Agranulocytosis
A cikk tartalma:
- Okoz
- Formák
-
Jelek
A mielotoxikus agranulocitózis lefolyásának jellemzői
- Diagnosztika
- Kezelés
- Megelőzés
- Következmények és szövődmények
Az agranulocitózis egy klinikai és laboratóriumi szindróma, amelynek fő megnyilvánulása a perifériás vérben a neutrofil granulociták hirtelen csökkenése vagy teljes hiánya, amelyet a szervezet gombás és bakteriális fertőzésekre való hajlamának növekedése kísér.
Az agranulocitózist a granulociták éles csökkenése jellemzi a perifériás vérben
A granulociták a leukociták legnagyobb csoportja, amelyben a specifikus szemcsék (szemcsésség) festéskor láthatóvá válnak a citoplazmában. Ezek a sejtek mieloidok és a csontvelőben termelődnek. A granulociták aktívan részt vesznek a test fertőzésektől való védelmében: amikor egy fertőző ágens behatol a szövetekbe, a véráramból a kapilláris falain keresztül vándorolnak és a gyulladás fókuszába sietnek, itt felszívják a baktériumokat vagy gombákat, majd enzimjeikkel elpusztítják őket. Ez a folyamat helyi gyulladásos reakció kialakulásához vezet.
Agranulocytosis esetén a szervezet nem képes ellenállni a fertőzésnek, amely gyakran a gennyes-szeptikus szövődmények előfordulásának tényezőjévé válik.
A férfiaknál az agranulocytózist 2-3-szor ritkábban diagnosztizálják, mint nőknél; a 40 év feletti emberek a leginkább fogékonyak rá.
Okoz
A szindróma autoimmun formájában az immunrendszer működésében bizonyos rendellenesség lép fel, amelynek eredményeként olyan antitesteket (úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek megtámadják a granulocitákat, és ezáltal halálukat okozják. Autoimmun agranulocytosis a következő betegségek hátterében fordulhat elő:
- autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
- szisztémás lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis és más típusú kollagén betegségek.
A szisztémás lupus erythematosus az autoimmun agranulocytosis egyik oka
Az agranulocitózis immun természetű is, fertőző betegségek szövődményeként alakul ki, különösen:
- gyermekbénulás;
- vírusos májgyulladás;
- tífusz;
- sárgaláz;
- malária;
- fertőző mononukleózis;
- influenza.
Jelenleg az agranulocytosis hapten formáját gyakran diagnosztizálják. A haptenek olyan vegyi anyagok, amelyek molekulatömege nem haladja meg a 10 000 Da-t. Ezek között sok gyógyszer található. A haptenek önmagukban nem immunogének, és ezt a tulajdonságot csak antitestekkel kombinálva szerzik. A kapott vegyületek toxikus hatást gyakorolhatnak a granulocitákra, halálukat okozva. Miután kifejlődött, a hapten agranulocytosis minden alkalommal megismétlődik, amikor ugyanazt a hapten (gyógyszert) veszik be. A haptenikus agranulocitózis leggyakoribb oka a Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim és egyéb szulfonamidok Chloroquinex, Leponex.
A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben a myelopoiesis folyamatának zavara következtében jelentkezik, amely a progenitor sejtek termelésének elnyomásával jár. Ennek a formának a kialakulása összefügg a citosztatikus szerek, az ionizáló sugárzás és egyes gyógyszerek (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine) testére gyakorolt hatásával. Mielotoxikus agranulocitózis esetén a vérben nemcsak a granulociták száma csökken, hanem a vérlemezkék, retikulociták, limfociták is, ezért ezt az állapotot citotoxikus betegségnek nevezik.
Formák
Az agranulocytosis veleszületett és szerzett. A veleszületett genetikai tényezőkhöz kapcsolódik és rendkívül ritka.
Az agranulocytosis megszerzett formáit 1 eset / 1300 ember gyakoriságával detektálják. A fentiekben leírták, hogy a granulociták halálának hátterében álló kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetik meg:
- mielotoxikus (citotoxikus betegség);
- autoimmun;
- haptenikus (gyógyászati).
Ismeretes a genuinikus (idiopátiás) forma is, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.
A tanfolyam jellege szerint az agranulocytosis akut és krónikus.
Jelek
Az agranulocytosis első tünetei a következők:
- súlyos gyengeség;
- a bőr sápadtsága;
- ízületi fájdalom;
- túlzott izzadás;
- megnövekedett testhőmérséklet (akár 39-40 ° C-ig).
A szájüreg és a garat nyálkahártyájának fekélyes-nekrotikus elváltozásai jellemzik, amelyek a következő betegségek formájában jelentkezhetnek:
- angina;
- torokgyulladás;
- szájgyulladás;
- fogínygyulladás;
- a kemény és lágy szájpad nekrotizációja, uvula.
Az üreg nyálkahártyájának nekrotikus fekélyes elváltozásai jellemzőek az agranulocitózisra
Ezeket a folyamatokat a rágóizmok görcse, nyelési nehézség, torokfájás, fokozott nyálképzés kíséri.
Agranulocytosis esetén a lép és a máj megnagyobbodik, regionális lymphadenitis alakul ki.
A mielotoxikus agranulocitózis lefolyásának jellemzői
A mielotoxikus agranulocitózis esetében a fent felsorolt tünetek mellett a mérsékelt vérzéses szindróma is jellemző:
- hematomák kialakulása;
- orrvérzés;
- az íny fokozott vérzése;
- hematuria;
- vérrel kevert hányás vagy "kávézacc" formájában;
- látható skarlátvörös vér a székletben vagy fekete kátrányos széklet (melena).
Diagnosztika
Az agranulocytosis megerősítésére teljes vérképet és csontvelő szúrást végeznek.
Az agranulocytosis diagnosztizálásához teljes vérképet végeznek
A vér általános elemzésében meghatározzuk a súlyos leukopeniát, amelyben a leukociták teljes száma nem haladja meg az 1-2 x 10 9 / l értéket (a norma 4-9 x 10 9 / l). Ebben az esetben vagy a granulocitákat egyáltalán nem detektálják, vagy számuk kevesebb, mint 0,75 x 10 9 / l (a norma a leukociták teljes számának 47–75% -a).
A csontvelő sejtösszetételének vizsgálatakor a következők derülnek ki:
- a myelokaryocyták számának csökkenése;
- a megakariociták és a plazmasejtek számának növekedése;
- az érés megsértése és a neutrofil csíra sejtjeinek csökkenése.
Az autoimmun agranulocytosis igazolásához meghatározzuk az antineutrofil antitestek jelenlétét.
Ha agranulocitózist észlelnek, otolaryngológusnak és fogorvosnak kell konzultálnia a pácienssel. Ezenkívül háromszoros sterilitási vérvizsgálaton, biokémiai vérvizsgálaton és a tüdő röntgenfelvételén kell átesnie.
Az agranulocitózis differenciáldiagnózist igényel hipoplasztikus vérszegénységgel, akut leukémiával és HIV-fertőzéssel.
Kezelés
A megerősített agranulocitózisban szenvedő betegek kezelését a hematológiai osztály aszeptikus blokkjában végzik, ami jelentősen csökkenti a fertőző és gyulladásos szövődmények kockázatát. Először is meg kell határozni és kiküszöbölni az agranulocitózis okát, például meg kell szüntetni a citosztatikus gyógyszert.
A plazmaferezis az agranulocytosis kezelésére javallt.
Immun jellegű agranulocitózis esetén szükségszerűen nagy dózisú glükokortikoid hormonokat írnak elő, plazmaferezist hajtanak végre. Megjelennek a leukocita transzfúziók, antistafylococcus plazma és immunglobulin intravénás beadása. A csontvelőben a granulociták termelésének növelése érdekében a leukopoiesis stimulánsait kell szednie.
Rendszeres antiszeptikus oldatokkal történő szájöblítést is előírnak.
Nekrotizáló enteropathia bekövetkezésekor a betegeket parenterális táplálkozásba helyezik (a tápanyagokat aminosavakat, glükózt, elektrolitokat stb. Tartalmazó oldatok intravénás infúziójával adják be).
A másodlagos fertőzés megelőzése érdekében antibiotikumokat és gombaellenes szereket használnak.
Megelőzés
Orvos rendelése és gondos hematológiai kontroll nélkül elfogadhatatlan a myelotoxikus hatású gyógyszerek szedése.
Ha a haptenikus agranulocitózis epizódját rögzítik, akkor a jövőben nem szabad bevenni a kifejlődését okozó gyógyszert.
Következmények és szövődmények
Az agranulocytosis leggyakoribb szövődményei:
- tüdőgyulladás;
- vérzés;
- májgyulladás;
- vérmérgezés;
- mediastinitis;
- hashártyagyulladás.
A prognózis jelentősen romlik a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a haptenikus agranulocitózis ismételt epizódjai esetén.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
