Myeloma multiplex
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
-
Formák
Röntgensugarak
- Betegség szakaszai
- A mielóma tünetei
- A mielóma multiplex diagnózisa
-
Myeloma kezelés
- Daganatellenes kezelés
- Támogató gondoskodás
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
- Videó
A mielóma multiplex egyfajta vérrák, a plazmasejtek rosszindulatú átalakulása (differenciált B-limfociták, a leukociták egyik altípusa, amely az immunrendszer része, és antitesteket szintetizál, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések leküzdésében). Normális esetben a csontvelő a test által igényelt mennyiségben termel plazmasejteket (plazma sejteket) és B-limfocitákat. Egy ponton ez a folyamat kudarcot vall, és normál sejtek helyett atipikus (tumor) plazma sejtek kezdenek termelődni, amelyek fokozatosan pótolják a normális sejteket a csontvelőben. Antitestek helyett ezek a sejtek paraproteineket, fehérjéket termelnek, amelyek károsítják a veseszövetet.
A mielómát többféle elváltozás jellemzi, elsősorban lapos csontok, beleértve a koponya csontjait is
Többszörös daganatos gócok fordulnak elő mielómában, elsősorban a csontvelőben, de a csontokban is (általában laposak, például koponyacsontok és bordák, de a csőszerű csontok, különösen a combcsont is károsodhatnak), a nyirokcsomókban és más szervekben. Az elváltozások sokasága a myeloma multiplex másik nevének - myeloma multiplex - köszönhető. Mivel a tumorsejtek paraproteint termelnek, amely a betegséget paraproteinémiás hemoblasztózisra utal, rosszindulatú immunproliferatív betegségek.
Alapvetően az idősek - 70 évesek és idősebbek - hajlamosak a mielómára, bár a 40 év alatti fiatalok is időnként megbetegednek, a férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel, mint a nők (a beteg férfiak és nők aránya 1,4: 1). Ismeretlen okból ez a betegség a negroid fajú embereknél kétszer olyan gyakran fordul elő, mint bármely más betegségben.
Szinonimák: myeloma multiplex (MM), plazmacytoma, Rustitsky-Kalera betegség (a betegséget először leíró tudósokról nevezték el).
Myeloma kód az ICD 10 - C90 szerint (myeloma multiplex és rosszindulatú plazma sejt neoplazmák).
Okok és kockázati tényezők
A plazmasejtek rosszindulatúságának okát nem sikerült megállapítani. Feltehetően genetikai hajlam van. A vírusfertőzések, az ionizáló sugárzás (beleértve a sugárterápiát is), a rákkeltők, a citosztatikus gyógyszerek (kemoterápia), a krónikus mérgezés mutagén tényezőként működhetnek. A monoklonális gammopátiában szenvedő emberek 10% -ában ez mielómává alakul át.
A hajlamosító tényezők közé tartozik minden, ami elnyomó hatást gyakorol az immunrendszerre: elhízás, rossz szokások, egészségtelen életmód, stressz instabilitás stb.
Formák
Az MM-nek több osztályozása van.
Klinikai megnyilvánulások szerint:
- szimptomatikus;
- tünetmentes (parázsló);
- meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS).
Sejtösszetétel:
- flamocita;
- plazmablasztikus;
- polimorf sejt;
- kis sejt.
A gócok prevalenciájától függően:
- fokális;
- diffúz góc;
- diffúz.
Az előállított paraprotein típusától függően:
- G-myeloma (az esetek 75% -a);
- Myeloma;
- D-mielóma;
- E-myeloma;
- Bence-Jones myeloma;
- M-myeloma;
- nem szekretáló (az utóbbi kettő ritka forma).
Az áramlással:
- lassan halad;
- gyorsan halad.
Röntgensugarak
Reinberg szerint:
- többszörös fókusz;
- diffúz porotikus;
- izolált.
Lemberg szerint:
- fokális;
- csomós;
- háló;
- oszteolitikus;
- csontritkulás;
- vegyes.
Betegség szakaszai
A mielóma multiplex folyamatának három szakasza van:
- A kezdeti.
- Kiterjesztett.
- Terminál.
Számos kritérium létezik ezek meghatározásához.
A Nemzetközi Pontozási Rendszer (ISS) a béta-2 mikroglobulin (β2M) és a szérum albumin mennyiségére összpontosít:
- β2M <3,5 mg / l, albumin ≥ 3,5 g / dl.
- p2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; vagy β2M 3,5–5,5 mg / l, az albumin nem számít.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
Az ISS-rendszernek számos korlátja van annak a ténynek köszönhető, hogy egyes esetekben az albumin és a béta-2 mikroglobulin szintje megváltozhat egyidejű betegségek, például cukorbetegség hatására. Ezért ajánlott ezt az átmeneti rendszert korrelálni a Dury - Lazac klinikai besorolással (B. Durie, S. Lazac), amely szerint a szakaszokat a következőképpen határozzák meg:
- Hemoglobin> 100 g / l; a vér kalcium a norma; a szérum paraprotein <50 g / l IgG esetén vagy <30 IgA esetén; a Bens-Jones fehérje (immunglobulin könnyű láncok) kiválasztása a vizelettel <4 g / nap; egyetlen plazmacitoma vagy oszteoporózis, vagy mindkettő hiánya (az I. stádium meghatározásához a fenti kritériumok mindegyikének teljesülnie kell).
- Az I. vagy a III. Szakasznak nem megfelelő kritériumok
- Hemoglobin 120 mg / l; a szérum paraprotein> 70 g / l IgG-nél és> 50 g / l IgA-nál; a Bens-Jones fehérje vizelettel történő kiválasztása> 12 g / nap; három vagy több osteolysis góc (a III. stádium meghatározásához a felsorolt kritériumok közül csak az egyik teljesülése elegendő).
A Dury-Salmon osztályozás mind a három szakasza A és B alcsoportokra oszlik, a szérum kreatinintartalmától függően, amely a veseműködés indikátoraként szolgál:
- Kreatinin <2 g / dl (<177 μmol / L).
- Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
A mielóma tünetei
Az első tünetek megjelenése előtt a betegség hosszú ideig tünetmentesen fejlődik (ez az időszak 5-15 év lehet). Ebben az időben a magas ROE, a paraproteinemia vérvizsgálattal, a proteinuria pedig a vizeletvizsgálat során mutatható ki. De mivel a csontvelőben nem növekszik a plazmasejtek száma, a diagnózist nem lehet felállítani.
Az előrehaladott stádiumot a tünetek megjelenése és növekedése jellemzi, amely számos olyan szindrómában nyilvánul meg, amelyek különböző betegeknél különböző súlyosságúak.
| Szindróma | Leírás |
| Csontkárosodás | A tünetek mind a plazma sejtek fokális daganatnövekedésével társulnak, mind csontdaganatok formájában, mind azzal a ténnyel, hogy a plazma sejtek olyan anyagokat szintetizálnak, amelyek elősegítik a lízist, vagyis a csontszövet pusztulását. Először is a lapos csontok (a medence, a koponya, a lapockák, a bordák, a gerinc csontjai) szenvednek, ritkábban - a csöves csontok (combcsont, felkarcsont). Ennek eredményeként a csontokban intenzív fájdalom jelentkezik, amelyet a nyomás súlyosbít, a mozgás során kóros (nem trauma okozza) csonttörések, csontdeformitások jelennek meg. |
| A vérképző rendszer károsodása | Leukopenia, thrombocytopenia, plazma sejtek a perifériás vérben, megnövekedett ROE, a plazma sejtek mielogram tartalma> 15% (az MM egyes formáiban a myelogramnak nem lehetnek rendellenességei). |
| Fehérje patológiás szindróma | A paraproteinek (patológiás immunglobulinok vagy Bens-Jones fehérje) túltermelése okozza, amelyet hiperproteinémia (szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya megnyilvánulása), proteinuria, hideg antitestek megjelenése (hideg allergiával, akrocianózissal, a végtagok trofikus rendellenességeivel), amiloid okoz. azok a testrészek, ahol amiloid lerakódás történt, megnövekedett az ajkak és a nyelv). |
| Myeloma nephropathia | Az MM-ben szenvedő betegek 80% -ánál figyelhető meg, krónikus veseelégtelenség kialakulása jellemzi, amely gyengeséggel, hányingerrel, étvágycsökkenéssel és fogyással nyilvánul meg. Az ödéma, az ascites, a magas vérnyomás (az egyik diagnosztikai jel) nem jellemző. |
| Visceralis szindróma | A tumor plazma sejtjeinek beszivárgása következtében a máj, a lép (gyakrabban), a gyomor-bél traktus, a mellhártya (ritkábban) elváltozásai minden belső szervben jellegzetes tünetek kialakulásával alakulnak ki. |
| Másodlagos immunhiány | A fertőzésekre való hajlam, a gyakori légúti vírusos megbetegedések súlyosak, gyakran bakteriális fertőzés hozzáadásával bonyolultak, nem ritkák a húgyúti fertőző és gyulladásos betegségek, övsömör, gombás fertőzések. |
| Fokozott vér viszkozitás | A mikrocirkuláció károsodása jellemzi, amely látássérüléssel, izomgyengeséggel, fejfájással, trofikus bőrelváltozások kialakulásával, trombózissal nyilvánul meg. Az MM-ben szenvedő betegek 10% -ánál figyelhető meg. |
| Vérzéses szindróma | A vérlemezkék funkcionalitásának és a véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése miatt alakul ki. Nyilvánul az íny vérzésével, az orrvérzéssel, a többszörös hematomával. |
| Neurológiai szindróma | Ennek oka a dura mater plazma sejtjeinek beszivárgása, a koponya és a csigolya csontjainak deformációja, az idegtörzsek daganatok általi összenyomódása. Perifériás neuropathiának, izomgyengeségnek, minden típusú érzékenység romlásának, paresztéziának, csökkent ínreflexeknek és egyéb tüneteknek nyilvánul meg, az elváltozás területétől függően. |
| Hiperkalcémia | Ennek oka a kalcium kimosódása a csontszövetből a lízis következtében. Ez hányingerrel, hányással, álmossággal, tudatzavarral, tájékozódásvesztéssel nyilvánul meg. |
A terminális stádiumot a meglévő tünetek súlyosbodása, a csontok gyors pusztulása, a tumorok szomszédos szövetekbe történő szaporodása, fokozódó veseelégtelenség, súlyos vérszegénység és fertőző szövődmények jellemzik.
A mielóma multiplex diagnózisa
A myeloma multiplex fő jelei a csontvelő plazmacytosis (> 10%), az oszteolízis gócai, az M-gradiens (monoklonális fehérje) vagy a Bence-Jones fehérje a szérumban vagy a vizeletben. Ezen jelek alapján végeznek diagnosztikai keresést egy betegség gyanújával, és a diagnózishoz elegendő a plazmacytosis és az M-gradiens (vagy Bens-Jones fehérje) megállapítása, függetlenül a csontelváltozások jelenlététől.
Myeloma multiplex esetén a csontvelőben felesleges mennyiségű plazmasejt található
A következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:
- A koponya, a mellkas, a medence, a gerinc, a vállöv, a felkar és a combcsont röntgenfelvétele.
- Spirális számítógépes tomográfia.
- Mágneses rezonancia képalkotás.
- Pozitronemissziós tomográfia.
- Csontvelő aspirációs biopszia a mielogram meghatározásához.
- A vér és a vizelet laboratóriumi elemzése.
- Citogenetikai kutatások.
A myeloma multiplex csont- és extraosseusos elváltozásait CRAB-ként rövidítik:
- C - kalcium (kalcium) - hiperkalcémia, Ca-tartalom> 2,75;
- R - Vese (vese) - károsodott vesefunkció, szérum kreatinin> 2 mg / dl;
- A - vérszegénység (vérszegénység) - normocita és normokróm, hemoglobin <100 g / l;
- B - Csont (csont) - az osteolysis gócai, kóros törések, osteopenia stb.
A differenciáldiagnózist a következő patológiákkal végzik:
- egyéb monoklonális gammopátiák;
- poliklonális hipergammaglobulinémia;
- reaktív poliklonális plazmacitózis;
- csontáttétek.
Myeloma kezelés
A mielóma multiplex nem gyógyítható, azonban a megfelelő kezelés lehetővé teszi a stabil remisszió elérését és hosszú ideig történő fenntartását.
A terápiát két irányban hajtják végre: daganatellenes (etiotróp) és szupportív (tüneti).
Daganatellenes kezelés
A beteg életkorát és az ezzel járó betegségek jelenlétét figyelembe véve írják fel. A 70 évesnél fiatalabb vagy 70 évesnél idősebb betegeknek egyidejű patológia nélkül 4-6 ciklusú polikemoterápiát írnak elő, amelyet vérképző sejtek mobilizálása követ, majd nagy dózisú kemoterápia (mieloabláció), majd az autológ őssejt-transzplantáció támogatása. A jövőben 3-4 hónap elteltével több további polikemoterápiás kezelés vagy az őssejtek újabb autotranszplantációjának megvalósíthatóságát fontolgatják.
Az ilyen kezelés ellenjavallt betegei (70 év feletti betegek, egyidejű patológiával) polikemoterápiát írnak elő.
Támogató gondoskodás
A következő területeken hajtják végre:
- veseműködési zavarok kezelése;
- az osteolysis elnyomása;
- a hiperkalcémia megszüntetése;
- a magas vér viszkozitási szindróma kezelése;
- vérszegénység kezelése;
- a fájdalom szindróma enyhítése;
- antitrombotikus terápia;
- a fertőzés megelőzése.
A myeloma multiplex tünetmentes formájában a kezelés nem szükséges, elegendő az orvosi felügyelet.
Lehetséges szövődmények és következmények
A mielóma multiplex akut plazmablasztikus leukémiává vagy limfoszarkómává alakulhat át.
Előrejelzés
A mielóma formájától és a kezelés iránti érzékenységtől függően a betegek 40-80% -ában 5 éves túlélés érhető el. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartoznak a relapszusok, minden relapszus után a remisszió nehezebben elérhető. A halál a legtöbb esetben súlyos fertőző szövődmények miatt következik be.
Megelőzés
A mielóma multiplex megelőzése a rákkeltő anyagokkal és a mérgező anyagokkal való érintkezés elkerülése és az egészséges életmód fenntartása.
Videó
Kínálunk egy videót a cikk témájához.
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
