Agyi ataxia
A cikk tartalma:
- Okoz
- A kisagyi ataxia formái
- Agyi ataxia tünetei
- Diagnosztika
-
Agyi ataxia kezelése
Fizikoterápia
- Megelőzés
- Következmények és szövődmények
- Videó
Az ataxia különféle mozgászavarokra utaló kifejezés, a kisagyi ataxia a kisagy károsodásából eredő mozgászavarokra utal, mivel a kisagy az agy azon része, amely felelős az egyensúlyért, a mozgások koordinálásáért és az izomtónusért.
A kisagy sérülése kisagyi ataxiához vezet
A kisagy mellett van érzékeny és vestibularis ataxia is, ezeket az agy más részeinek károsodása okozza.
Okoz
Normális esetben az önkéntes mozgásokat a szinergikus és antagonista izmok pontos koordinációja biztosítja. A köztük zajló interakciót a kisagy irányítja, amelynek kapcsolatai vannak a központi idegrendszer minden olyan szerkezetével, amely részt vesz a motoros működésben. A kisagy a mozgás fő koordinációs központjának nevezhető, információt kap az agy struktúráiból, és biztosítja az izomösszehúzódások szinkronizálását és pontosságát, feldolgozva a test térbeli mozgásával kapcsolatos információkat is. Ez biztosítja az önkéntes mozgások pontosságát és simaságát. Amikor a kisagy megsérül, a különböző csoportok izomösszehúzódásainak deszinkronizációja következik be, ami ataxiában nyilvánul meg.
A kisagy károsodásának okai a következők lehetnek:
- az agyi keringés (stroke) akut megsértése, amely befolyásolja a kisagyat;
- traumás agysérülés;
- fertőző cerebellitis, beleértve parazita eredetű;
- kisagyi tályog;
- akut és krónikus mérgezés, beleértve a gyógyszert (görcsoldó, altatók, szorongásoldók, antipszichotikumok, bizmut-gyógyszerek, kemoterápiás gyógyszerek stb.);
- alkoholizmus;
- a B1, B12, E vitamin hiánya;
- hőguta;
- hipoglikémia;
- pajzsmirigy alulműködés;
- sclerosis multiplex;
- Arnold-Chiari anomáliák;
- canalopathiák (az ioncsatornák genetikailag meghatározott hibái által okozott betegségek);
- genetikai betegségek (Friedreich-féle ataxia);
- prionbetegségek;
- daganatok (különösen gyakran érintik a cerebellum medulloblastoma, cerebellopontine schwannoma és hemangioblastoma);
- a kisagy paraneoplasztikus degenerációja (a kisagy másodlagos tumoros elváltozása);
- Hakimi-Adams-szindróma (normotenzív hydrocephalus);
- mitokondriális encephalomyopathiák (Leigh-kór, MELAS-szindróma stb.);
- idiopátiás degeneratív ataxia neurodegeneratív betegségek (parenchymás korticalis cerebelláris atrófia, többszörös szisztémás atrófia, Pierre-Marie örökletes kisagyi ataxia) következtében;
- örökletes és genetikai anyagcserezavarok (aciduria, Hartnup-kór, 3-as típusú Gaucher-kór, Tay-Sachs-kór, Refsum-kór stb.).
A kisagyi ataxia formái
A kisagy különböző részei (féreg és félgömbök) felelősek a különböző típusú mozgásokért; a szerv egyik vagy másik anatómiai szerkezetének domináns elváltozásával összhangban a patológia két formáját különböztetjük meg:
- dinamikus - a félgömbök károsodása okozza, amelyet a végtagok mozgásának diszkoordinációja jellemez;
- statikus-mozgásszervi - a féreg károsodása okozza, ennek következtében a járás zavart és a stabilitás károsodik.
Ezenkívül a kisagyi ataxia lehet:
- akut - akut okok, például stroke vagy traumás agysérülés okozza;
- krónikus - a kisagy hosszú távú elváltozásai okozzák, például krónikus alkoholizmus esetén.
Az elosztás jellege szerint:
- általánosított - minden önkéntes mozgást megsértenek;
- izolált - bizonyos mozgástípusok zavartak, például járás, beszéd, kézmozdulatok.
Az ataxia egyoldalú és kétoldalú is.
Agyi ataxia tünetei
A kisagy ataxia megnyilvánulása attól függ, hogy a kisagy melyik szerkezete sérült meg.
A kisagyi ataxiára az önkéntes mozgások koordinációjának zavara jellemző
Amikor a féreg megsérül, megszakad a stabil testhelyzet fenntartásának képessége, a beteg álló helyzetben leng, a stabilitás érdekében a kezével kell egyensúlyoznia, a lábát szélesre kell terítenie, különben visszaeshet. A járás egy részeg ember járására hasonlít, bizonytalan, a beteg különösen instabil a forduláskor, megtántorodik, a test élesen kiegyenesedik, a lábak járás közben túl magasra vannak emelve.
Ha a félgömbök érintettek, akkor a járás zavara, a test instabil helyzete is megfigyelhető, míg a beteg az elváltozás oldalán "esik". A fő megnyilvánulás a végtagok kényelmetlen és következetlen mozgása, amely akadályozza a pontos cselekvések végrehajtását.
Az állapot előrehaladtával a dysphagia (nyelési zavar) és a dysarthria (beszédzavar) csatlakozik a leírt rendellenességekhez.
Az ataxia jeleit az alapbetegségre jellemző tünetek kísérik.
Diagnosztika
Az ataxia tüneteinek megjelenésekor a beteg neurológiai vizsgálaton megy keresztül. Nemcsak a patológia kisagyi jellegének megerősítését igényli, hanem a betegség kialakulásához vezető állapot azonosítását is.
Kifejezhetetlen tünetek esetén koordinációs (funkcionális) teszteket hajtanak végre, például:
| Próbálja meg | Leírás |
| Támogassa a reakcióellenőrzést | A beteget arra kérjük, hogy álljon meg mozgatott lábakkal. Az ataxia során nehéz fenntartani ezt a helyzetet, a beteg megtántorodik, elveszíti stabilitását. |
| A stabilitás ellenőrzése a Romberg pózban | A pácienst arra kérjük, hogy álljon szorosan együtt a lábakkal, a feje felemelve és a karjai előre nyújtsanak. Az ataxia a test instabil helyzetében nyilvánul meg, a beteg lengeni kezd, és leeshet. |
| A stabilitás tesztelése szenzibilizált (bonyolult) Romberg-helyzetben | Arra kérjük a beteget, hogy álljon úgy, hogy az egyik lábujja a másik láb sarkán nyugodjon, miközben kissé felemeli a fejét és kinyújtja a karját. Ataxiával rövid ideig sem képes fenntartani a stabilitást. |
| Ugrási reakció teszt | Normális esetben, ha az eltolódott lábakkal álló ember oldalra eséssel fenyeget, az ezen az oldalon lévő láb az esés irányába mozog, a másik láb pedig a padlóról jön le. Ataxiában az orvos a beteg mögött áll, és biztosításra fogva félrelöki. Ataxiában még egy kis lökés is esést okoz, ez az úgynevezett pozitív tolási tünet. |
Megerősített ataxiával jelölje ki:
- idegképalkotó vizsgálatok: CT (az agy számítógépes tomográfiája), MRI (az agy mágneses rezonancia képalkotása);
- neurofiziológiai vizsgálatok: elektroneuromiográfia, kiváltott potenciális módszer.
Ezekkel a módszerekkel meghatározzák a központi és a perifériás idegrendszer funkcionális és strukturális változásait.
Örökletes ataktikus betegségek gyanúja esetén a betegek DNS-elemzését végzik. Szükség esetén a beteget vagy hozzátartozóit orvosi genetikai tanácsadásra irányítják. Ha ok van feltételezni egy örökletes patológiát a magzatban, akkor a prenatális DNS-elemzést végezzük.
Az ataxia okainak alapos felkutatása sokféle vizsgálatot tartalmazhat, ideértve a képalkotó technikákat (daganatok keresése), a hormonok vérvizsgálatát (endokrin rendellenességek keresése), biokémiai vizsgálatokat (anyagcserezavarok keresése), toxikológiai elemzéseket (lehetséges mérgezések keresése) stb. elküldhető konzultációra a kapcsolódó szakemberekkel - kardiológus, endokrinológus, idegsebész és mások
Agyi ataxia kezelése
A terápiás taktika az ataxiát okozó októl függ, az erőfeszítések az alapbetegség kezelésére irányulnak. Például, ha a patológia oka egy reszekálható daganat, a kezelés műtéti, és ha nem választható, kemoterápia vagy sugárterápia, ha az ok hipovitaminosis, vitaminterápiát írnak elő, a traumás agysérülések kezelését az ilyen típusú sérülésekre alkalmazott séma szerint hajtják végre, és a sclerosis multiplex terápiája áll immunmoduláló gyógyszerek szedésében. Ilyen esetekben az alapbetegség kezelése általában elegendő ahhoz, hogy a kisagyi ataxia tünetei teljesen eltűnjenek, vagy legalábbis megálljanak a progresszióban és csökkenjenek.
A szakirodalomban vannak információk bizonyos gyógyszerek (pregabalin, amantadin, tirotropin-felszabadító faktor, buspiron, L-5-hidroxi-triptofán) degeneratív etiológiájú ataxia esetén történő sikeres alkalmazásáról, azonban ezeket az információkat megerősítő klinikai vizsgálatokat nem végeztek. Bizonyíték van az inoziazid és számos antikonvulzív szer (karbamazepin, klonazepám, topiramát) hatékonyságára a kisagyi ataxiában is, de ezeket az adatokat is ellenőrizni és megerősíteni kell.
Jelenleg tudományos kutatások folynak az örökletes ataxiák sejt- és génterápiás módszerekkel történő kezeléséről, ezeket a területeket tekintik a legígéretesebbnek a probléma megoldásában.
Fizikoterápia
Ez az egyik legfontosabb kezelési és rehabilitációs módszer a kisagyi ataxiában szenvedő betegek számára. A fizioterápia javítja a koordinációt, támogatja a motoros funkciókat, és megakadályozza az izomsorvadás és kontraktúrák kialakulását. Komplex programokat fejlesztettek ki, köztük a visszacsatolás helyreállítását célzó gyakorlatokat, speciális gyakorlatokat a kisagy funkcióinak képzésére (Frenkel-módszer), proprioceptív izomelengedést (PMF, proprioceptív izomkönnyítés).
Speciális gyakorlatok segítik a kisagy működésének stimulálását.
A legnagyobb hatást a gyógyszer és a fizikoterápia együttes alkalmazásával lehet elérni.
Megelőzés
A cerebelláris ataxia megelőzése abból áll, hogy lehetőség szerint megakadályozzák az ahhoz vezető állapotokat. Például az alkoholfogyasztás megtagadása, sisak használata edzés közben, koponya sérülésekkel teli, a szomatikus betegségek időben történő kezelése. Az orvosi genetikai tanácsadás az örökletes ataktikus betegségek megelőzésére szolgáló intézkedés.
Következmények és szövődmények
Progresszív kisagyi ataxiával izomsorvadás, kontraktúrák és végső soron fogyatékosság alakulhat ki. Ezen túlmenően ez az állapot a beteg társadalmi rosszul alkalmazkodásához vezet. Sikeres kezelés esetén a prognózis mérsékelten kedvező - általában nem lehet teljesen kiküszöbölni az ataktikai tüneteket, de jelentősen csökkenteni és elfogadható szinten fenntartani az életminőséget.
Videó
Kínálunk egy videót a cikk témájához.
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
