Polycythemia Vera - Tünetek, Kezelés, Formák, Szakaszok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Polycythemia vera

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Betegség szakaszai
4. Tünetek
5. Diagnosztika
6. Kezelés
7. Lehetséges szövődmények és következmények
8. Előrejelzés
9. Megelőzés

A polycythemia vera (elsődleges policitémia, Vakez-betegség, erythremia) a krónikus mieloproliferatív betegségek csoportjának leggyakoribb betegsége. A kóros folyamat elsősorban az eritroblasztikus csontvelő növekedését érinti, ami a perifériás vérben a vörösvérsejtek számának növekedését, valamint a keringő vér viszkozitásának és tömegének növekedését okozza (hipervolémia).

Polycythemia vera esetén a perifériás vérben nő az eritrociták száma

A betegség főleg időseknél fordul elő (az átlagos életkor kb. 60 év), de fiataloknál és gyermekeknél is diagnosztizálják. A fiatalabb betegeket a betegség súlyosabb lefolyása jellemzi. A férfiak valamivel érzékenyebbek a policitémia verára, mint a nők, de a fiatal betegek fordítottan arányosak.

Okok és kockázati tényezők

A policitémia vera előfordulásának okait nem határozták meg véglegesen. A patológia lehet örökletes és megszerzett is. Felfedezte a család hajlamát a betegségre. A policitémia verában szenvedő betegeknél olyan génmutációkat azonosítanak, amelyek autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A kockázati tényezők a következők:

• a mérgező anyagok testére gyakorolt hatás;
• ionizáló sugárzás;
• Röntgensugárzás;
• kiterjedt égési sérülések;
• számos gyógyszer (arany sók stb.) hosszú távú alkalmazása;
• a tuberkulózis előrehaladott formái;
• szorongás;
• vírusos betegségek;
• daganatos daganatok;
• dohányzó;
• mellékvese daganatok által okozott endokrin rendellenességek;
• szívhibák;
• máj- és / vagy vesebetegség;
• kiterjedt sebészeti beavatkozások.

A betegség formái

A polycythemia vera kétféle lehet:

• elsődleges (nem más patológiák következménye);
• másodlagos (más betegségek hátterében alakul ki).

Betegség szakaszai

A polycythemia vera klinikai képében három szakasz különböztethető meg:

1. Kezdeti (malimptomatikus) - a klinikai megnyilvánulások jelentéktelenek, az időtartam körülbelül 5 év.
2. A 10–20 évig tartó erythremiás (kibővített) stádium viszont alcsoportokra oszlik: IIA - a lép myeloid metapláziája nincs; IIB - a lép myeloid metapláziájának jelenléte;
3. Post-erythremic myeloid metaplasia (vérszegénység) stádium myelofibrosissal vagy anélkül; képes krónikus vagy akut leukémiává válni.

Tünetek

A polycythemia verát hosszan tartó tünetmentes folyamat jellemzi. A klinikai kép az eritrociták megnövekedett termelésével jár a csontvelőben, amely gyakran a vér más sejtelemeinek számának növekedésével jár. A vérlemezkeszám növekedése vaszkuláris trombózishoz vezet, ami stroke-ot, myocardialis infarctust, átmeneti ischaemiás rohamokat stb.

A polycythemia verát viszketés jellemzi, amelyet a víz súlyosbít

A betegség későbbi szakaszaiban lehetnek:

• viszketés, súlyosbítja a víz;
• fizikai erőfeszítések során a szegycsont mögött megnyomó fájdalom rohamai;
• gyengeség, fokozott fáradtság;
• memóriazavar;
• fejfájás, szédülés;
• eritrocianózis;
• a szem vörössége;
• látás károsodás;
• megnövekedett vérnyomás;
• spontán vérzés, ecchymosis, emésztőrendszeri vérzés;
• tágult vénák (különösen a nyaki vénák);
• rövid ideig tartó intenzív fájdalom az ujjbegyekben;
• gyomor- és / vagy nyombélfekély;
• ízületi fájdalom;
• szív elégtelenség.

Diagnosztika

A policitémia vera diagnózisát a vizsgálat során kapott adatok alapján állapítják meg:

• anamnézis gyűjtése;
• objektív vizsgálat;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• általános vizeletelemzés;
• trepanobiopszia, majd a biopszia szövettani elemzése;
• ultrahangvizsgálat;
• Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás;
• molekuláris genetikai elemzés.

A policitémia vera vérvizsgálata a vörösvérsejtek számának növekedését mutatja

A policitémia vera diagnosztikai kritériumai:

• a keringő eritrociták tömegének megnövekedett mutatói: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg;
• leukociták - 12 × 10 ⁹ / l, és még;
• vérlemezkék - 400 × 10 ⁹ / l és több;
• a hemoglobin növekedése 180–240 g / l-ig;
• az artériás vér oxigéntelítettségének növekedése - legalább 92%;
• a B-vitamin szérumtartalmának növekedése ₁₂ - 900 pg / ml vagy több;
• a leukociták alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése 100-ig;
• splenomegalia.

Differenciáldiagnózisra van szükség abszolút és relatív (hamis) eritrocitózis, daganatok, májvénás trombózis esetén.

Kezelés

A policitémia vera kezelése elsősorban a leukémia kialakulásának megelőzésére, valamint a trombohemorrhagiás szövődmények megelőzésére és / vagy terápiájára irányul. A tüneti terápiát a beteg életminőségének javítása céljából végzik.

A hiperviszkozitás szindrómában a vér viszkozitásának csökkentése érdekében flebotomiát (exfúziót, vérengedést) végeznek. Kezdetben magas trombocitózis esetén azonban a phlebotomia hozzájárulhat a trombotikus szövődmények előfordulásához. Azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják jól a vérellátást, valamint gyermekkorban és serdülőkorban, mieloszuppresszív terápiát mutatnak be.

A polycythemia vera phlebotomia csökkenti a vér viszkozitását

Az interferonkészítményeket hosszú távra (2-3 hónapra) írják fel a mieloproliferáció, a trombocitémia csökkentésére, valamint az érrendszeri szövődmények kialakulásának megakadályozására.

Hardveres terápiás módszerek (eritrocitaferezis stb.) Segítségével eltávolítják a vér felesleges sejtes elemeit. A trombózis megelőzése érdekében antikoagulánsokat írnak fel. A viszketés megnyilvánulásainak csökkentése érdekében antihisztaminokat használnak. Ezenkívül azt javasoljuk, hogy a betegek tartsák be a tejelő növények étrendjét és korlátozzák a fizikai aktivitást.

A lép méretének kifejezett növekedésével (hipersplenizmus) a betegeknek lépmûtétet mutatnak.

Lehetséges szövődmények és következmények

A polycythemia vera bonyolult lehet:

• myelofibrosis;
• lép infarktus;
• vérszegénységek;
• nephrosclerosis;
• epekő és / vagy urolithiasis;
• köszvény;
• miokardiális infarktus;
• iszkémiás stroke;
• májzsugorodás;
• tüdőembólia;
• akut vagy krónikus leukémia.

Előrejelzés

Időszerű diagnózis és kezelés esetén a túlélési arány meghaladja a 10 évet. Megfelelő terápia nélkül a betegek 50% -a 1-1,5 éven belül meghal a diagnózistól.

Megelőzés

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség pontos okai nem egyértelműek, a policitémia vera megelőzésére még nem dolgoztak ki hatékony módszereket.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Anna Aksenova orvosi újságíró A szerzőről

Oktatás: 2004-2007 "Első Kijevi Orvosi Főiskola" szak "Laboratóriumi diagnosztika".

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!