A Tüdő Hamartoma: Tünetek, Kezelés, Okok

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

A tüdő hamartoma

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Betegség szakaszai
4. Tünetek
5. Diagnosztika
6. Kezelés
7. Lehetséges szövődmények és következmények
8. Előrejelzés
9. Megelőzés

A tüdő hamartoma (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) egy diszembrionális eredetű jóindulatú tüdődaganat, amelyet a disztális hörgők, a tüdő parenchima és néhány más struktúra szövete alkot.

A tüdő hamartoma röntgenfelvételen

Ez az egyik leggyakrabban megfigyelt jóindulatú daganat a pulmonológiában. Kedvenc lokalizációs helye a jobb tüdő alsó lebenyének elülső szegmensei. A daganat mind a pulmonalis parenchima vastagságában, mind szubpleurálisan (felszínesen) elhelyezkedhet. A hamartoma lokalizációja a hörgő falán rendkívül ritka.

A tüdő hamartómáinak lekerekített formái vannak, amelyeket sűrű kapszula borít. Átmérőjük 5 mm és 12-13 cm között változik (átlagosan 2-4 cm). A daganat szövettani összetétele heterogén: tartalmazza a mirigy hámsejtjeit, zsíros, limfoid és porcszöveteket, simaizom- és kötőszöveti rostokat, vaszkuláris elemeket és az oszteociták kis felhalmozódásait.

A betegséget gyakrabban 30-50 év közötti férfiaknál diagnosztizálják. A tüdő hamartoma rosszindulatú transzformációjának kockázata minimális.

Okok és kockázati tényezők

A tüdő hamartoma pontos oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy a daganat az embriogenezis folyamatának zavarai következtében jelenik meg a tüdő és a hörgők szövetek fektetésének és képződésének szakaszában, vagyis a tüdő egyik veleszületett rendellenességének tekinthető.

A genetikai rendellenességek növelik a tüdő hamartoma kialakulásának valószínűségét

A tüdő hamartoma kialakulásának valószínűsége nő:

• a mutagén tényezők hatása a szülők testére (nehézfém-sók, peszticidek, radioaktív sugárzás);
• genetikai rendellenességek;
• örökletes hajlam.

A betegség formái

A hamartómák prevalenciájától függően lokálisak (korlátozott tumorcsomópontok) és diffúzak (a tüdő egész lebenyét érintik).

A szövettani szerkezet sajátosságai szerint a következő típusú hamartómákat különböztetjük meg:

• hamartochondromák (a tüdő chondromatous hamartómái) - főleg hyalin porcból állnak;
• a tüdő leiomiómás hamartómái - a daganat fő részét bronchoalveoláris struktúrák és simaizomszövetek képviselik;
• lipogamartómák (lipogamartochondromák) - túlsúlyban vannak a zsírszövetek (zsírszövetek);
• fibrogamartomák (fibrogamartochondromák) - a tumor fő részét rostos szövet képviseli.

Úgy néz ki, mint a tüdő hamartoma

Betegség szakaszai

A klinikai lefolyás szerint a tüdő hamartoma lefolyásának három szakasza van:

1. Tünetmentes lefolyás.
2. Kevés klinikai megnyilvánulás.
3. A környező szövetek növekvő daganatának kompressziójával járó kibővített tünetek.

Tünetek

Általános szabály, hogy a tüdő hamartómái sok éven át nem mutatják meg magukat. A daganat ebben az időszakban véletlenül kimutatható egy másik betegséghez társuló mellkasröntgenen.

Ahogy a hamartoma növekszik, elkezdi szorítani a hörgőket, a tüdő parenchymáját, a rekeszizmát, a mellkasfalát. A betegek panaszkodnak a mellkas területén fellépő fájdalomról az elváltozás oldaláról, amely fokozódik, amikor megpróbál mély lélegzetet venni. Ezenkívül légszomj és köhögés is előfordul. Jelentős fizikai megterhelés esetén hemoptysis léphet fel.

Amint a tüdő hamartoma növekszik, a betegek panaszkodnak a mellkasi fájdalomról, amelyet inhaláció súlyosbít

Amikor a hamartoma összenyomja egy nagy hörgő lumenjét, klinikai kép alakul ki, hasonlóan a központi tüdőrák tüneteihez. Az endobronchialis tumor növekedése a hörgők átjárhatóságának romlását okozza, amelynek eredményeként a beteg szegmentális vagy lobáris atelectasist, obstruktív tüdőgyulladást alakít ki, amely krónikus tüdőgyulladásra jellemző jelek megjelenésével jár.

A tüdő többszörös hamartoma, mint a betegség önálló formája, rendkívül ritka. Leggyakrabban a Carney-triász vagy a Cowden-szindróma hátterében merülnek fel. A Carney-triáddal a tüdő hamartómáit extraadrenalis paragangliomával és gyomor-leiomyoblastomával kombinálják. A Cowden-szindrómát a tüdő hamartómáival, a belső szervek többszörös jóindulatú daganataival rendelkező beteg jelenléte, valamint a gyomor-bél traktus, az urogenitális rendszer, a pajzsmirigy és az emlőmirigy rákos megbetegedéseinek fokozott kockázata jellemzi.

Diagnosztika

A tüdő hamartoma diagnosztizálását anamnézis, röntgen adatok, mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia, bronchoszkópia, a tumor kialakulásának transthoracalis punkciós biopsziája során kapott biopszia szövettani vizsgálata alapján végezzük.

A Hamartoma differenciáldiagnózist igényel bronchopulmonalis rákkal, tuberkulomával, echinococcosismal.

A tüdő hamartómával gyanítható betegeket tüdőgyógyásznak, onkológusnak és mellkasi sebésznek kell megvizsgálnia.

A tüdő hamartoma differenciáldiagnózist igényel

Kezelés

Kis méretű hamartoma esetén, a betegség klinikai megnyilvánulásainak hiányában és a tumor növekedésében a betegek csak pulmonológus dinamikus megfigyelésének vannak kitéve.

A műtéti kezelés indikációi a hamartoma növekedése és a környező szövetek összenyomódása. A képződés méretétől és lokalizációjának pontos helyétől függően a műtéti beavatkozás elvégezhető thoracotomy (nyitott) vagy thoracoscopic (endoszkópos) hozzáféréssel.

Lehetséges szövődmények és következmények

A tüdő hamartoma leggyakoribb szövődménye az obstruktív tüdőgyulladás. A tumor rosszindulatú daganata nagyon ritkán figyelhető meg.

Előrejelzés

A tüdő hamartoma prognózisa a műtét mennyiségétől függ, de általában kedvező. A daganat enukleálásával vagy a tüdő szegmentális reszekciójával a betegek munkaképessége rövid idő alatt helyreáll. A tüdőlebeny eltávolításával (lobectomia) a prognózis kissé rosszabb.

Megelőzés

A tüdő hamartoma megelőzésére konkrét intézkedéseket nem dolgoztak ki. Közeli hozzátartozóknál a betegség eseteinek jelenlétében a terhesség-tervezés szakaszában lévő házaspároknak ajánlott az orvosi genetikai tanácsadás.

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!