Ataxia
Az ataxia egy neuromuszkuláris motoros rendellenesség, amelyet a mozgások koordinációjának zavara, valamint egyensúlyvesztés jellemez, mind nyugalomban, mind járás közben. A különböző izmok működésében következetlenség következhet be az agy bizonyos területeinek vagy a vestibularis készülékek elváltozásainak eredményeként, ami néha genetikai hajlamnak tudható be. Az ataxia kezelése és kialakulásának prognózisa a betegség okától függ.
Az ataxia típusai
A klinikai gyakorlatban az ataxia következő típusait különböztetik meg:
- Érzékeny;
- Vestibularis;
- Kortikális vagy frontális;
- Cerebellar.
Érzékeny ataxia esetén a mély érzékenységű szálak megzavarodnak, amelyek információkat hordoznak a környező tér jellemzőiről és a test helyzetéről. Ennek oka lehet a gerincvelő hátsó oszlopainak, a thalamusnak vagy a gerincvelőnek a károsodása, valamint a polineuropátia és a B12-vitamin hiánya.
A vizsgálat során az érzékeny ataxia következő tünetei derülnek ki:
- A koordináció függése a vizuális kontrolltól;
- A vibráció és az izom-izom érzékenységének megsértése;
- Az egyensúly elvesztése csukott szemmel Romberg helyzetben;
- Az ínreflexek elvesztése vagy csökkenése;
- Instabil járás.
Az érzékeny ataxia jellemző vonása a szőnyegen vagy vattán való járás érzése. A mozgászavarok kompenzálása érdekében a betegek folyamatosan a lábuk alá néznek, emelgetik és erősen meghajlítják a lábukat a térd- és csípőízületeknél, majd erőteljesen a teljes talpukkal leeresztik a padlóra.
Vestibularis ataxia esetén a vestibularis készülék működési zavarai járási zavarokhoz, szisztémás szédüléshez, hányingerhez és hányáshoz vezetnek. Valamennyi tünetet súlyosbítja a fej éles fordulata és a testhelyzet megváltozása. Halláskárosodás és vízszintes nystagmus - a szemgolyó akaratlan mozgása - lehetséges. Szár encephalitis, fülbetegségek, agykamrai daganatok és Meniere-szindróma vezethet ilyen típusú betegséghez.
A kortikális ataxiát az agy homloklebenyének munkájában fellépő rendellenességek okozzák a frontocerebelláris rendszer diszfunkciójának eredményeként. Ennek oka az abnormális agyi keringés, daganatok vagy tályogok lehet.
A frontális ataxia a testnek az érintett féltekével szemközti oldalán jelentkezik. Az instabilitás, a billentés vagy a felhajtás fordulatoknál kezdődik, és súlyos sérülések esetén a betegek általában nem tudnak állni és járni. Ezt a koordinációs rendellenességet a szagzavarok, a mentális változások és a markáns reflex is jellemzi.
A kisagyi ataxia jellemzői a beszéd folyékonyságának elvesztése, a különböző típusú remegések, az izom hipotónia és az oculomotoros diszfunkció. A járásnak jellegzetes tulajdonságai is vannak: a betegek szélesre tárják a lábukat, és egyik oldalról a másikra lengenek. Romberg-helyzetben rendkívüli instabilitás figyelhető meg, gyakran bekövetkezik a visszaesés. A mozgások koordinációjának súlyos károsodása a tandem járás során következik be, amikor az egyik láb sarka a másik lábujjához van rögzítve. A kisagyi ataxiát sokféle betegség okozhatja - a vitaminhiánytól és a kábítószer-mérgezéstől a rosszindulatú daganatig.
Az agyi örökletes degeneratív változások spinocerebelláris ataxiát okoznak - progresszív jellegű krónikus betegségek, amelyek dominánsak vagy recesszívek.
A betegség autoszomális domináns kisagyi formáját gyakran a következő tünetek kísérik:
- Remegés;
- Hyperreflexia;
- Amiotrófia;
- Oftalmoplegia;
- Kismedencei rendellenességek.
Pierre Marie ataxiájának kóros jele a kisagyi hypoplasia, ritkábban az alsóbbrendű olajbogyók és a pons atrófiája. Az első járási zavarok átlagosan 35 éves korban kezdődnek. Ezt követően hozzáadódnak az arckifejezések és a beszéd megsértései. A mentális rendellenességek depresszió, csökkent intelligencia formájában jelentkeznek.
Az autoszomális recesszív spinocerebelláris ataxia a következő tünetekkel kombinálódik:
- Areflexia;
- Dysarthria;
- Az izmok hipertonicitása;
- Gerincferdülés;
- Kardiomiopátia;
- Diabetes mellitus.
Friedreich családi ataxiája a gerincrendszer károsodása miatt következik be, leggyakrabban a családi házasság eredményeként. A fő kóros tünet a gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopainak növekvő degenerációja. Körülbelül 15 éves korban bizonytalanság járáskor és gyakori esések jelennek meg. Idővel a csontváz változásai hajlamosak a gyakori ízületi elmozdulásokra és a kyphoscoliosisra. A szív szenved - a pitvari fogak deformálódnak, a szívritmus zavart. Minden fizikai megterhelés után légszomj és paroxizmális fájdalom kezdődik a szívben.
Az ataxia diagnosztizálása és kezelése
Kisagyi ataxiával a következő vizsgálatokat végezzük:
- EEG. Felfedi az alfa ritmus csökkenését, valamint a diffúz delta és theta aktivitást;
- MRI. Az agytörzs és a gerincvelő atrófiájának kimutatására szolgál;
- Elektromiográfia. A perifériás idegrostok axonális-demyelinizáló károsodását mutatja;
- Laboratóriumi tesztek. Lehetővé teszi az aminosav-anyagcsere megsértésének megfigyelését;
- DNS-teszt. Megállapítja az ataxia genetikai hajlamát.
Az ataxia kezelése a tünetek enyhítésére irányul. Neurológus végzi, és a következőket tartalmazza:
- Általános erősítő terápia - antikolinészteráz szerek, cerebrolizin, ATP, B-vitaminok;
- Gyakorlásterápiás komplexum - az izmok megerősítése és a diszkoordináció csökkentése.
A spinocerebelláris ataxia kezelésénél szükség lehet egy immunglobulin-kezelésre az immunhiány korrigálásához, és minden sugárzás ellenjavallt. Néha borostyánkősavat, riboflavint, E-vitamint és más gyógyszereket írnak fel a mitokondriális funkció fenntartása érdekében.
Az örökletes ataxiák prognózisa gyenge. A munkaképesség általában csökken, és a mentális rendellenességek előrehaladnak.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
