Myasthenia gravis
A cikk tartalma:
- A myasthenia gravis okai és kockázati tényezői
- A betegség formái
- Tünetek
- A tanfolyam jellemzői terhes nőknél
- Diagnosztika
-
A myasthenia gravis kezelése
- Sebészet
- Sugárkezelés
- Általános ajánlások
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
- Videó
A "myasthenia gravis" kifejezés a görög "izom" és "gyengeség" szavakból áll, és általában a myasthenia gravis (latinul súlyos, súlyos) néven ismert krónikus autoimmun betegségre utal, amely krónikus autoimmun betegség, amely fokozatosan növekszik az izomgyengeség és a rendellenes fáradtság.
Különféle izomcsoportok vehetnek részt a kóros folyamatban - a végtagok izmai, rágás, nyelés, oculomotor és mások. Egy bizonyos ponton az ember furcsa fáradtságot kezd érezni az izmokban, ami megzavarja a szokásos mozgásokat. Pihenés után a fáradtság megszűnik, de rövid időn belül újra jelentkezik. A napi változások a myasthenia gravis egyik jellegzetes megnyilvánulása. A betegség váltakozó remissziókkal és súlyosbodásokkal jár.
A ptosis a myasthenia gravis egyik jellegzetes tünete
A betegség bármilyen nemű és életkorú embernél kialakulhat, de a 20–40 éves nők és az 50–70 éves férfiak a legkiszolgáltatottabbak.
Szinonimák: Erb-Goldflam betegség, aszténikus oftalmoplegia, aszténikus bulbar bénulás.
A myasthenia gravis okai és kockázati tényezői
Az agy és az izmok közötti jel speciális receptorokon megy keresztül, az acetilkolin neurotranszmitter segítségével. A neurotranszmitter olyan közvetítő anyag, amely kapcsolatba lép az agy és az izmok között. A receptorokhoz kötődve utasítja az izmokat összehúzódásra. Az acetilkolin receptorok a posztszinaptikus membránon helyezkednek el, amely a neuromuszkuláris csatlakozás része. Myasthenia gravis esetén specifikus antitestek halmozódnak fel a vérben, amelyek megtámadják a posztszinaptikus membránt és elpusztítják az acetilkolin receptorokat, megakadályozva ezzel az agy és az izmok közötti jelet. Ez az izomműködés romlásához, gyengüléséhez vezet - aszténia.
Specifikus antitestek termelődnek az immunrendszer téves cselekedetei miatt, amelyek egyelőre tisztázatlan oknál fogva már nem ismerik fel a test saját sejtjeit, idegenekkel tévesztve őket, megtámadják őket, emiatt károsodnak és fokozatosan elpusztulnak. A hasonló kóros mechanizmusú betegségeket autoimmunoknak nevezzük, meghibásodás léphet fel a különböző típusú sejtek vonatkozásában. A myasthenia gravis esetében a posztszinaptikus membrán acetilkolin-receptorai immunrohamnak vannak kitéve.
Az immunhiány pontos oka nem ismert, de megállapítást nyert, hogy a myasthenia gravis sok esetben a thymus mirigy vagy a thymus diszfunkciójával jár. Ez a kis mirigy a mellkas felső részén helyezkedik el, és az immunrendszer és a vérképző rendszer egyik központi szerve, amelyben a T-limfociták differenciálódása, az immunitás legfontosabb kapcsolata zajlik. Minden valószínűség szerint a csecsemőmirigy vagy az acetilkolin-receptorokra irányuló specifikus antitestek szintézisét okozza, vagy fenntartja azt. A myasthenia gravisban szenvedő betegek többségében a csecsemőmirigy megnagyobbodott, 15% -ban pedig thymoma található - a thymus mirigy daganatai, amelyek lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is.
A betegség formái
A myasthenia gravis következő klinikai formái vannak:
| A nyomtatvány | Leírás |
| Szemészeti | Ez az okulomotoros izmok és a szemhéjak izomzatának meghatározó elváltozása (gyakran ez a betegség kezdeti szakasza, a jövőben más izomcsoportok is érintettek). |
| Bulbar | Ebben az esetben a rágásért és a nyelésért felelős izmok érintettek, és a beszéd is szenved. |
| Törzs | Befolyásolja a végtagok, a nyak és a törzs izmait, hiányzik a bulbar és a szem megnyilvánulása. |
| Általánosított | Minden vázizom érintett, ami megnehezíti a leggyakoribb tevékenységek elvégzését, beleértve a rágást, a nyelést, a kiejtést; a végtagfunkciók károsodtak. A jövőben a patológia kiterjedhet a légzésben részt vevő izmokra is, ami veszélyt jelent az életre. |
| Újszülött | Astenia-ban szenvedő anya újszülött gyermekében alakul ki. Ennek oka az anya specifikus antitestjei, amelyek bejutnak a csecsemő vérébe. Ez az állapot veszélyes lehet, és szoros orvosi felügyeletet igényel. Néhány hét múlva a gyermek vére megtisztul az antitestektől, és a myasthenia gravis tünetei eltűnnek. |
| Miaszténikus válság | Akut állapot, amelyet különféle okok válthatnak ki, például bronchopulmonalis fertőzés. Jellemzője a páciens állapotának éles és jelentős romlása, amely ptosis, aszimmetrikus oftalmoparézis, hypomimia, bulbar szindróma, légzési rendellenességek, végtagizmok gyengesége által nyilvánul meg. |
| Myasthenicus szindróma |
Bizonyos betegségeket kísérő másodlagos patológia, például tüdő-, hörgő-, gyomor-, petefészekrák és egyéb rosszindulatú daganatok, mérgezés, számos fertőző betegség (különösen neuroinfekciók, például encephalitis). |
Tünetek
Az állapot fokozatosan alakul ki, és gyakran a kezdete észrevétlen marad, mivel rendes túlterhelésre szolgál. A myasthenia gravis első jelei a diplopia (kettős látás) és a ptosis (a szemhéj megereszkedése). Később, több hónap, és néha évek elteltével a rágással és a nyeléssel kapcsolatos problémák jelentkeznek. Egy személy észreveszi, hogy képtelen lesz rágni és lenyelni az ételt, a beszéd lassúvá válik, és orrhangok jelennek meg. A tünetek fokozódnak este és edzés után, és pihenés után csökkennek.
A myasthenia gravis összes tünete három csoportra osztható: szem-, izom- és légzőszervi.
A szemek közé tartoznak a ptosis, a diplopia, az oculomotoros rendellenességek (az izmos nystagmoid jellegzetes jele, amely a szemgolyók eltéréséből áll a szélsőséges elrablások során, amikor a tekintetet a helyre való visszatéréssel rögzítik).
Az izomzatot a vázizmok különböző csoportjainak gyengesége jellemzi:
- arcizmok gyengesége (hypomimia) - a myasthenia gravis egyik jellegzetes jele; nyilvánul meg, hogy nehezen csukja be a szemét, mosolyog, kifújja az arcát;
- bulbar szindróma - a nyelés zavart (az ember gyakran fullad, köhög evés közben, miközben folyadék áramolhat az orrjáratokba; a meleg étel elfogyasztása során fokozódnak a problémák), megjelenik az orrhang, a beszéd elmosódik;
- a rágóizmok gyengesége - az ember fárasztó ételt rágni, olyannyira, hogy időnként kénytelen a kezével fogni az alsó állkapcsot, hogy az ne ereszkedjen meg;
- a csomagtartó és a nyak izmainak gyengesége - nehéz lesz megtartani a fejet, emiatt lóghat le vagy hátradobhat, nehéz megtartani a testtartást (görnyedt testtartás);
- a karok és a lábak izmainak gyengesége - gyakrabban érinti az extenzor izmokat, mint a hajlítókat, gyakrabban a proximális izmokat, mint a disztálisokat. A gyengeség edzés után növekszik, például a buszhoz futva az embernek nincs ereje belépni, munka után hazaérkezve nem tud felmászni a lépcsőn.
A légzőszervi tüneteket a rekeszizom, a bordaközi izmok izomgyengesége, néha az epiglottis depressziója okozhatja a gége izmai gyengülése következtében. Nehéz belélegezni, nehéz megköszörülni a torkát. Légzési rendellenességek esetén a betegnek lélegeztetőgéphez kötött kórházi kezelésre van szüksége, mivel az állapot életveszélyes.
A tanfolyam jellemzői terhes nőknél
Nehéz megjósolni, hogy a terhesség milyen hatással lesz a myasthenia gravisra. A rendelkezésre álló klinikai adatok szerint az esetek mintegy harmadában a terhesség nincs jelentős hatással a betegség lefolyására, az esetek egyharmadában növeli a tüneteket, egy másik harmadában pedig a nő állapota éppen ellenkezőleg, javul. Ettől függetlenül minden myasthenia gravisban szenvedő terhes nőnek speciális szülészeti felügyelet alatt kell állnia a terhesség és a szülés során, és szülés után ugyanolyan szoros gyermekorvosi felügyelet szükséges az újszülöttek számára, amíg az anyai antitestek eltűnnek a vérükből.
Diagnosztika
Nem mindig lehet azonnal diagnosztizálni a betegséget, gyakran a beteg sokáig különböző orvosokat keres fel, és megpróbálja kideríteni a furcsa fáradtság okait. A diagnózist az is bonyolítja, hogy a pihenés után a tünetek általában hasonlítanak, vagy jelentősen meggyengülnek.
A diagnózist megerősítik egy vizsgálat után, amely a következőket tartalmazza:
- izom-specifikus receptor tirozin-kináz elleni antitestek elemzése;
- teszt antikolinészteráz szerekkel (Kalimin, Proserin);
- elektromiográfia;
- izombiopszia, amelyet a minta morfológiai elemzése követ (diagnosztikailag nehéz esetekben végezzük).
A fő módszer az antikolinészteráz teszt, amelyhez általában a Proserint használják. A gyógyszert általában szubkután adják be, amely 0,125 mg / ttkg a beteg testtömegének felel meg, az állapotot 30-40 perc múlva értékelik. A teszt pozitívnak tekinthető pozitív változások jelenlétében: a bulbar és a szem tüneteinek eltűnése, az izomerő helyreállítása.
A myasthenia gravis diagnózisának megerősítése után a mellkas számított vagy mágneses rezonancia képalkotását végzik a thymus mirigy lehetséges tumorának azonosítása érdekében.
A differenciáldiagnosztikát a myasthenia gravis örökletes formáival, myasthenikus szindrómákkal (az alapbetegség keresése), amiotróf laterális szklerózis, sclerosis multiplex, örökletes és gyulladásos myopathiák, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten betegség, paroxysmalis myoplegia, strukturális myopathrine, centrális neuropatriák, rendszerek (tumor, érrendszeri betegségek), krónikus fáradtság szindróma, másodlagos aszténia.
A myasthenia gravis kezelése
A gyógyszeres terápia az acetilkolin (Kalimin, kálium-klorid) tartalmát növelő gyógyszerek, valamint a túl aktív immunrendszert elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok) kinevezéséből áll. Bizonyos esetekben glükokortikoidokat jeleznek. Az anabolikus szteroidok választott eszközként használhatók más gyógyszerek hatása (és a műtéti ellenjavallatok jelenléte) hiányában.
A Kalimin egy antikolinészteráz szer, amelyet a myasthenia gravis diagnosztizálásában és kezelésében alkalmaznak
Súlyos esetekben az immunglobulin intravénás beadását, valamint a plazmaferezist jelzik, amely módszer lehetővé teszi a vér keringését a benne keringő specifikus antitestektől. Súlyos légzési rendellenességek esetén a beteget mesterséges lélegeztetéshez kötik.
Sebészet
A műveletet akkor jelzik, amikor a csecsemőmirigy daganatát észlelik - az érintett mirigyet eltávolítják (thymectomia). Bizonyos esetekben azonban a thymectomiát timoma hiányában hajtják végre. Amint azt a klinikai gyakorlat is mutatja, ez sok esetben lehetővé teszi a myasthenia gravis tüneteinek csökkentését és progressziójának leállítását (a klinikai hatás mind azonnal, mind hat hónap vagy egy év után jelentkezhet), azonban, mint minden műtéti beavatkozás, a műtét is bizonyos kockázattal jár, ezért csak a súlyos esetekben, a konzervatív terápia hatásának hiányában. Ennek ellenére a művelet hatékonysága magasabb, annál kevesebb idő telt el a súlyos tünetek megjelenése óta.
Sugárkezelés
A thymus mirigy hiperfunkciójának elnyomása érdekében sugárzását jelezhetjük. Ezt a módszert működésképtelen thymomákra és a műtét egyéb ellenjavallataira alkalmazzák.
Általános ajánlások
A kezelés hatékonyságának javítása érdekében a betegnek számos korlátozást kell betartania:
- Adjon fel rossz szokásokat (a dohányzás jelentősen súlyosbíthatja a tüneteket).
- Korlátozza a napsütést.
- Kerülje a túlzott fizikai megterhelést.
- Tartson fenn optimális munka- és pihenési rendszert magának.
Bizonyos gyógyszerek nem ajánlottak myasthenia gravisban szenvedő betegek számára, beleértve:
- diuretikumok (a spironolaktonok kivételével);
- aminoglikozidok, fluor-kinolonok;
- magnéziumtartalmú készítmények;
- antipszichotikumok, nyugtatók, gamma-hidroxi-vajsav származékai (a grandaxin kivételével);
- izomlazítók;
- fluorid kortikoszteroidok;
- kinin-származékok; és számos más.
Lehetséges szövődmények és következmények
A myasthenia gravis lehetséges szövődményei közé tartoznak a különféle rendellenességek, amelyeket egy adott izomcsoport gyengesége okoz. A legveszélyesebb a légzési elégtelenség.
Előrejelzés
A myasthenia gravis gyógyíthatatlan betegségekre utal, azonban a prognózis feltételesen kedvező: megfelelő kezeléssel a beteg sokáig élhet, ugyanakkor elfogadható életminőséget is fenntarthat. Jelenleg ez a betegség már nem tekinthető végzetesnek, és a hatékony terápia megjelenése előtt a betegek mintegy 70% -a meghalt. Kezelés hiányában a myasthenia gravis tünetei előrehaladnak, a folyamat általánosítása a légzőizmok bevonásával történik, ami végzetes lehet.
Megelőzés
Mivel nem ismert, hogy mi a kiváltó mechanizmusa annak az immunrendellenességnek, amely a myasthenia gravis kialakulását okozza, specifikus megelőzést nem fejlesztettek ki. A nem specifikus megelőző intézkedések magukban foglalják az immunrendszer minden általános megerősítését és támogatását, amelyeket az egészséges életmód fogalmába ötvöznek.
Videó
Kínálunk egy videót a cikk témájához.
Anna Kozlova Orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános orvoslás" szak.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
