Diabetes insipidus
A betegség általános jellemzői
A Diabetes insipidus egy olyan szindróma, amelyet a vazopresszin testének hiánya okoz. Ezt az anyagot antidiuretikus hormonnak is nevezik. A hipotalamuszban képződik, felhalmozódik az agyalapi mirigyben, és felelős a test folyadékainak egyensúlyáért: vér, víz, extracelluláris folyadék stb.
A diabétesz insipidus a jóindulatú vagy rosszindulatú metasztatikus daganatok által kiváltott hipofízis patológiák eredményeként alakul ki. Az agyalapi mirigy destruktív folyamatainak másik lehetséges oka az agy sikertelen műtéti beavatkozása. Körülbelül minden ötödik diabetes insipidus-példa egy ilyen sikertelen idegsebészeti műtét.
A diabétesz insipidus nem örökletes betegség. Azonban számos autoszomális recesszív öröklődő szindrómában, például Wolfram-kórban, a teljes vagy hiányos diabetes insipidus a genetikai mutáció klinikai képének része.
A diabetes insipidus meglehetősen ritka betegség. Az összes endokrin patológia legfeljebb 0,7% -át hagyja meg. A diabétesz insipidusot ugyanolyan gyakran diagnosztizálják nőknél és férfiaknál is. Gyermekeknél a diabetes insipidus általában veleszületett, bár diagnózisa meglehetősen későn - 20 év után - fordulhat elő. Felnőtteknél a betegség megszerzett formáját gyakrabban diagnosztizálják.
A diabetes insipidus típusai
A gyermekeknél a veleszületett diabetes insipidus és a felnőtteknél megszerzett forma mellett a betegség központi, vese vagy idiopátiás is lehet.
Központi diabetes insipidus
A centrális vagy hipotalamusz-hipofízis diabetes insipidus a vese folyadéktárolására való képtelenségének eredményeként alakul ki. Ezt a patológiát a nephron disztális tubulusainak munkájában fellépő zavarok okozzák. Ennek eredményeként a központi cukorbetegségben szenvedő beteg gyakori vizelésben és polidipsziában szenved, ami a csillapíthatatlan szomjúság szindróma.
Ha a betegnek lehetősége van korlátlan mennyiségű folyadékot inni, akkor gyakorlatilag nincs veszélyben. Ha lehetetlen időben csillapítani a szomját, az ilyen formájú diabetes insipidus-ban szenvedő beteg súlyos dehidrációt (hyperosmoláris dehidrációt) alakít ki. Ennek a szindrómának a végső szakasza a hiperozmoláris kóma, amely életveszélyes.
Hosszú távú központi diabetes insipidus esetén a páciens veseérzékenységet mutat a mesterségesen alkalmazott antidiuretikus hormon iránt. Ezért minél korábban megkezdik az ilyen formájú diabetes insipidus kezelését, annál kedvezőbb a prognózis.
Ezenkívül a cukorbetegségben elfogyasztott nagy mennyiségű folyadék epeúti dyskinesiához, gyomorürüléshez vagy irritábilis bél szindróma kialakulásához vezethet.
Idiopátiás diabetes insipidus
A betegség eseteinek egyharmada idiopátiás diabetes insipidus. Ez azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy képalkotása során a diabetes insipidus diagnosztizálása során nem lehet a szerv szerves kórképeit feltárni.
Vese diabétesz insipidus
A betegséget receptor, enzimatikus hiba vagy szerves vesebetegség okozza. Ez a diabetes insipidus meglehetősen ritka formája gyermekeknél, általában veleszületett. Az aquaporin-2 gén vagy a vazopresszin receptor mutációi provokálják.
A felnőtteknél szerzett vese diabétesz insipidus a különböző etiológiájú veseelégtelenség, a lítiumkészítményekkel történő hosszan tartó kezelés, a hiperkalcémia stb. Eredményeként alakul ki.
Diabetes insipidus tünetek
A diabetes insipidus fő tünetei a vizelési gyakoriság (poliuria) és a szomjúság szindróma (polydipsia). A diabetes insipidus ezen tüneteinek súlyossága változó intenzitású lehet.
Az antidiuretikus hormon hiányos hiánya esetén a diabetes insipidus tüneteinek csak enyhe megnyilvánulása lehetséges. Ezzel szemben az idiopátiás formát a betegség akut kezdete jellemzi.
A hosszú távú diabetes insipidus klinikai tünetei a következők:
- a hólyag méretének növekedése,
- a gyomor kinyújtása és megereszkedése,
- hipotenzió (alacsony vérnyomás),
- a kiszáradás jelei.
A diabétesz insipidus tünetei gyermekeknél különösen akutak lehetnek, egészen a neurológiai rendellenességek kialakulásáig, a hőmérséklet hirtelen emelkedéséig, gyengítő hányásként, vizeletinkontinencia és hiperozmoláris kómáig.
A diabetes insipidus diagnózisa
A diabetes insipidus diagnózisában poliuria tesztet alkalmaznak. Normális esetben a kiválasztott vizelet mennyisége nem haladhatja meg a napi 3 litert. A cukorbetegségben szenvedő betegek vizeletét ezen mutatók feleslege, valamint alacsony vizeletsűrűség jellemzi.
A diabetes insipidus diagnosztizálásához használt második tesztet száraz étel tesztnek nevezik. A betegnek javasoljuk, hogy tartózkodjon az ivástól 8 órán keresztül. Ha ebben az időszakban a beteg testtömegének éles csökkenése tapasztalható, és a vizelet sűrűsége nem haladja meg a 300 mosm / l értéket, akkor a beteget diabetes insipidus diagnosztizálják.
A diabetes insipidus differenciáldiagnózisa feltételezi az inzulinfüggő cukorbetegség, a vese szerves patológiáinak, a mentális és neurotikus rendellenességek, a daganatok jelenlétét a hipotalamusz-hipofízis régiójában.
Diabetes insipidus kezelés
A diabetes insipidus kezelése a vazopresszin szintetikus analógjaival helyettesítő terápián alapul. A szervezetben az antidiuretikus hormon szintjét kompenzálni képes gyógyszerek közé tartozik a Desmopressin vagy az Adiuretin. Tabletták vagy orrspray-k formájában kerülnek forgalomba.
A diabetes insipidus desmopressin tablettákkal történő kezelésében legfeljebb 3-4 mg-os adagokat alkalmaznak naponta 3-4 alkalommal. Szintetikus vazopresszinnel folyadék orrba történő injektálását szintén legalább naponta háromszor kell elvégezni.
A diabetes insipidus kezelésében hosszabb hatású gyógyszereket is alkalmaznak, például Pitressin Tanat. 3-5 naponta egyszer alkalmazható.
A diétaterápia fontos szerepet játszik a diabetes insipidus kezelésében. Minden olyan betegnek, akinek a szervezetében hiányzik az antidiuretikus hormon, ajánlott töredékesen enni és növelni az étrendben lévő komplex szénhidrátok mennyiségét (burgonya, zöldségfélék, gabonafélék, hüvelyesek, hús, diófélék).
A hiányos diabetes insipidusban a természetes vazopresszin termelésének stimulálását a klórpropamid és a karbomazepin gyógyszerekkel végzik.
Az agyalapi mirigy daganatos betegeknél a diabetes insipidus műtéti kezelése látható - a daganat eltávolítása és, ha szükséges, sugárzás.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
