Bulbar-szindróma - Okai, Tünetei, Kezelése

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Bulbar-szindróma

Az agyidegek diszfunkcióját, amelynek magjai a medulla oblongatában találhatók, bulbar szindrómának nevezzük. A betegség fő jellemzője a nyelv, a garat, az ajkak, az epiglottis, a hangszalagok és a puha szájpadlás általános bénulása. Gyakran a bulbar szindróma (bénulás) következménye a beszédkészülék rendellenessége, a nyelés, a rágás és a légzés funkciója.

Kevésbé kifejezett bénulás mutatkozik az idegek IX, X, XI és XII (farokcsoport) magjainak, törzseinek és gyökereinek egyoldali károsodásában a medulla oblongatában, de gyakrabban súlyos fokú bulbar szindróma fordul elő ugyanazon idegek kétoldalú elváltozásai esetén.

A pseudobulbar szindrómát a kortikális-nukleáris utak kétoldalú megszakításának nevezik, ami neurológiai szindrómához vezet. Bulbar szindrómával hasonló a klinikai képhez, azonban számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik, és az agy más részeinek és szerkezeteinek károsodása miatt következik be.

Jelentős különbség a bulbar és a pseudobulbar szindróma között, hogy a másodikban nincs zavar a szívműködés ritmusában, a megbénult izmok atrófiája, valamint a légzésmegállás (apnoe). Gyakran természetellenes erőszakos nevetéssel és sírással jár a páciens, amely a központi subkortikális csomópontok és az agykéreg közötti kapcsolat megsértéséből fakad. Leggyakrabban a pseudobulbar szindróma olyan diffúz agyi elváltozásokkal fordul elő, amelyek traumatikus, vaszkuláris, mérgező vagy fertőző eredetűek.

Bulbar-szindróma: okok

A bénulás lehetséges okainak felsorolása meglehetősen széles, genetikai, vaszkuláris, degeneratív és fertőző tényezőket tartalmaz. Tehát a genetikai okok közé tartozik az akut intermittáló porphyria és Kennedy bulbospinalis amiotrófiája, degeneratív okai - syringobulbia, Lyme-kór, poliomyelitis és Guillain-Barré-szindróma. A bulbar szindróma oka lehet a medulla oblongata (ischaemiás) stroke is, amely halálosabb, mint más betegségek.

A bulbar szindróma kialakulása amiotróf laterális szklerózis, paroxysmalis myoplegia, Fazio-Londe gerinc amyotrófia, diftéria, oltás utáni és paraneoplasztikus polineuropátia esetén, valamint hyperthyreosis miatt következik be.

A bulbar-szindróma egyéb valószínű okai közé tartoznak az ilyen betegségek és folyamatok a hátsó agykoponyában, az agyban és a craniospinalis régióban, például:

• Botulizmus;
• Daganat a medulla oblongatában;
• Csont rendellenességek;
• Siringobulbia;
• Granulomatózus betegségek;
• Agyhártyagyulladás;
• Agyvelőgyulladás.

A paroxizmális myoplegia, myasthenia gravis, dystrophiás myotonia, oculopharyngealis myopathia, Kearns-Sayre szindróma, pszichogén dysphonia és dysphagia hátterében bénulás is kialakulhat.

Bulbar szindróma tünetei

Bénulás esetén a betegeknek problémái vannak a folyékony ételek fogyasztásával, gyakran megfulladnak, és néha nem képesek reprodukálni a nyelési mozdulatokat, ezért folyhat a nyál a szájuk sarkából.

A bulbar-szindróma különösen súlyos eseteiben előfordulhat a szív- és érrendszeri aktivitás és a légzési ritmus zavara, ami annak köszönhető, hogy a farokcsoport koponyaidegei magjai szorosan elhelyezkednek a légző- és a szív- és érrendszer központjaival. Az ilyen részvétel a szív- és légzőrendszer kóros folyamatában gyakran végzetes.

A bulbar szindróma jele a nád és a garat reflexeinek elvesztése, valamint a nyelv izmai atrófiája. Ennek oka a IX és X idegek magjainak károsodása, amelyek a fenti reflexek reflexívjeinek részét képezik.

A bulbar szindróma leggyakoribb tünetei a következők:

• Az arckifejezés hiánya a betegben, nem tudja lenyelni, teljesen megrágni az ételt;
• A hangzás megsértése;
• Folyékony táplálék fogyasztása fogyasztás után az orrgaratba;
• A szív megsértése;
• Hányinger és homályos beszéd;
• Egyoldalú bulbar szindróma esetén a nyelv eltérése van azon az oldalon, amelyet a bénulás, annak rángatózása, valamint a lágy szájpad lecsüngése nem érint;
• Légzési rendellenesség;
• Nádor és garat reflex hiánya;
• Pulzus aritmia.

A bénulás tünetei minden egyes esetben eltérő súlyosságúak és összetettek lehetnek.

A bulbar szindróma diagnosztikája

Mielőtt folytatná a közvetlen kezelést, az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteget, különösen az oropharynx területét, azonosítania kell a betegség összes tünetét, elektromiográfiát kell végeznie, amely szerint meg lehet állapítani a bénulás súlyosságát.

Bulbar szindróma kezelése

Bizonyos esetekben a bulbar szindrómában szenvedő betegek életének megmentése érdekében előzetes sürgősségi ellátásra van szükség. Az ilyen segítségnyújtás fő célja a beteg életét fenyegető veszély kiküszöbölése, mielőtt kórházba szállítják, ahol ezután kiválasztják és előírják a megfelelő kezelést.

Az orvos a klinikai tünetektől és a patológia jellegétől függően megjósolhatja a betegség kimenetelét, valamint a bulbar szindróma javasolt kezelésének hatékonyságát, amelyet több szakaszban hajtanak végre, nevezetesen:

• Újraélesztés, a bénulás miatt károsodott testfunkciók támogatása - a tüdő mesterséges szellőztetése a légzés helyreállítása érdekében, a Proserin, az adenozin-trifoszfát és a vitaminok használata a nyelési reflex kiváltására, az Atropine kinevezése a nyálelválasztás csökkentésére;
• Ezt követően tüneti terápia követi a beteg állapotának enyhítését;
• A betegség kezelése, amely ellen a bulbar szindróma kialakult.

A bénult betegek etetését enterálisan etetőcsövön keresztül végezzük.

A Bulbar-szindróma az agyidegek meghibásodásából eredő rendellenesség. Gyakran a megfelelő kezelés alkalmazásával is csak elszigetelt esetekben érhető el a páciens 100% -os gyógyulása, de a páciens jólétének jelentős javítása lehetséges.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!