet a neoplazma maradványainak eltávolítására használják műtét után, valamint távoli besugárzás (sugárterápia) után.
Az agyalapi mirigy adenoma eltávolítása az orrjáratokon keresztül
Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolításának javallata a tumor előrehaladása és / vagy a terápiás hatás hiánya a hormonálisan aktív tumorok többszöri gyógyszeres terápiája után, valamint a dopamin receptor agonisták abszolút intoleranciája.
Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása elvégezhető a koponyaüreg kinyitásával (transzkranialis módszer) vagy az orrjáratokon keresztül (transnasalis módszer) endoszkópos technikák alkalmazásával. Általában a transznazális módszert alkalmazzák a hipofízis kisméretű adenómáihoz, a transzkranialis módszert pedig az agyalapi mirigy makroadenómáinak eltávolítására, valamint másodlagos tumorcsomópontok jelenlétében.
Az agyalapi mirigy adenoma transznazális eltávolítását helyi érzéstelenítésben végezzük. Az operációs mezőhöz az orrlyukon keresztül lehet hozzáférni, az agyalapi mirigybe endoszkópot visznek, a nyálkahártyát elválasztják, az elülső sinus csontja ki van téve, egy speciális fúróval hozzáférést biztosítanak a török nyereghez. Ezután a neoplazma egyes részeit egymás után eltávolítjuk. Ezt követően a vérzést leállítják és a török nyerget lezárják. Az átlagos kórházi tartózkodás egy ilyen műtét után 2-4 nap.
Az agyalapi mirigy adenoma transzkranialis módszerrel történő eltávolításakor a hozzáférés frontálisan (a koponya frontális csontjai kinyílnak) vagy a temporális csont alatt hajthatók végre, a hozzáférés megválasztása a neoplazma növekedési irányától függ. A műtétet általános érzéstelenítésben végzik. A haj leborotválása után az erek és a műtét során nem kívánatos érintkezésű szerkezetek kiemelkednek a bőrön. Ezután lágyrészmetszést végeznek, csontot vágnak, és a dura materet bemetszik. Az adenómát elektromos csipesszel vagy aspirátorral távolítják el. Ezután a csontfedelet visszahelyezik a helyére, és varratokat alkalmaznak. Az érzéstelenítés befejezése után a beteg egy napot tölt az intenzív osztályon, majd az általános osztályra kerül. A kórházi kezelés ideje egy ilyen műtét után 1–1,5 hét.
Az agyalapi mirigy adenoma negatívan befolyásolhatja a terhesség lefolyását. Ha a dopamin-receptor agonistákkal végzett kezelés során terhesség következik be, ezeket a gyógyszereket fel kell függeszteni. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében hyperprolactinemia szerepel, fokozott a spontán vetélések kockázata, ezért az ilyen betegeknek javasoljuk, hogy természetes progeszteron terápiát kapjanak a terhesség első trimeszterében. A szoptatás nem tilos.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az agyalapi mirigy adenoma szövődményei közé tartozik a rosszindulatú daganat, a cisztás degeneráció, az apoplexia. A hormonálisan aktív adenoma terápiájának hiánya súlyos neurológiai rendellenességek és anyagcserezavarok kialakulásához vezet.
Előrejelzés
Az agyalapi mirigy adenoma jóindulatú daganat, azonban a kedvezőtlen körülmények között előforduló adenomák bizonyos típusai rosszindulatú folyamatot vehetnek igénybe. Az agyalapi mirigy adenoma teljes eltávolításának lehetősége függ a méretétől (2 cm-nél nagyobb daganatátmérővel a műtét után öt éven belül lehetőség van a posztoperatív visszaesésre) és alakjától. Az agyalapi mirigy adenoma kiújulása az esetek körülbelül 12% -ában fordul elő. Öngyógyítás is lehetséges, ez különösen gyakran megfigyelhető a prolactinomáknál.
Megelőzés
Az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának megakadályozása érdekében ajánlott:
- kerülje a traumás agysérülést;
- kerülje az orális fogamzásgátlók szedését hosszú ideig;
- teremtsen minden feltételet a terhesség normális lefolyásához.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Aksenova orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
