Hiperaldoszteronizmus
A cikk tartalma:
- Okoz
- Formák
- Jelek
- A tanfolyam jellemzői a gyermekeknél
- Diagnosztika
- Kezelés
- Megelőzés
- Következmények és szövődmények
A hiperaldoszteronizmus olyan kóros szindróma, amelyben az aldoszteron túlzott termelését diagnosztizálják a mellékvesekéreg glomeruláris zónája által.
Az aldoszteron egy mineralokortikoszteroid, a szervezet nátrium-kálium egyensúlyának fenntartásáért felelős hormon. Fokozott szekréciója anyagcserezavarokhoz vezet.
A nőknél az elsődleges hiperaldoszteronizmust 3-szor gyakrabban rögzítik, a megnyilvánulás 30 év után következik be.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a renin és a kálium alacsony szintje, az aldoszteron hiperszekréciója és a magas vérnyomás jellemzi
Okoz
Leggyakrabban az elsődleges hiperaldoszteronizmust a következő kóros állapotokban figyelik meg:
- a mellékvese jóindulatú és rosszindulatú daganatai (elsősorban a mellékvesekéreg adenoma);
- a mellékvesekéreg hiperpláziája.
A másodlagos hiperaldoszteronizmus a következők hátterében alakul ki:
- túlzott káliumbevitel;
- fokozott nátriumveszteség;
- a renin hiperszekréciója;
- a keringő folyadék térfogatának éles csökkenése;
- terhesség;
- az extracelluláris folyadék újraelosztása, ami a nagy erek vérrel való kitöltésének csökkenéséhez vezet.
Formák
A szindróma két fő formája létezik:
- Elsődleges hiperaldoszteronizmus (az aldoszteron felesleges termelése a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának sejtszerkezeteinek megnövekedett aktivitásával jár).
- Másodlagos hiperaldoszteronizmus (az aldoszteron túlzott szekrécióját más szervek rendellenességei provokálják).
A hiperaldoszteronizmus társulhat a mellékvesék vagy más szervek rendellenességeivel
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus viszont a következő formákat ölti fel:
- idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA) - a glomeruláris zóna bilaterális diffúz hiperpláziája;
- aldoszteróma (aldoszterontermelő adenoma, APA, Conn-szindróma);
- primer egyoldalú mellékvese hiperplázia;
- aldoszteron termelő karcinóma;
- I. típusú családi hiperaldoszteronizmus (glükokortikoid szuppresszált);
- családi II. típusú hiperaldoszteronizmus (glükokortikoidokkal nem elnyomott)
- aldoszteronektópiás szindróma az aldoszteront termelő daganatok mellékvese nélküli lokalizációjával (a petefészekben, a pajzsmirigyben, a belekben).
Van pszeudoaldoszteronizmus is - olyan állapot, amikor a hiperaldoszteronizmus fő klinikai tüneteit (magas vérnyomás, hipokalémia) észlelik az aldoszteron koncentrációjának csökkenése a vérplazmában.
Jelek
Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a következők jellemzik:
- magas vérnyomás (emelkedett vérnyomás), változó intenzitású fejfájással jár együtt;
- hipokalémia (klinikailag fokozott fáradtság, izomgyengeség, görcsök)
- a fundus ereinek elváltozásai;
- polyuria (állandó szomjúságérzet, gyakori késztetés éjszaka a hólyag ürítésére, csökkent vizeletsűrűség);
- pszichoemotikus rendellenességek (asthenia, hypochondria, szorongó készültség, depresszió).
A magas vérnyomás a hiperaldoszteronizmus gyakori tünete
A másodlagos hiperaldoszteronizmus leggyakoribb klinikai megnyilvánulása a mögöttes patológia tünetei mellett:
- megnövekedett vérnyomás;
- alkalózis;
- a vérplazma káliumszintjének csökkenése.
A tanfolyam jellemzői a gyermekeknél
Gyermekeknél a hiperaldoszteronizmus Liddle-szindróma formájában nyilvánul meg, amely a gyermek életének első 5 évében nyilvánul meg. Jellemzői:
- súlyos kiszáradás;
- növekvő magas vérnyomás;
- lemaradás a fizikai és pszicho-érzelmi fejlődésben.
Diagnosztika
A veszélyeztetett betegek azonosításának rutin módszere a vérnyomás mérése. Megnövekedett értékei jelzik a szűrővizsgálatot (a kálium koncentrációjának meghatározása a vérplazmában). A vér káliumkoncentrációjának 2,7 meq / l alatti csökkenése további vizsgálatot javasol a klinikai diagnózis tisztázása érdekében.
Ennek a szindrómának a fő diagnosztikai módszere az aldoszteron szintjének meghatározása a vérplazmában és annak metabolitjának (aldoszteron-18-glükuronid) fokozott napi kiválasztásának kimutatása a vizelettel.
A hiperaldoszteronizmus diagnosztizálásához a vért megvizsgálják az aldoszteron szintjének meghatározásához
Ezenkívül a következő megjelenítési módszereket használják:
- a mellékvesék ultrahang vizsgálata;
- mellékvese szcintigráfia;
- a mellékvesék számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotása.
A genetikai diagnózis pseudohyperaldosteronismust és az elsődleges betegség családi formáit tárja fel.
Kezelés
A terápiás taktika a betegség formájától függ.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus az aldoszteróma vagy a mellékvese parenchima bilaterális hiperpláziája hátterében műtéti korrekcióval és a szervezet káliumszintjének helyreállításával jár, káliumkészítmények és kálium-megtakarító vizelethajtók alkalmazásával.
Idiopátiás formában nevezze ki:
- angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok;
- aldoszteron antagonisták;
- kálium-megtakarító vízhajtók;
- kalciumcsatorna-blokkolók.
A Liddle-szindróma a vesetranszplantáció indikációja.
Ha a hiperaldoszteronizmus oka Liddle-szindróma, akkor vesetranszplantáció javasolt
A másodlagos hiperaldoszteronizmus kezelése az alapbetegség patogenetikus és tüneti terápiájában áll.
A hiperaldoszteronizmus terápiájának hatékonyságának meghatározására vonatkozó kritériumok a következők:
- normális vérnyomás;
- a vér káliumszintjének stabilizálása;
- az életkornak megfelelő aldoszteron koncentráció elérése a vérben.
Megelőzés
A magas vérnyomásban szenvedő betegek diszpension megfigyelése lehetővé teszi a hiperaldoszteronizmus kimutatását a korai szakaszban és időben történő korrekcióját.
Következmények és szövődmények
A mellékvese szteroid hormonok szintézisét blokkoló hatású gyógyszerek túladagolása mellékvese elégtelenséget okozhat.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
