Reye-szindróma - Tünetek, Diagnózis, Kezelés, Megelőzés

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Reye-szindróma

A meglehetősen ritka és nagyon életveszélyes állapotot, amelyet zsírmáj beszivárgás és gyorsan előrehaladó encephalopathia jellemez, Reye- vagy Reye-szindrómának nevezzük.

Ez az állapot gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, gyakran 4-12 éves korban, a kanyaró, az influenza, a bárányhimlő és más vírusos lázak acetilszalicilsavat (aszpirint) tartalmazó gyógyszerekkel történő kezelésének hátterében. A statisztikák szerint csak néhány esetet jegyeztek fel, amikor Reye-szindrómát észleltek egy felnőttnél.

A feltételt olyan megnyilvánulások kísérik, mint:

• Hyperammone;
• Az aszpartát-aminotranszferáz és az alanin-aminotranszferáz szérumszintjének több mint háromszorosa.

Figyelemre méltó, hogy ezekkel a megnyilvánulásokkal a beteg vérében a bilirubin szintje normális marad. Az állapot a mitokondriumok általános károsodásán alapul, amely a zsírsavak b-oxidációjának megsértéséhez és az oxidatív foszforiláció gátlásához vezet.

A szindrómát először 1963-ban írta le Ralph Douglas Kenneth Reye ausztrál patológus. Az orvos, akkor a kórház patológiai osztályának igazgatója megállapította, hogy a 21 csecsemőhalál közül 17 halálos kimenetelű volt a encephalopathia és a belső szervek zsíros degenerációja miatt, amelyet később Reye-szindrómának neveztek el tiszteletére.

Az állapot következményei lehetnek agykárosodások, letargia, rohamzavarok, mentális retardáció, a perifériás idegek károsodása és izomrángások. Az orvosi gyakorlatban olyan esetekről számoltak be, amikor Reye-szindróma kétszer fordult elő ugyanazon gyermeknél.

Reye-szindróma: patogenezis

Ma a Reye-szindróma patogenezise továbbra sem tisztázott, azonban egyértelmű összefüggést tártak fel az acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek vírusos eredetű lázas betegek általi bevétele között.

Az Egyesült Államokban 1980-ban végzett kutatás kimutatta, hogy a Reye-szindróma miatti gyermekhalandóság jelentősen csökkent, amikor a kormány úgy döntött, hogy tájékoztatja a lakosságot a gyermekek vírusfertőzései során alkalmazott acetilszalicilsav káros hatásairól. Így jelentősen csökkenteni lehetett az állapot és a halálozás előfordulását a gyermekek körében, 1997-ben 17 év után csak 2 szindróma-esetet regisztráltak.

Bizonyíték van arra, hogy a Reye-szindróma patogenezise egyes esetekben a szindróma vér szerinti rokon általi átadásával társult. A végéig ezt a tendenciát nem vizsgálták, feltételezzük, hogy összefügg az öröklődéssel, vagy az állapot egyik-másik viszonylatában is átvihető.

Reye-szindróma tünetei

A klinikai megnyilvánulások a szindróma súlyosságától függően változnak. Általában a vírusos betegség ötödik vagy hatodik napján, bárányhimlő esetén - a kiütések megjelenését követő negyedik napon a gyermeknek hirtelen hányingere és kontrollálhatatlan hányása jelentkezik, az ASA-t tartalmazó gyógyszerek kórtörténetében.

A Reye-szindróma ezen tünetei a gyermek mentális állapotának változásával járnak, az enyhe letargiától és a pszichomotoros izgatottságtól kezdve a teljes dezorientáció és a mély kómáig terjedő epizódokig.

A Reye-szindróma fő tünetei 3 év alatti gyermekeknél a következők:

• Légzési rendellenességek;
• Fokozott fáradtság és álmosság;
• A szérum aszpartát-aminotranszferáz, ammónia és alanin-aminotranszferáz szintjének emelkedése;
• Görcsök.

Az állapot időben történő kezelésének hiánya a kóma, a légzésmegállás, a görcsök, a dekortikációs és a decebration testhelyzetek gyors fejlődéséhez vezet.

A jelentett esetek 40% -ában a beteg gyermekek májnagyobbodása ritkán kísérte sárgaságot.

A Reye-szindróma megelőzése

A gyermekek és serdülők betegségének megelőzéséhez szükséges intézkedés az ASA-t tartalmazó gyógyszerek gondos alkalmazása magas hőmérséklet jelenlétében. Hasonló helyzetben jobb, ha az acetilszalicilsavat Ibuprofennel vagy Paracetamollal helyettesítjük.

Reye-szindróma diagnózisa

A Reye-szindrómát orvos gyanítja, ha nyilvánvaló ok nélkül a gyermeknek hányása és hányingere van, és az agyödéma hirtelen kialakulásának jelei vannak. Az állapot megbízható diagnosztizálásához az orvosnak ágyéki szúrást és biopsziát kell végeznie a beteg májáról.

Reye-szindróma: kezelés

A legfontosabb, hogy gyorsan eljuttassuk a gyermeket az intenzív osztályra, mivel légzésleállás léphet fel, amelynek megakadályozásához mechanikus szellőzés szükséges. A Reye-szindróma kezeléséhez az orvosnak pontos kórtörténettel kell rendelkeznie a páciensről és családjáról, hogy kizárja a veleszületett anyagcserezavarokat.

Tekintettel arra, hogy egyetlen kezelés sem állíthatja meg a szindróma kialakulását, az állapot korai diagnosztizálása és a test létfontosságú funkcióinak fenntartására irányuló intenzív terápia játszik a legfontosabb szerepet.

A vérzés megelőzése érdekében az elektrolitokat, folyadékokat, K-vitamint és glükózt intravénásan adják be a betegnek. Glicerint, kortikoszteroidokat és mannitot alkalmaznak a koponyaűri nyomás csökkentésére. A folyadékot kis mennyiségben írják fel, mivel az agyödéma kialakulásának hátterében végzetes szerepet játszhat.

Ezt követi a légcső intubálása, hogy a gyermek lélegezhessen, hiperventiláció az intracerebrális nyomás mérésére, és aktív küzdelem az agyödéma ellen. A Reye-szindróma kezelésében bizonyos esetekben a vérnyomás és a vérgázok szabályozásához katétereket kell behelyezni a vénákba és az artériákba.

A Reye-szindróma olyan állapot, amelyben az encephalopathia és a máj zsíros beszűrődése gyorsan előrehalad, miközben acetilszalicilsavat szed a gyermekek és serdülők vírusos lázainak kezelésében.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!