Idióta amaurotikus
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; görög idioteia - tudatlanság; amaurotica, görög a- - tagadás részecske + mauros - sötét; szinonimák: amaurotikus családi idiotizmus, cerebromakuláris degeneráció) - olyan név, amely ötvözi az örökletes betegségeket a felhalmozódási betegségek csoportjából, amelyet a felhalmozódás betegségének megsértése okoz., amelyet a látás és az intelligencia fokozatos csökkenése jellemez, és autoszomális recesszív módon terjednek.
Az amaurotikus idiotizmus típusai:
- veleszületett (congenita; szinonima: Norman-Wood amaurotikus idiotizmus forma): nem sokkal a születés után megnyilvánul izom hipotenzió, progresszív hydrocephalus, görcsrohamok, neuropszichikus fejlődés megállítása formájában;
- késő gyermekkor (infantilis tarda; szinonimák: Jansky - Bilshovsky forma amaurotikus idiotizmus, Bilshovsky - Jansky-kór): 3-4 éves korban nyilvánul meg lassan növekvő szerves demencia, ataxia, görcsrohamok, a látóidegek sorvadása formájában;
- kora gyermekkor (infantilis praecox; szinonima: Thea - Sachs-kór): az élet első évében megnyilvánul mentális retardáció formájában, a látás progresszív csökkenése a teljes vakságig, hyperacusis, fokozódó központi bénulás;
- késői (tarda; szinonima: Kufsa-betegség): felnőttkorban jelentkezik, és személyiségváltozások formájában nyilvánul meg, mint szerves pszichoszindróma, retinitis pigmentosa, kisagyi rendellenességek és progresszív süketség;
- fiatalos (juvenilis; szinonimák: Spielmeier - Vogt - amaurotikus idiotizmus Batten formája, Spielmeyer - Vogt betegség): 6-10 éves korban nyilvánul meg intelligencia csökkenés, retinitis pigmentosa, memóriazavar, letargia, súlyos vegetatív-endokrin rendellenességek, ingatag …
Találtál hibát a szövegben? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
