Arteriovenous Malformáció - Tünetek, Kezelés, Formák, Stádiumok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Arteriovenous malformáció

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Tünetek
4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Lehetséges szövődmények és következmények
7. Előrejelzés
8. Megelőzés

Az arteriovenózus rendellenességek agyi érrendszeri rendellenességek. Jellemzője, hogy az agy vagy a gerincvelő egyes részeiben egy érrendszeri gubanc képződik, amely artériákból és vénákból áll, közvetlenül kapcsolódnak egymáshoz, vagyis a kapilláris hálózat részvétele nélkül.

A betegség 100 000 lakosonként 2 esetben fordul elő, a férfiakra fogékonyabb. Leggyakrabban klinikailag 20 és 40 év között jelentkezik, de néha 50 év után debütál.

Az arteriovenous malformáció fő veszélye az intracranialis vérzés kockázata, amely halálhoz vezethet, vagy tartós fogyatékosságot eredményezhet.

Az agyi érgolyó arteriovenous malformációval

Okok és kockázati tényezők

Az arteriovenous malformáció veleszületett patológia, amely nem örökletes. Ennek fő oka az érrendszer lefektetésének és fejlesztésének folyamatát befolyásoló negatív tényezők (a terhesség első trimeszterében):

• méhen belüli fertőzések;
• néhány gyakori betegség (bronchiális asztma, krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus);
• teratogén hatású gyógyszerek használata;
• dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség;
• ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• mérgezés nehézfém-sókkal.

Az arteriovenózus rendellenességek az agyban vagy a gerincvelőben bárhol elhelyezkedhetnek. Mivel az ilyen érrendszerekben nincs kapilláris hálózat, a vér közvetlenül az artériákból a vénákba kerül. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vénákban a nyomás nő, és lumenük kitágul. Az e patológiával rendelkező artériák fejletlen izomréteggel és elvékonyodott falakkal rendelkeznek. Mindez együttesen növeli az arteriovenózus rendellenességek megrepedésének kockázatát, életveszélyes vérzéssel.

A vérnek az artériákból a vénákba történő közvetlen kibocsátása a kapillárisok megkerülésével a légzés és az anyagcsere folyamatainak zavaraival jár az agyszövetben a patológiás érképződés lokalizációjának területén, amely krónikus helyi hipoxiát okoz.

A betegség formái

Az arteriovenózus rendellenességeket méret, hely és hemodinamikai aktivitás szerint osztályozzák.

Lokalizáció szerint:

1. Felszínes. A kóros folyamat az agykéregben vagy a közvetlenül az alatt elhelyezkedő fehéranyag rétegben megy végbe.
2. Mély. A vaszkuláris konglomerátum a subcorticalis ganglionokban, a görcsök területén, az agy törzsében és (vagy) kamráiban helyezkedik el.

Tekercsátmérő szerint:

• kevés (kevesebb, mint 1 cm);
• kicsi (1-2 cm);
• közepes (2–4 cm);
• nagy (4-6 cm);
• óriás (6 cm felett).

Az arteriovenózus rendellenességek a hemodinamikai jellemzőktől függően aktívak és inaktívak.

Az arteriovenózus rendellenességek a test bármely részén lokalizálódhatnak, de leggyakrabban a nyak és a fej ereiben

Az aktív vaszkuláris elváltozások angiográfiával könnyen kimutathatók. Viszont fisztulára vannak osztva és összekeverednek.

Az inaktív rendellenességek a következők:

• egyes üregtípusok;
• kapilláris rendellenességek;
• vénás rendellenességek.

Tünetek

Az arteriovenózus rendellenességek gyakran tünetmentesek, és véletlenül, más okból történő vizsgálat során fedezik fel őket.

A kóros érképződés jelentős méretével nyomást gyakorol az agyszövetre, ami általános agyi tünetek kialakulásához vezet:

• tele fejfájás;
• hányinger, hányás;
• általános gyengeség, csökkent munkaképesség.

Bizonyos esetekben az arteriovenous malformáció klinikai képében az agy egy bizonyos részének károsodott vérellátásával járó fokális tünetek jelenhetnek meg.

Amikor a rendellenesség a frontális lebenyben található, a beteget a következők jellemzik:

• motoros afázia;
• csökkent intelligencia;
• proboscis reflex;
• bizonytalan járás;
• görcsrohamok.

Kisagyi lokalizációval:

• izom hipotenzió;
• vízszintes durva nystagmus;
• a járás bizonytalansága;
• a mozgások koordinációjának megsértése.

Időbeli lokalizációval:

• görcsrohamok;
• a látómezők szűkülése, a teljes veszteségig;
• szenzoros afázia.

Ha az agy tövében lokalizálódik:

• bénulás;
• látásromlás a teljes vakságig az egyik vagy mindkét szemben;
• strabismus;
• Nehézség a szemgolyó mozgatásában.

A gerincvelő arteriovenózus fejlődési rendellenességei a végtagok parézisével vagy bénulásával, a végtagok minden típusú érzékenységének károsodásával jelentkeznek.

Ha egy rendellenesség megszakad, vérzés lép fel a gerincvelő vagy az agy szöveteiben, ami halálukhoz vezet.

Megszakadt fejlődési rendellenességek és agyi vérzés jelei:

• nagy intenzitású hirtelen éles fejfájás;
• fotofóbia, látásromlás;
• a beszédfunkció megsértése;
• hányinger, ismételt hányás, amely nem hoz megkönnyebbülést;
• bénulás;
• eszméletvesztés;
• görcsrohamok.

A gerincvelő arteriovenózus fejlődési rendellenességének megszakadása a végtagok hirtelen megbénulásához vezet.

Diagnosztika

A neurológiai vizsgálat a gerincvelőre vagy az agy károsodására jellemző tüneteket tár fel, amelyek után a betegeket angiográfiára és számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotásra irányítják.

CT angiográfiával kimutatott arteriovenous malformáció

Kezelés

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az arteriovenous malformáció kiküszöbölését és ezáltal a szövődmények kialakulásának megakadályozását, a sebészeti beavatkozás.

Ha a fejlődési rendellenesség funkcionálisan jelentős területen kívül található, és térfogata nem haladja meg a 100 ml-t, a klasszikus nyitott módszerrel eltávolítják. A kraniotómia után a sebész megköti az érgömb adduktorát és kisülési erét, majd elválasztja és eltávolítja.

Az arteriovenózus rendellenességek eltávolításának klasszikus módja

Ha egy arteriovenózus rendellenesség az agy mély struktúráiban vagy funkcionálisan jelentős területeken található, akkor nehéz lehet transzkranialis eltávolítását végrehajtani. Ezekben az esetekben előnyben részesítik a sugársebészeti módszert. Fő hátrányai:

• hosszú idő szükséges a rendellenesség éreinek megsemmisítéséhez;
• alacsony hatékonyság a vaszkuláris plexusok eltávolításában, amelyek átmérője meghaladja a 3 cm-t;
• ismételt besugárzási munkák elvégzésének szükségessége.

Az arteriovenous malformáció eltávolításának másik módja a tápláló artéria röntgen endovaszkuláris embolizációja. Ez a módszer csak akkor alkalmazható, ha van egy ér a katéterezéshez. Hátránya a lépésenkénti kezelés és az alacsony hatékonyság igénye. Amint a statisztikák azt mutatják, a röntgen endovaszkuláris embolizáció csak az esetek 30-50% -ában teszi lehetővé a malformációs erek teljes embolizációját.

Jelenleg a legtöbb idegsebész inkább az arteriovenous malformációk kombinált eltávolítását részesíti előnyben. Például, ha méretük jelentős, először röntgen endovaszkuláris embolizációt alkalmaznak, és az ér konglomerátum méretének csökkenése után annak transzkranialis eltávolítását hajtják végre.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az arteriovenózus agyi rendellenességek legveszélyesebb szövődményei:

• vérzés a gerincvelőben vagy az agyban;
• a tartós neurológiai rendellenességek (beleértve a bénulást) kialakulása;
• végzetes kimenetel.

Előrejelzés

Az arteriovenous malformáció szakadásának kockázata 2–5%. Ha vérzés már egyszer megtörtént, akkor a megismétlődés kockázata 3-4-szeresére nő.

Az arteriovenous malformáció megrepedésével járó koponyaűri vérzéssel minden tizedik beteg meghal.

Megelőzés

Az arteriovenosus fejlődési rendellenesség az intrauterin érrendszer fejlődésének rendellenessége, ezért nincsenek megelőző intézkedések annak kialakulásának célszerű megakadályozására.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!