Idiopátiás Fibrosos Alveolitis - Tünetek, Kezelés, Formák, Szakaszok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Idiopátiás fibrosos alveolitis

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Betegség szakaszai
4. Tünetek
5. Diagnosztika
6. Kezelés
7. Lehetséges szövődmények és következmények
8. Előrejelzés
9. Megelőzés

Az idiopátiás fibrosos alveolitis (Hammen-Rich szindróma, intersticiális diffúz tüdőfibrózis, rostos tüdődiszplázia, Scadding-szindróma) egy tüdőbetegség, amelyet a tüdő intersticiális szövetének diffúz károsodása jellemez, ami pneumosclerosis, pulmonalis szívbetegség és légzési elégtelenség kialakulásához vezet.

Idiopátiás fibrózisos alveolitis - diffúz károsodás a tüdő intersticiális szövetében

A kóros mechanizmusban több egymással összefüggő folyamatot különböztetnek meg:

• az intersticiális szövet duzzanata;
• alveolitis (az alveolusok gyulladása);
• intersticiális fibrózis.

A betegség ritka - 8-10 eset / 100 000 ember. Az utóbbi években azonban enyhén nőtt az idiopátiás fibrózisos alveolitis előfordulása. Ez mind a betegség előfordulásának valódi növekedésének, mind a tüdő patológiájának javított diagnózisának köszönhető.

Okok és kockázati tényezők

Jelenleg az idiopátiás fibrózisos alveolitis pontos okait nem sikerült megállapítani. Feltételezzük, hogy a következő tényezők játszhatnak szerepet:

• örökletes hajlam;
• bizonyos vírusok fertőzése (citomegalovírus, adenovírus, hepatitis C vírus, herpes simplex vírus);
• autoimmun rendellenességek.

Ismeretes, hogy egyes földrajzi, háztartási, környezeti és foglalkozási tényezők is befolyásolhatják az előfordulást. Az idiopátiás fibrózisos alveolitist gyakrabban diagnosztizálják a következő populációkban:

• dohányosok;
• szilikáttal, fémmel, azbeszttel vagy faporral érintkező munkavállalók;
• baromfitenyésztők.

A betegség formái

A klinikai lefolyás jellemzői szerint az idiopátiás fibrózisos alveolitis következő formáit különböztetjük meg:

• nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás;
• akut interstitialis tüdőgyulladás;
• desquamative interstitialis tüdőgyulladás;
• gyakori interstitialis tüdőgyulladás.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis patogenezise

Betegség szakaszai

A gyulladásos folyamat jellemzőivel összhangban az idiopátiás fibrózisos alveolitisnek három szakasza van:

1. Éles. A hám és az alveoláris kapillárisok károsodása figyelhető meg, hialin-membrán képződmények alakulnak ki, amelyek nem engedik az alveolusok szövetének szabad tágulását belégzés közben.
2. Krónikus. A kollagén lerakódik az alveolusokban, és az intersticiális szövetet rostos szövet helyettesíti.
3. Terminál. A rostos szövet szinte teljesen helyettesíti az alveolusok és a kapillárisok szövetét. Több üreg jelenik meg a tüdőben, aminek következtében méhsejtre emlékeztetnek. A gázcsere jelentősen romlik, a légzési elégtelenség növekszik, ami végül a beteg halálához vezet.

Tünetek

Az idiopátiás fibrosos alveolitis fokozatosan és meglehetősen lassan alakul ki. A betegség első tünete a légszomj. Eleinte kissé kifejeződik, és csak a fizikai megterhelés hátterében jelentkezik. Ebben a szakaszban a betegek általában nem fordulnak orvoshoz, úgy vélik, hogy a rossz közérzet nem a betegséggel, hanem más okokkal jár (túlsúly, túlterhelés). A statisztikák szerint a betegség első jeleinek megjelenésétől a pulmonológus látogatásáig általában 3–24 hónapig tart. Ekkorra a légszomj már minimális megterheléssel, sőt néha nyugalmi állapotban is jelentkezik. A betegség egyéb tünetei megjelennek:

• terméketlen köhögés;
• mellkasi fájdalom, amely megakadályozza a mély lélegzetet;
• súlyos általános gyengeség;
• fogyás;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• ízületi és izomfájdalom;
• jellegzetes változások a köröm falangjaiban (alsócomb tünete);
• a bőr és a nyálkahártyák cianózisa.

A légszomj az idiopátiás fibrosos alveolitis első jele

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis terminális stádiumában a krónikus légzőszervi és jobb kamrai szívelégtelenség megnyilvánulásai gyorsan előrehaladnak a betegeknél:

• duzzanat;
• a nyak vénáinak duzzanata;
• diffúz cianózis;
• cachexia.

A betegség ezen szakaszában gyakran előfordul tüdőödéma.

Diagnosztika

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnózisa a beteg kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik. A tüdő és a szív auskultálásakor a figyelmet a következőkre hívják fel:

• tompa szívhangok;
• tachycardia;
• száraz zihálás a tüdőben, nehéz légzéssel;
• celofán recsegés tünete (crepitus).

A diagnózis megerősítésére vizsgálatot végeznek, amelynek programja a következőket tartalmazza:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• radiográfia;
• komputertomográfia;
• spirometria;
• csúcsáramlásmérés;
• elektrokardiográfia;
• bronchoszkópia;
• nyílt tüdőbiopszia, majd a kapott anyag szövettani elemzése.

Kezelés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis terápiájának fő céljai a következők:

• lelassítja a tüdő intersticiális szövetének rostos pótlását;
• a betegek életminőségének javítása.

A kezelési rend a következőket tartalmazza:

• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (kortikoszteroidok, citosztatikumok);
• antioxidánsok;
• antifibrotikus gyógyszerek (kolchicin, penicillamin);
• hörgőtágítók;
• antikoagulánsok;
• oxigénterápia.

A gyógyszeres kezelés javítja a beteg állapotát

A tüdőátültetés indikációi a következők:

• a tüdőkapacitás csökkenése 70% alatt;
• a légzés ritmusának és gyakoriságának zavara;
• súlyos hypoxemia;
• csökkent diffúz tüdőkapacitás.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis fő szövődményei:

• pulmonális hipertónia;
• légzési elégtelenség;
• gyakori bakteriális tüdőgyulladás;
• tüdőrák.

Előrejelzés

Az idiopátiás fibrosos alveolitis prognózisa mindig komoly. A betegség folyamatosan halad, ami a betegek halálához vezet. Megfelelő terápia hiányában a halál 3-4 évvel a betegség első tüneteinek megjelenése után következik be. A folyamatos terápiára adott jó válasz esetén a várható élettartam 10 évre nő. A tüdőátültetés utáni 5 éves túlélési arány 50-60%.

Megelőzés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis megelőzése a következő intézkedésekből áll:

• lemondani a dohányzásról;
• a vírusfertőzések időben történő és megfelelő kezelése;
• a munkahelyi veszélyekkel (például szilikátokkal, azbeszttel vagy fémporral) való tartós érintkezés megelőzése.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!