Pheochromocytoma
A feokromocitóma a mellékvese hormon-aktív daganata. A mirigy medulla vagy kromaffin szövetében található, és az egyik legkevésbé tanulmányozott endokrinológiai patológiának számít.
A mellékvese feokromocitóma etiológiájának és fejlődésének számos aspektusa még mindig ismeretlen a modern orvoslás számára. A feokromocitóma családi formája az örökletes betegségben szenvedőkre jellemző: Recklinghausen-kór (más néven neurofibromatosis), Sipple- vagy Hippel-Lindau-szindróma.
A feokromocitóma átlagosan 10 ezer emberből 1-ben fordul elő. A magas vérnyomásban szenvedők körében a betegség előfordulása 1%, azaz 100 magas vérnyomású betegből már 1 fő.
A mellékvese feokromocitóma diagnosztizálásának nehézségei a betegség gyakran tünetmentes lefolyása vagy a feokromocitóma klinikai tüneteinek széles skálája. Tehát az amerikai orvosok szerint a pheochromocytomában szenvedő betegek helyes diagnózisát csak az esetek 37-40% -ában állapítják meg.
Jellemzően a mellékvese feokromocitoma az egyik mirigyben található. A párosított szerveket érintő daganatot vagy a feokromocitóma lokalizálódását a mellékveséken kívül csak a betegségek 10-15% -ában diagnosztizálják.
És a patológia eseteinek további 10% -ában a feokromocitóma rosszindulatú tünetei találhatók meg - tumor metasztázis a nyirokcsomókba, csontokba, izmokba, májba, ritkábban a tüdőbe és az agyba.
A mellékvese feokromocitóma tünetei
A feokromocitóma egyik fő tünete a magas vérnyomás. A beteg magas vérnyomása epizodikus vagy állandó lehet. Az első esetben a magas vérnyomás rohama érzelmi szorongást, fokozott fizikai aktivitást vagy túlevést okoz.
A feokromocitóma tünetei a magas vérnyomás rohama alatt a következők:
- lüktető fejfájás,
- hányinger
- hányás
- a bőr sápadtsága,
- izzadó
- kellemetlen érzés a mellkasban és a hasban,
- lábizomgörcsök.
Támadás után a páciensnek teljesen eltűnik a feokromocitóma összes tünete, a vérnyomás élesen csökken, egészen kardinálisan ellentétes állapotig - hipotenzió.
A pheochromocytoma differenciáldiagnózisát olyan embereknél kell elvégezni, akiknek panaszai vannak:
- szorongásos rohamok,
- hiperventilációs szindróma,
- hőhullámok menopauza alatt,
- fokozott koffeinigény,
- görcsök
- rövid távú eszméletvesztés.
A bonyolult feokromocitóma tünetei között vannak neuropszichés, kardiovaszkuláris, endokrin anyagcsere-, hematológiai és emésztőrendszeri rendellenességek jelei:
- pszichózis,
- ideggyengeség,
- szív elégtelenség,
- a vese és a fundus vaszkuláris elváltozásai,
- hiperglikémia (magas vércukorszint),
- hipogonadizmus (hormon-androgének hiánya a szervezetben),
- megnövekedett eritrociták vagy vér ESR,
- nyáladzás stb.
A mellékvese feokromocitóma diagnosztikája
A feokromocitóma klinikai tünete a katekolaminok jelenléte a vizeletrendszer, a mellékvesék és a hörgők szöveteiben. Ezek a specifikus anyagok katekolamint termelő tumorszöveteket termelnek. A katekolaminok granulátumai a feokromocitóma diagnosztizálásakor Gamperl-Masson és Grimelius szerint az ezüstösítés módszerével detektálhatók.
A feokromocitóma laboratóriumi diagnózisa a katekolaminok szekréciójának értékelésén alapszik a vizelet napi adagjában is. Ezenkívül az adrenalin és a vanilil-mandulasav gyakran megtalálható a beteg vizeletében.
A mellékvese feokromocitoma diagnózisának második szakasza a páciens artériás nyomásingadozásainak jellemzőinek tanulmányozása. Az ilyen típusú hormonfüggő daganatos betegeknél általában a teljes vaszkuláris rezisztencia növekedése és a vér térfogatának csökkenése mutatkozik.
A feokromocitóma diagnózisának kötelező szakasza a szív aktivitásának ellenőrzése. A feokromocitóma jellegzetes tünete a kardiomiopátia és a tartós szívritmuszavarok kialakulása.
Klinikai és laboratóriumi vizsgálatok után a feokromocitóma helyi diagnózisát végzik - szcintigráfia radioaktív anyaggal évodbenzilguanidin. Az MRI és a CT szintén hatékony módszer a pheochromocytoma diagnosztizálására, ha a daganat iránti érzékenység 90-100%.
Az ultrahang használata a feokromocitóma diagnosztizálásában csak akkor indokolt, ha a daganat 2 cm-nél nagyobb. Az angiográfiát a pheochromocytoma diagnózisában ritkán alkalmazzák a módszer fáradságossága és a szövődmények magas kockázata miatt.
A mellékvese pheochromocytoma kezelése
A feokromocitóma legradikálisabb kezelése a tumor műtéti eltávolítása. Azonban csak a vérnyomás stabilizálása után hajtható végre.
Ennek érdekében a pheochromocytoma kezelés preoperatív szakaszában a betegnek a-blokkolókat írnak fel: fenoxibenzamint, fentolamint, tropafent stb. A feokromocitóma kezelésének hatékonysági kritériuma a vérnyomás ortostatikus ingadozásainak megjelenése, amelyet a test helyzetének megváltozása okoz.
A feokromocitoma műtéti kezelésének megválasztása a daganat jellemzőitől függ. A műtét során jó manipulációt transzperitoneális, transthoracalis, extraperitonealis vagy kombinált megközelítések biztosítanak a műtét számára.
Egyetlen daganatokban a feokromocitóma műtéti kezelésének hatékonysága magas. A betegség visszaesése csak az esetek 12-15% -ában figyelhető meg.
Bizonyos esetekben a daganat eltávolítása után a betegnek nem csökken a nyomása. Az ilyen posztoperatív szövődmény a veseartéria károsodásával vagy a daganat hiányos eltávolításával jár.
Több daganattal nincs egyetlen standard a feokromocitóma műtéti kezelésében. Az összes daganat teljes eltávolítását tanácsosnak tartják, azonban a műtét magas kockázata miatt a feokromocitóma kezelésének ezt a taktikáját el kell hagyni, és a daganatokat több szakaszban kell reszekcionálni, vagy csak a daganat egy részét kell eltávolítani.
A mellékvese feokromocitóma konzervatív kezelése kevésbé hatékony. Célja a katekolaminok szintjének csökkentése a szervezetben A-metil-tirozin alapú gyógyszerekkel. A pheochromocytoma konzervatív kezelése 80% -kal csökkentheti a katekolaminok mennyiségét, és megakadályozhatja a hipertóniás krízis kialakulását. Az A-metil-tirosinoma szisztematikus bevitele azonban mentális rendellenességekhez és a gyomor-bél traktus funkcionális rendellenességeihez vezethet.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
