Polycythemia vera
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A polycythemia vera (elsődleges policitémia, Vakez-betegség, erythremia) a krónikus mieloproliferatív betegségek csoportjának leggyakoribb betegsége. A kóros folyamat elsősorban az eritroblasztikus csontvelő növekedését érinti, ami a perifériás vérben a vörösvérsejtek számának növekedését, valamint a keringő vér viszkozitásának és tömegének növekedését okozza (hipervolémia).
Polycythemia vera esetén a perifériás vérben nő az eritrociták száma
A betegség főleg időseknél fordul elő (az átlagos életkor kb. 60 év), de fiataloknál és gyermekeknél is diagnosztizálják. A fiatalabb betegeket a betegség súlyosabb lefolyása jellemzi. A férfiak valamivel érzékenyebbek a policitémia verára, mint a nők, de a fiatal betegek fordítottan arányosak.
Okok és kockázati tényezők
A policitémia vera előfordulásának okait nem határozták meg véglegesen. A patológia lehet örökletes és megszerzett is. Felfedezte a család hajlamát a betegségre. A policitémia verában szenvedő betegeknél olyan génmutációkat azonosítanak, amelyek autoszomális recesszív módon öröklődnek.
A kockázati tényezők a következők:
- a mérgező anyagok testére gyakorolt hatás;
- ionizáló sugárzás;
- Röntgensugárzás;
- kiterjedt égési sérülések;
- számos gyógyszer (arany sók stb.) hosszú távú alkalmazása;
- a tuberkulózis előrehaladott formái;
- szorongás;
- vírusos betegségek;
- daganatos daganatok;
- dohányzó;
- mellékvese daganatok által okozott endokrin rendellenességek;
- szívhibák;
- máj- és / vagy vesebetegség;
- kiterjedt sebészeti beavatkozások.
A betegség formái
A polycythemia vera kétféle lehet:
- elsődleges (nem más patológiák következménye);
- másodlagos (más betegségek hátterében alakul ki).
Betegség szakaszai
A polycythemia vera klinikai képében három szakasz különböztethető meg:
- Kezdeti (malimptomatikus) - a klinikai megnyilvánulások jelentéktelenek, az időtartam körülbelül 5 év.
- A 10–20 évig tartó erythremiás (kibővített) stádium viszont alcsoportokra oszlik: IIA - a lép myeloid metapláziája nincs; IIB - a lép myeloid metapláziájának jelenléte;
- Post-erythremic myeloid metaplasia (vérszegénység) stádium myelofibrosissal vagy anélkül; képes krónikus vagy akut leukémiává válni.
Tünetek
A polycythemia verát hosszan tartó tünetmentes folyamat jellemzi. A klinikai kép az eritrociták megnövekedett termelésével jár a csontvelőben, amely gyakran a vér más sejtelemeinek számának növekedésével jár. A vérlemezkeszám növekedése vaszkuláris trombózishoz vezet, ami stroke-ot, myocardialis infarctust, átmeneti ischaemiás rohamokat stb.
A polycythemia verát viszketés jellemzi, amelyet a víz súlyosbít
A betegség későbbi szakaszaiban lehetnek:
- viszketés, súlyosbítja a víz;
- fizikai erőfeszítések során a szegycsont mögött megnyomó fájdalom rohamai;
- gyengeség, fokozott fáradtság;
- memóriazavar;
- fejfájás, szédülés;
- eritrocianózis;
- a szem vörössége;
- látás károsodás;
- megnövekedett vérnyomás;
- spontán vérzés, ecchymosis, emésztőrendszeri vérzés;
- tágult vénák (különösen a nyaki vénák);
- rövid ideig tartó intenzív fájdalom az ujjbegyekben;
- gyomor- és / vagy nyombélfekély;
- ízületi fájdalom;
- szív elégtelenség.
Diagnosztika
A policitémia vera diagnózisát a vizsgálat során kapott adatok alapján állapítják meg:
- anamnézis gyűjtése;
- objektív vizsgálat;
- általános és biokémiai vérvizsgálat;
- általános vizeletelemzés;
- trepanobiopszia, majd a biopszia szövettani elemzése;
- ultrahangvizsgálat;
- Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás;
- molekuláris genetikai elemzés.
A policitémia vera vérvizsgálata a vörösvérsejtek számának növekedését mutatja
A policitémia vera diagnosztikai kritériumai:
- a keringő eritrociták tömegének megnövekedett mutatói: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg;
- leukociták - 12 × 10 9 / l, és még;
- vérlemezkék - 400 × 10 9 / l és több;
- a hemoglobin növekedése 180–240 g / l-ig;
- az artériás vér oxigéntelítettségének növekedése - legalább 92%;
- a B-vitamin szérumtartalmának növekedése 12 - 900 pg / ml vagy több;
- a leukociták alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése 100-ig;
- splenomegalia.
Differenciáldiagnózisra van szükség abszolút és relatív (hamis) eritrocitózis, daganatok, májvénás trombózis esetén.
Kezelés
A policitémia vera kezelése elsősorban a leukémia kialakulásának megelőzésére, valamint a trombohemorrhagiás szövődmények megelőzésére és / vagy terápiájára irányul. A tüneti terápiát a beteg életminőségének javítása céljából végzik.
A hiperviszkozitás szindrómában a vér viszkozitásának csökkentése érdekében flebotomiát (exfúziót, vérengedést) végeznek. Kezdetben magas trombocitózis esetén azonban a phlebotomia hozzájárulhat a trombotikus szövődmények előfordulásához. Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják jól a vérellátást, valamint gyermekkorban és serdülőkorban, mieloszuppresszív terápiát mutatnak be.
A polycythemia vera phlebotomia csökkenti a vér viszkozitását
Az interferonkészítményeket hosszú távra (2-3 hónapra) írják fel a mieloproliferáció, a trombocitémia csökkentésére, valamint az érrendszeri szövődmények kialakulásának megakadályozására.
Hardveres terápiás módszerek (eritrocitaferezis stb.) Segítségével eltávolítják a vér felesleges sejtes elemeit. A trombózis megelőzése érdekében antikoagulánsokat írnak fel. A viszketés megnyilvánulásainak csökkentése érdekében antihisztaminokat használnak. Ezenkívül azt javasoljuk, hogy a betegek tartsák be a tejelő növények étrendjét és korlátozzák a fizikai aktivitást.
A lép méretének kifejezett növekedésével (hipersplenizmus) a betegeknek lépmûtétet mutatnak.
Lehetséges szövődmények és következmények
A polycythemia vera bonyolult lehet:
- myelofibrosis;
- lép infarktus;
- vérszegénységek;
- nephrosclerosis;
- epekő és / vagy urolithiasis;
- köszvény;
- miokardiális infarktus;
- iszkémiás stroke;
- májzsugorodás;
- tüdőembólia;
- akut vagy krónikus leukémia.
Előrejelzés
Időszerű diagnózis és kezelés esetén a túlélési arány meghaladja a 10 évet. Megfelelő terápia nélkül a betegek 50% -a 1-1,5 éven belül meghal a diagnózistól.
Megelőzés
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség pontos okai nem egyértelműek, a policitémia vera megelőzésére még nem dolgoztak ki hatékony módszereket.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Anna Aksenova orvosi újságíró A szerzőről
Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
