Pheochromocytoma - Tünetek, Diagnózis, Kezelés

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Pheochromocytoma

A feokromocitóma a mellékvese hormon-aktív daganata. A mirigy medulla vagy kromaffin szövetében található, és az egyik legkevésbé tanulmányozott endokrinológiai patológiának számít.

A mellékvese feokromocitóma etiológiájának és fejlődésének számos aspektusa még mindig ismeretlen a modern orvoslás számára. A feokromocitóma családi formája az örökletes betegségben szenvedőkre jellemző: Recklinghausen-kór (más néven neurofibromatosis), Sipple- vagy Hippel-Lindau-szindróma.

A feokromocitóma átlagosan 10 ezer emberből 1-ben fordul elő. A magas vérnyomásban szenvedők körében a betegség előfordulása 1%, azaz 100 magas vérnyomású betegből már 1 fő.

A mellékvese feokromocitóma diagnosztizálásának nehézségei a betegség gyakran tünetmentes lefolyása vagy a feokromocitóma klinikai tüneteinek széles skálája. Tehát az amerikai orvosok szerint a pheochromocytomában szenvedő betegek helyes diagnózisát csak az esetek 37-40% -ában állapítják meg.

Jellemzően a mellékvese feokromocitoma az egyik mirigyben található. A párosított szerveket érintő daganatot vagy a feokromocitóma lokalizálódását a mellékveséken kívül csak a betegségek 10-15% -ában diagnosztizálják.

És a patológia eseteinek további 10% -ában a feokromocitóma rosszindulatú tünetei találhatók meg - tumor metasztázis a nyirokcsomókba, csontokba, izmokba, májba, ritkábban a tüdőbe és az agyba.

A mellékvese feokromocitóma tünetei

A feokromocitóma egyik fő tünete a magas vérnyomás. A beteg magas vérnyomása epizodikus vagy állandó lehet. Az első esetben a magas vérnyomás rohama érzelmi szorongást, fokozott fizikai aktivitást vagy túlevést okoz.

A feokromocitóma tünetei a magas vérnyomás rohama alatt a következők:

• lüktető fejfájás,
• hányinger
• hányás
• a bőr sápadtsága,
• izzadó
• kellemetlen érzés a mellkasban és a hasban,
• lábizomgörcsök.

Támadás után a páciensnek teljesen eltűnik a feokromocitóma összes tünete, a vérnyomás élesen csökken, egészen kardinálisan ellentétes állapotig - hipotenzió.

A pheochromocytoma differenciáldiagnózisát olyan embereknél kell elvégezni, akiknek panaszai vannak:

• szorongásos rohamok,
• hiperventilációs szindróma,
• hőhullámok menopauza alatt,
• fokozott koffeinigény,
• görcsök
• rövid távú eszméletvesztés.

A bonyolult feokromocitóma tünetei között vannak neuropszichés, kardiovaszkuláris, endokrin anyagcsere-, hematológiai és emésztőrendszeri rendellenességek jelei:

• pszichózis,
• ideggyengeség,
• szív elégtelenség,
• a vese és a fundus vaszkuláris elváltozásai,
• hiperglikémia (magas vércukorszint),
• hipogonadizmus (hormon-androgének hiánya a szervezetben),
• megnövekedett eritrociták vagy vér ESR,
• nyáladzás stb.

A mellékvese feokromocitóma diagnosztikája

A feokromocitóma klinikai tünete a katekolaminok jelenléte a vizeletrendszer, a mellékvesék és a hörgők szöveteiben. Ezek a specifikus anyagok katekolamint termelő tumorszöveteket termelnek. A katekolaminok granulátumai a feokromocitóma diagnosztizálásakor Gamperl-Masson és Grimelius szerint az ezüstösítés módszerével detektálhatók.

A feokromocitóma laboratóriumi diagnózisa a katekolaminok szekréciójának értékelésén alapszik a vizelet napi adagjában is. Ezenkívül az adrenalin és a vanilil-mandulasav gyakran megtalálható a beteg vizeletében.

A mellékvese feokromocitoma diagnózisának második szakasza a páciens artériás nyomásingadozásainak jellemzőinek tanulmányozása. Az ilyen típusú hormonfüggő daganatos betegeknél általában a teljes vaszkuláris rezisztencia növekedése és a vér térfogatának csökkenése mutatkozik.

A feokromocitóma diagnózisának kötelező szakasza a szív aktivitásának ellenőrzése. A feokromocitóma jellegzetes tünete a kardiomiopátia és a tartós szívritmuszavarok kialakulása.

Klinikai és laboratóriumi vizsgálatok után a feokromocitóma helyi diagnózisát végzik - szcintigráfia radioaktív anyaggal évodbenzilguanidin. Az MRI és a CT szintén hatékony módszer a pheochromocytoma diagnosztizálására, ha a daganat iránti érzékenység 90-100%.

Az ultrahang használata a feokromocitóma diagnosztizálásában csak akkor indokolt, ha a daganat 2 cm-nél nagyobb. Az angiográfiát a pheochromocytoma diagnózisában ritkán alkalmazzák a módszer fáradságossága és a szövődmények magas kockázata miatt.

A mellékvese pheochromocytoma kezelése

A feokromocitóma legradikálisabb kezelése a tumor műtéti eltávolítása. Azonban csak a vérnyomás stabilizálása után hajtható végre.

Ennek érdekében a pheochromocytoma kezelés preoperatív szakaszában a betegnek a-blokkolókat írnak fel: fenoxibenzamint, fentolamint, tropafent stb. A feokromocitóma kezelésének hatékonysági kritériuma a vérnyomás ortostatikus ingadozásainak megjelenése, amelyet a test helyzetének megváltozása okoz.

A feokromocitoma műtéti kezelésének megválasztása a daganat jellemzőitől függ. A műtét során jó manipulációt transzperitoneális, transthoracalis, extraperitonealis vagy kombinált megközelítések biztosítanak a műtét számára.

Egyetlen daganatokban a feokromocitóma műtéti kezelésének hatékonysága magas. A betegség visszaesése csak az esetek 12-15% -ában figyelhető meg.

Bizonyos esetekben a daganat eltávolítása után a betegnek nem csökken a nyomása. Az ilyen posztoperatív szövődmény a veseartéria károsodásával vagy a daganat hiányos eltávolításával jár.

Több daganattal nincs egyetlen standard a feokromocitóma műtéti kezelésében. Az összes daganat teljes eltávolítását tanácsosnak tartják, azonban a műtét magas kockázata miatt a feokromocitóma kezelésének ezt a taktikáját el kell hagyni, és a daganatokat több szakaszban kell reszekcionálni, vagy csak a daganat egy részét kell eltávolítani.

A mellékvese feokromocitóma konzervatív kezelése kevésbé hatékony. Célja a katekolaminok szintjének csökkentése a szervezetben A-metil-tirozin alapú gyógyszerekkel. A pheochromocytoma konzervatív kezelése 80% -kal csökkentheti a katekolaminok mennyiségét, és megakadályozhatja a hipertóniás krízis kialakulását. Az A-metil-tirosinoma szisztematikus bevitele azonban mentális rendellenességekhez és a gyomor-bél traktus funkcionális rendellenességeihez vezethet.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!