Agranulocytosis: Tünetek, Diagnózis, Kezelés, Okok

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Agranulocytosis

A cikk tartalma:

1. Okoz
2. Formák

3. Jelek

   A mielotoxikus agranulocitózis lefolyásának jellemzői

4. Diagnosztika
5. Kezelés
6. Megelőzés
7. Következmények és szövődmények

Az agranulocitózis egy klinikai és laboratóriumi szindróma, amelynek fő megnyilvánulása a perifériás vérben a neutrofil granulociták hirtelen csökkenése vagy teljes hiánya, amelyet a szervezet gombás és bakteriális fertőzésekre való hajlamának növekedése kísér.

Az agranulocitózist a granulociták éles csökkenése jellemzi a perifériás vérben

A granulociták a leukociták legnagyobb csoportja, amelyben a specifikus szemcsék (szemcsésség) festéskor láthatóvá válnak a citoplazmában. Ezek a sejtek mieloidok és a csontvelőben termelődnek. A granulociták aktívan részt vesznek a test fertőzésektől való védelmében: amikor egy fertőző ágens behatol a szövetekbe, a véráramból a kapilláris falain keresztül vándorolnak és a gyulladás fókuszába sietnek, itt felszívják a baktériumokat vagy gombákat, majd enzimjeikkel elpusztítják őket. Ez a folyamat helyi gyulladásos reakció kialakulásához vezet.

Agranulocytosis esetén a szervezet nem képes ellenállni a fertőzésnek, amely gyakran a gennyes-szeptikus szövődmények előfordulásának tényezőjévé válik.

A férfiaknál az agranulocytózist 2-3-szor ritkábban diagnosztizálják, mint nőknél; a 40 év feletti emberek a leginkább fogékonyak rá.

Okoz

A szindróma autoimmun formájában az immunrendszer működésében bizonyos rendellenesség lép fel, amelynek eredményeként olyan antitesteket (úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek megtámadják a granulocitákat, és ezáltal halálukat okozják. Autoimmun agranulocytosis a következő betegségek hátterében fordulhat elő:

• autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
• szisztémás lupus erythematosus;
• rheumatoid arthritis és más típusú kollagén betegségek.

A szisztémás lupus erythematosus az autoimmun agranulocytosis egyik oka

Az agranulocitózis immun természetű is, fertőző betegségek szövődményeként alakul ki, különösen:

• gyermekbénulás;
• vírusos májgyulladás;
• tífusz;
• sárgaláz;
• malária;
• fertőző mononukleózis;
• influenza.

Jelenleg az agranulocytosis hapten formáját gyakran diagnosztizálják. A haptenek olyan vegyi anyagok, amelyek molekulatömege nem haladja meg a 10 000 Da-t. Ezek között sok gyógyszer található. A haptenek önmagukban nem immunogének, és ezt a tulajdonságot csak antitestekkel kombinálva szerzik. A kapott vegyületek toxikus hatást gyakorolhatnak a granulocitákra, halálukat okozva. Miután kifejlődött, a hapten agranulocytosis minden alkalommal megismétlődik, amikor ugyanazt a hapten (gyógyszert) veszik be. A haptenikus agranulocitózis leggyakoribb oka a Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim és egyéb szulfonamidok Chloroquinex, Leponex.

A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben a myelopoiesis folyamatának zavara következtében jelentkezik, amely a progenitor sejtek termelésének elnyomásával jár. Ennek a formának a kialakulása összefügg a citosztatikus szerek, az ionizáló sugárzás és egyes gyógyszerek (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine) testére gyakorolt hatásával. Mielotoxikus agranulocitózis esetén a vérben nemcsak a granulociták száma csökken, hanem a vérlemezkék, retikulociták, limfociták is, ezért ezt az állapotot citotoxikus betegségnek nevezik.

Formák

Az agranulocytosis veleszületett és szerzett. A veleszületett genetikai tényezőkhöz kapcsolódik és rendkívül ritka.

Az agranulocytosis megszerzett formáit 1 eset / 1300 ember gyakoriságával detektálják. A fentiekben leírták, hogy a granulociták halálának hátterében álló kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetik meg:

• mielotoxikus (citotoxikus betegség);
• autoimmun;
• haptenikus (gyógyászati).

Ismeretes a genuinikus (idiopátiás) forma is, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.

A tanfolyam jellege szerint az agranulocytosis akut és krónikus.

Jelek

Az agranulocytosis első tünetei a következők:

• súlyos gyengeség;
• a bőr sápadtsága;
• ízületi fájdalom;
• túlzott izzadás;
• megnövekedett testhőmérséklet (akár 39-40 ° C-ig).

A szájüreg és a garat nyálkahártyájának fekélyes-nekrotikus elváltozásai jellemzik, amelyek a következő betegségek formájában jelentkezhetnek:

• angina;
• torokgyulladás;
• szájgyulladás;
• fogínygyulladás;
• a kemény és lágy szájpad nekrotizációja, uvula.

Az üreg nyálkahártyájának nekrotikus fekélyes elváltozásai jellemzőek az agranulocitózisra

Ezeket a folyamatokat a rágóizmok görcse, nyelési nehézség, torokfájás, fokozott nyálképzés kíséri.

Agranulocytosis esetén a lép és a máj megnagyobbodik, regionális lymphadenitis alakul ki.

A mielotoxikus agranulocitózis lefolyásának jellemzői

A mielotoxikus agranulocitózis esetében a fent felsorolt tünetek mellett a mérsékelt vérzéses szindróma is jellemző:

• hematomák kialakulása;
• orrvérzés;
• az íny fokozott vérzése;
• hematuria;
• vérrel kevert hányás vagy "kávézacc" formájában;
• látható skarlátvörös vér a székletben vagy fekete kátrányos széklet (melena).

Diagnosztika

Az agranulocytosis megerősítésére teljes vérképet és csontvelő szúrást végeznek.

Az agranulocytosis diagnosztizálásához teljes vérképet végeznek

A vér általános elemzésében meghatározzuk a súlyos leukopeniát, amelyben a leukociták teljes száma nem haladja meg az 1-2 x 10 ⁹ / l értéket (a norma 4-9 x 10 ⁹ / l). Ebben az esetben vagy a granulocitákat egyáltalán nem detektálják, vagy számuk kevesebb, mint 0,75 x 10 ⁹ / l (a norma a leukociták teljes számának 47–75% -a).

A csontvelő sejtösszetételének vizsgálatakor a következők derülnek ki:

• a myelokaryocyták számának csökkenése;
• a megakariociták és a plazmasejtek számának növekedése;
• az érés megsértése és a neutrofil csíra sejtjeinek csökkenése.

Az autoimmun agranulocytosis igazolásához meghatározzuk az antineutrofil antitestek jelenlétét.

Ha agranulocitózist észlelnek, otolaryngológusnak és fogorvosnak kell konzultálnia a pácienssel. Ezenkívül háromszoros sterilitási vérvizsgálaton, biokémiai vérvizsgálaton és a tüdő röntgenfelvételén kell átesnie.

Az agranulocitózis differenciáldiagnózist igényel hipoplasztikus vérszegénységgel, akut leukémiával és HIV-fertőzéssel.

Kezelés

A megerősített agranulocitózisban szenvedő betegek kezelését a hematológiai osztály aszeptikus blokkjában végzik, ami jelentősen csökkenti a fertőző és gyulladásos szövődmények kockázatát. Először is meg kell határozni és kiküszöbölni az agranulocitózis okát, például meg kell szüntetni a citosztatikus gyógyszert.

A plazmaferezis az agranulocytosis kezelésére javallt.

Immun jellegű agranulocitózis esetén szükségszerűen nagy dózisú glükokortikoid hormonokat írnak elő, plazmaferezist hajtanak végre. Megjelennek a leukocita transzfúziók, antistafylococcus plazma és immunglobulin intravénás beadása. A csontvelőben a granulociták termelésének növelése érdekében a leukopoiesis stimulánsait kell szednie.

Rendszeres antiszeptikus oldatokkal történő szájöblítést is előírnak.

Nekrotizáló enteropathia bekövetkezésekor a betegeket parenterális táplálkozásba helyezik (a tápanyagokat aminosavakat, glükózt, elektrolitokat stb. Tartalmazó oldatok intravénás infúziójával adják be).

A másodlagos fertőzés megelőzése érdekében antibiotikumokat és gombaellenes szereket használnak.

Megelőzés

Orvos rendelése és gondos hematológiai kontroll nélkül elfogadhatatlan a myelotoxikus hatású gyógyszerek szedése.

Ha a haptenikus agranulocitózis epizódját rögzítik, akkor a jövőben nem szabad bevenni a kifejlődését okozó gyógyszert.

Következmények és szövődmények

Az agranulocytosis leggyakoribb szövődményei:

• tüdőgyulladás;
• vérzés;
• májgyulladás;
• vérmérgezés;
• mediastinitis;
• hashártyagyulladás.

A prognózis jelentősen romlik a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a haptenikus agranulocitózis ismételt epizódjai esetén.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!