Idiopátiás fibrosos alveolitis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
Az idiopátiás fibrosos alveolitis (Hammen-Rich szindróma, intersticiális diffúz tüdőfibrózis, rostos tüdődiszplázia, Scadding-szindróma) egy tüdőbetegség, amelyet a tüdő intersticiális szövetének diffúz károsodása jellemez, ami pneumosclerosis, pulmonalis szívbetegség és légzési elégtelenség kialakulásához vezet.
Idiopátiás fibrózisos alveolitis - diffúz károsodás a tüdő intersticiális szövetében
A kóros mechanizmusban több egymással összefüggő folyamatot különböztetnek meg:
- az intersticiális szövet duzzanata;
- alveolitis (az alveolusok gyulladása);
- intersticiális fibrózis.
A betegség ritka - 8-10 eset / 100 000 ember. Az utóbbi években azonban enyhén nőtt az idiopátiás fibrózisos alveolitis előfordulása. Ez mind a betegség előfordulásának valódi növekedésének, mind a tüdő patológiájának javított diagnózisának köszönhető.
Okok és kockázati tényezők
Jelenleg az idiopátiás fibrózisos alveolitis pontos okait nem sikerült megállapítani. Feltételezzük, hogy a következő tényezők játszhatnak szerepet:
- örökletes hajlam;
- bizonyos vírusok fertőzése (citomegalovírus, adenovírus, hepatitis C vírus, herpes simplex vírus);
- autoimmun rendellenességek.
Ismeretes, hogy egyes földrajzi, háztartási, környezeti és foglalkozási tényezők is befolyásolhatják az előfordulást. Az idiopátiás fibrózisos alveolitist gyakrabban diagnosztizálják a következő populációkban:
- dohányosok;
- szilikáttal, fémmel, azbeszttel vagy faporral érintkező munkavállalók;
- baromfitenyésztők.
A betegség formái
A klinikai lefolyás jellemzői szerint az idiopátiás fibrózisos alveolitis következő formáit különböztetjük meg:
- nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás;
- akut interstitialis tüdőgyulladás;
- desquamative interstitialis tüdőgyulladás;
- gyakori interstitialis tüdőgyulladás.
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis patogenezise
Betegség szakaszai
A gyulladásos folyamat jellemzőivel összhangban az idiopátiás fibrózisos alveolitisnek három szakasza van:
- Éles. A hám és az alveoláris kapillárisok károsodása figyelhető meg, hialin-membrán képződmények alakulnak ki, amelyek nem engedik az alveolusok szövetének szabad tágulását belégzés közben.
- Krónikus. A kollagén lerakódik az alveolusokban, és az intersticiális szövetet rostos szövet helyettesíti.
- Terminál. A rostos szövet szinte teljesen helyettesíti az alveolusok és a kapillárisok szövetét. Több üreg jelenik meg a tüdőben, aminek következtében méhsejtre emlékeztetnek. A gázcsere jelentősen romlik, a légzési elégtelenség növekszik, ami végül a beteg halálához vezet.
Tünetek
Az idiopátiás fibrosos alveolitis fokozatosan és meglehetősen lassan alakul ki. A betegség első tünete a légszomj. Eleinte kissé kifejeződik, és csak a fizikai megterhelés hátterében jelentkezik. Ebben a szakaszban a betegek általában nem fordulnak orvoshoz, úgy vélik, hogy a rossz közérzet nem a betegséggel, hanem más okokkal jár (túlsúly, túlterhelés). A statisztikák szerint a betegség első jeleinek megjelenésétől a pulmonológus látogatásáig általában 3–24 hónapig tart. Ekkorra a légszomj már minimális megterheléssel, sőt néha nyugalmi állapotban is jelentkezik. A betegség egyéb tünetei megjelennek:
- terméketlen köhögés;
- mellkasi fájdalom, amely megakadályozza a mély lélegzetet;
- súlyos általános gyengeség;
- fogyás;
- megnövekedett testhőmérséklet;
- ízületi és izomfájdalom;
- jellegzetes változások a köröm falangjaiban (alsócomb tünete);
- a bőr és a nyálkahártyák cianózisa.
A légszomj az idiopátiás fibrosos alveolitis első jele
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis terminális stádiumában a krónikus légzőszervi és jobb kamrai szívelégtelenség megnyilvánulásai gyorsan előrehaladnak a betegeknél:
- duzzanat;
- a nyak vénáinak duzzanata;
- diffúz cianózis;
- cachexia.
A betegség ezen szakaszában gyakran előfordul tüdőödéma.
Diagnosztika
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnózisa a beteg kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik. A tüdő és a szív auskultálásakor a figyelmet a következőkre hívják fel:
- tompa szívhangok;
- tachycardia;
- száraz zihálás a tüdőben, nehéz légzéssel;
- celofán recsegés tünete (crepitus).
A diagnózis megerősítésére vizsgálatot végeznek, amelynek programja a következőket tartalmazza:
- általános és biokémiai vérvizsgálat;
- radiográfia;
- komputertomográfia;
- spirometria;
- csúcsáramlásmérés;
- elektrokardiográfia;
- bronchoszkópia;
- nyílt tüdőbiopszia, majd a kapott anyag szövettani elemzése.
Kezelés
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis terápiájának fő céljai a következők:
- lelassítja a tüdő intersticiális szövetének rostos pótlását;
- a betegek életminőségének javítása.
A kezelési rend a következőket tartalmazza:
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek (kortikoszteroidok, citosztatikumok);
- antioxidánsok;
- antifibrotikus gyógyszerek (kolchicin, penicillamin);
- hörgőtágítók;
- antikoagulánsok;
- oxigénterápia.
A gyógyszeres kezelés javítja a beteg állapotát
A tüdőátültetés indikációi a következők:
- a tüdőkapacitás csökkenése 70% alatt;
- a légzés ritmusának és gyakoriságának zavara;
- súlyos hypoxemia;
- csökkent diffúz tüdőkapacitás.
Lehetséges szövődmények és következmények
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis fő szövődményei:
- pulmonális hipertónia;
- légzési elégtelenség;
- gyakori bakteriális tüdőgyulladás;
- tüdőrák.
Előrejelzés
Az idiopátiás fibrosos alveolitis prognózisa mindig komoly. A betegség folyamatosan halad, ami a betegek halálához vezet. Megfelelő terápia hiányában a halál 3-4 évvel a betegség első tüneteinek megjelenése után következik be. A folyamatos terápiára adott jó válasz esetén a várható élettartam 10 évre nő. A tüdőátültetés utáni 5 éves túlélési arány 50-60%.
Megelőzés
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis megelőzése a következő intézkedésekből áll:
- lemondani a dohányzásról;
- a vírusfertőzések időben történő és megfelelő kezelése;
- a munkahelyi veszélyekkel (például szilikátokkal, azbeszttel vagy fémporral) való tartós érintkezés megelőzése.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
