Hypoparathyreosis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Tünetek
- A gyermekek hypoparathyreoidizmusának jellemzői
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A hipoparathyreoidizmus olyan betegség, amely a mellékpajzsmirigy hormon mellékpajzsmirigyének elégtelen szekréciójából vagy a célszervek iránti érzékenységének megsértéséből ered, amely a foszfor és a kalcium cseréjének zavaraiban nyilvánul meg.
A betegség a lakosság 0,3-0,4% -ában figyelhető meg, bármilyen korú és nemű embert érint.
Tetanikus szindróma - a hypoparathyreoidizmus fő klinikai jele
Okok és kockázati tényezők
Az emberi testben a kalcium és a foszfor cseréjét a mellékpajzsmirigy hormon, a D-vitamin és a kalcitonin (pajzsmirigyhormon) együttes hatása szabályozza. A mellékpajzsmirigy hormon hiánya a foszfátok koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben, és egyidejűleg csökkenti a kalcium szintjét. Ez az egyensúlyhiány az ásványi anyagcsere további zavarainak okává válik, elsősorban a magnézium-, nátrium- és káliumionok számára. Ennek eredményeként megnő a neuromuszkuláris ingerlékenység, amelyet görcsök mutatnak meg. Ezenkívül a kalcium-sók felesleges mennyisége a vérben hozzájárul az erek belső falain és a belső szervekben történő lerakódáshoz.
A hypoparathyreosis oka:
- a mellékpajzsmirigyek iatrogén károsodása (műtéti beavatkozások során a nyak szervein, elsősorban a pajzsmirigyen);
- nyaki sérülések, vérzés kíséretében a mellékpajzsmirigyben;
- a mellékpajzsmirigy gyulladásos betegségei;
- áttétek a nyaki szövetben és a mellékpajzsmirigyben;
- Di Giorgi-szindróma - genetikai patológia, amelyet a mellékpajzsmirigy rendellenes fejlődése jellemez (valamint veleszületett szívhibák és thymus aplasia);
- ionizáló sugárzásnak való kitettség;
- különféle hormonális egyensúlyhiányok (krónikus mellékvese-elégtelenség, elsődleges hypothyreosis);
- néhány autoimmun és szisztémás betegség (amyloidosis, hemochromatosis).
A hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigyek hibás működésével jár
A betegség formái
A klinikai lefolyás szerint a hypoparathyreosis következő formáit különböztetik meg:
- Éles. A gyakori rohamok jellemzik, a kompenzáció nehéz.
- Krónikus. A rohamok viszonylag ritkák, általában pszichológiai traumák, menstruáció, idegi vagy fizikai fáradtság, fertőző betegségek, évszakok váltják ki (súlyosbodások gyakrabban fordulnak elő ősszel és tavasszal). A terápia biztosítja a hosszú távú remisszió elérését.
- Látens (látens). Klinikai tünetek nélkül halad, és csak a laboratóriumi és az instrumentális vizsgálat eredményei alapján diagnosztizálják.
Az októl függően a hypoparathyreoidist megkülönböztetik:
- posztoperatív - szövődményként alakul ki a mellékpajzsmirigy és a pajzsmirigy műtétje után;
- poszttraumás - a mellékpajzsmirigy szövetének trauma, vérzés, ionizáló sugárzás hatására történő károsodása miatt;
- veleszületett - a mellékpajzsmirigy mirigyeinek hipopláziája vagy apláziája okozza;
- autoimmun - a mellékpajzsmirigy szöveteinek antitestek képződésének eredménye;
- idiopátiás - az ok nem állapítható meg.
Tünetek
A hypoparathyreosis fő klinikai megnyilvánulása a tetanikus (görcsös) szindróma kialakulása. A rohamok támadását gyakran megelőzik a prekurzor tünetei:
- a végtagok hidegsége;
- bizsergő érzés a lábakon vagy a kezeken;
- hátborzongató érzés a felső ajak felett;
- merevség, izomzsibbadás.
A rohamok általában szimmetrikusan elhelyezkedő felső és alsó végtagokat tartalmaznak. Ritkábban az arc, a törzs és a belső szervek izmai vesznek részt a támadásban.
A görcsrohamok a hypoprathyreosis fő tünetei
Az izomgörcsök jellemzői a hypoparathyreosisban:
- a felső végtagok görcsével a kezek a testhez vannak nyomva, a csukló és a könyök ízületeinél hajlítottak;
- az arcizmok görcsét a szemhéjak megereszkedése, a szemöldök eltolódása, az állkapcsok jellegzetes összenyomódása és a szájzugok leengedése kíséri;
- a koszorúerek görcsös görcse az angina pectoris támadásával nyilvánul meg;
- a test izmainak görcsje éles meghosszabbításhoz vezet;
- a hasizmok, a rekeszizom, a bordaközi izmok és a nyaki izmok görcsei nehézlégzést, légszomjat okoznak;
- a gyomor-bél traktus simaizmainak görcsöket klinikailag bél kólika, dysphagia;
- a hólyag izomgörcsei anuriához vezetnek.
A más okok által okozott rohamokkal ellentétben a hypoparathyreosisos rohamok erősen fájdalmasak. A betegség enyhe formájával néhány percig tartanak, és naponta 1-2 alkalommal fordulnak elő. A hypoparathyreosis súlyos formája hosszan tartó görcsrohamokban nyilvánul meg, néha eszméletvesztéssel együtt, naponta többször.
A hypoparathyreosis esetében az autonóm idegrendszer rendellenességei is jellemzőek:
- túlzott izzadás;
- szédülés;
- halláskárosodás (füldurranás, csengés a fülben);
- a szürkület látásának megsértése (éjszakai vakság);
- szívritmuszavarok;
- a hőmérséklet érzékenységének megsértése.
Hypoparathyreosis esetén megsérül az autonóm idegrendszer
A vér hosszú ideje alacsony kalciumszintje a magasabb mentális aktivitás megváltozásához vezet (érzelmi labilitás, alvászavarok, csökkent intelligencia).
A krónikus hypoparathyreosis hátterében trofikus rendellenességek alakulnak ki:
- a bőr szárazsága és hámlása;
- hiperpigmentáció;
- a körmök fokozott törékenysége;
- ekcéma;
- gombás dermatitis;
- kopaszság;
- szürkehályog.
A gyermekek hypoparathyreoidizmusának jellemzői
Gyermekkorban a legtöbb esetben a hypoparathyreosis autoimmun formáját diagnosztizálják.
A rohamokat különböző időközönként figyeljük meg. A gyermeknél hasi fájdalom jelentkezik, majd a visszadobott fejjel tonikus görcsök alakulnak ki. A légzés károsodott, ami a bőr cianózisához vezet.
A gyakori rohamok hozzájárulnak a megnövekedett koponyaűri nyomáshoz, a gyermek tartós fejfájásához és a látóideglemezek duzzadásához.
A fogzás késik, míg a fogkoronák szabálytalan alakúak, a zománcréteg fejletlen.
A gyermekek hypoparathyreoidizmusát gyakran a következő patológiák kísérik:
- szürkehályog;
- autoimmun keratokonjunktivitisz;
- a nemi mirigyek elsődleges elégtelensége;
- teljes vagy alopecia areata;
- krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladás;
- krónikus mellékvese-elégtelenség;
- Addison-Birmer-kór.
Ha a hypoparathyreoidistát nem kezelik, a gyermek kezd visszafordíthatatlanul lemaradni a testi és szellemi fejlődésben.
Diagnosztika
A hypoparathyreosis diagnosztizálása, a betegség látens formáinak kivételével, általában nem nehéz. Jellemző klinikai kép, anamnézis adatok (sugárterápia, műtét és nyaki sérülések), a fokozott neuromuszkuláris vezetés jelei alapján történik.
A hypoparateriosis diagnosztizálásához meg kell határozni a mellékpajzsmirigy hormon szintjét a vérben és a vizeletben
A hipoparathyreosis laboratóriumi diagnosztikája magában foglalja a mellékpajzsmirigy hormon tartalmának meghatározását a vérben és a vizeletben, a foszfor és a kalcium koncentrációját a vérben. A hipoparathyreoidistát a következők jellemzik:
- hiperfoszfatémia;
- hipokalcémia;
- hipofoszfaturia;
- hiperkalciuria;
- a mellékpajzsmirigy hormon mennyiségének csökkenése mind a vérben, mind a vizeletben.
Hardver diagnosztika:
- Röntgenvizsgálat - kiderül a bordák porcának meszesedése és az oszteoszklerózis jelei;
- densitometria - megnövekedett csontsűrűséget észlelnek;
- mágneses rezonancia képalkotás - az agy szöveteiben, a bőr alatti szövetekben és a belső szervekben találhatók kalcium-sók lerakódásai.
A megnövekedett neuromuszkuláris vezetőképesség meghatározásához hiperventilációs vizsgálatot végeznek.
Kezelés
Fontos szerepet játszik a hypoparathyreosis kezelésében a diétaterápia. Az étrendben alacsony foszfortartalmú, magnéziumban, kalciumban gazdag ételeknek kell dominálniuk. A betegeknek azt javasoljuk, hogy több zöldséget, gyümölcsöt és tejterméket fogyasszanak. A menünek tartalmaznia kell halolajat, májat, tojássárgáját, vagyis ergokalciferolban (D 2 -vitamin) gazdag ételeket. A súlyosbodás időszakában a húsételeket kizárják az étrendből.
A diétaterápia fontos része a hypoparathyreosis kezelésének
A hypoparathyreosis gyógyszeres terápiáját kalciumkészítményekkel (glükonát vagy kalcium-karbonát) hajtják végre, amelyeket híg sósavval, gyomornedvvel vagy ammónium-kloriddal alkalmaznak - ez javítja a kalcium felszívódását a bélből.
A hypoparathyreosis monoterápiája a legtöbb esetben nem teszi lehetővé a szérum kalciumszintjének normalizálódását. Ezért a D-vitamin készítményeket (kolkálciferol, alfakalcidol, ergokalciferol) is felírják. Napozás vagy enyhe UV-sugárzás is jelezhető.
A rohamok megelőzésére görcsoldókat írnak fel, például fenobarbitált (Luminal).
Hipokalcémiás krízis kialakulásakor sürgős intravénás kalcium-glükonát beadásra van szükség.
Lehetséges szövődmények és következmények
A hipoparathyreoidizmus egyik leggyakoribb szövődménye a hipokalcémiás krízis. A szérum kalciumkoncentráció gyors csökkenése miatt alakul ki. A páciens külső irritáció (hang, mechanikai, hiperventiláció) hatása alatt vagy spontán görcsroham alakul ki, amely orvosi segítség nélkül sokáig - akár több órán át is - tarthat. A görcsök átterjedhetnek a hangszalagokra, a hörgők simaizmaira, ami laryngospasmus, hörgőgörcs kialakulásához, az akut légzési elégtelenség megjelenéséhez és növekedéséhez vezet.
A hypoparathyreosis hosszú folyamatának hátterében a betegeknél a belső szervek, köztük az agy, a szürkehályog meszesedése alakul ki.
Előrejelzés
A prognózis az élet számára kedvező, szisztematikus kezelésnek és diszperziós megfigyelésnek van alávetve. Az endokrinológus vizsgálatát 3 hónapon belül legalább egyszer végzik el - ez lehetővé teszi a patológia kompenzációjának időben történő felmérését, és ha szükséges, módosítja a terápiás rendet. A betegnek évente 2 alkalommal szemészeti vizsgálaton kell átesnie, mivel a szürkehályog kialakulásának kockázata magas.
Megelőzés
A pajzsmirigybetegségek műtéti kezelésében a hypoparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében előnyben kell részesíteni a kímélő műtéti technikákat. Visszatérő toxikus golyva esetén kívánatos radioaktív jóddal történő kezelést végezni, és nem második műveletet, mivel a mellékpajzsmirigy károsodásának kockázata ebben az esetben nagyon magas.
A pajzsmirigyen és a nyak egyéb szervein végzett műtéti beavatkozás után a posztoperatív szövődmények (infiltrátumok, adhéziók) aktív megelőzését el kell végezni, amelyek a mellékpajzsmirigyek vérellátásának romlását okozhatják.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
