A tüdő hamartoma
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A tüdő hamartoma (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) egy diszembrionális eredetű jóindulatú tüdődaganat, amelyet a disztális hörgők, a tüdő parenchima és néhány más struktúra szövete alkot.
A tüdő hamartoma röntgenfelvételen
Ez az egyik leggyakrabban megfigyelt jóindulatú daganat a pulmonológiában. Kedvenc lokalizációs helye a jobb tüdő alsó lebenyének elülső szegmensei. A daganat mind a pulmonalis parenchima vastagságában, mind szubpleurálisan (felszínesen) elhelyezkedhet. A hamartoma lokalizációja a hörgő falán rendkívül ritka.
A tüdő hamartómáinak lekerekített formái vannak, amelyeket sűrű kapszula borít. Átmérőjük 5 mm és 12-13 cm között változik (átlagosan 2-4 cm). A daganat szövettani összetétele heterogén: tartalmazza a mirigy hámsejtjeit, zsíros, limfoid és porcszöveteket, simaizom- és kötőszöveti rostokat, vaszkuláris elemeket és az oszteociták kis felhalmozódásait.
A betegséget gyakrabban 30-50 év közötti férfiaknál diagnosztizálják. A tüdő hamartoma rosszindulatú transzformációjának kockázata minimális.
Okok és kockázati tényezők
A tüdő hamartoma pontos oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy a daganat az embriogenezis folyamatának zavarai következtében jelenik meg a tüdő és a hörgők szövetek fektetésének és képződésének szakaszában, vagyis a tüdő egyik veleszületett rendellenességének tekinthető.
A genetikai rendellenességek növelik a tüdő hamartoma kialakulásának valószínűségét
A tüdő hamartoma kialakulásának valószínűsége nő:
- a mutagén tényezők hatása a szülők testére (nehézfém-sók, peszticidek, radioaktív sugárzás);
- genetikai rendellenességek;
- örökletes hajlam.
A betegség formái
A hamartómák prevalenciájától függően lokálisak (korlátozott tumorcsomópontok) és diffúzak (a tüdő egész lebenyét érintik).
A szövettani szerkezet sajátosságai szerint a következő típusú hamartómákat különböztetjük meg:
- hamartochondromák (a tüdő chondromatous hamartómái) - főleg hyalin porcból állnak;
- a tüdő leiomiómás hamartómái - a daganat fő részét bronchoalveoláris struktúrák és simaizomszövetek képviselik;
- lipogamartómák (lipogamartochondromák) - túlsúlyban vannak a zsírszövetek (zsírszövetek);
- fibrogamartomák (fibrogamartochondromák) - a tumor fő részét rostos szövet képviseli.
Úgy néz ki, mint a tüdő hamartoma
Betegség szakaszai
A klinikai lefolyás szerint a tüdő hamartoma lefolyásának három szakasza van:
- Tünetmentes lefolyás.
- Kevés klinikai megnyilvánulás.
- A környező szövetek növekvő daganatának kompressziójával járó kibővített tünetek.
Tünetek
Általános szabály, hogy a tüdő hamartómái sok éven át nem mutatják meg magukat. A daganat ebben az időszakban véletlenül kimutatható egy másik betegséghez társuló mellkasröntgenen.
Ahogy a hamartoma növekszik, elkezdi szorítani a hörgőket, a tüdő parenchymáját, a rekeszizmát, a mellkasfalát. A betegek panaszkodnak a mellkas területén fellépő fájdalomról az elváltozás oldaláról, amely fokozódik, amikor megpróbál mély lélegzetet venni. Ezenkívül légszomj és köhögés is előfordul. Jelentős fizikai megterhelés esetén hemoptysis léphet fel.
Amint a tüdő hamartoma növekszik, a betegek panaszkodnak a mellkasi fájdalomról, amelyet inhaláció súlyosbít
Amikor a hamartoma összenyomja egy nagy hörgő lumenjét, klinikai kép alakul ki, hasonlóan a központi tüdőrák tüneteihez. Az endobronchialis tumor növekedése a hörgők átjárhatóságának romlását okozza, amelynek eredményeként a beteg szegmentális vagy lobáris atelectasist, obstruktív tüdőgyulladást alakít ki, amely krónikus tüdőgyulladásra jellemző jelek megjelenésével jár.
A tüdő többszörös hamartoma, mint a betegség önálló formája, rendkívül ritka. Leggyakrabban a Carney-triász vagy a Cowden-szindróma hátterében merülnek fel. A Carney-triáddal a tüdő hamartómáit extraadrenalis paragangliomával és gyomor-leiomyoblastomával kombinálják. A Cowden-szindrómát a tüdő hamartómáival, a belső szervek többszörös jóindulatú daganataival rendelkező beteg jelenléte, valamint a gyomor-bél traktus, az urogenitális rendszer, a pajzsmirigy és az emlőmirigy rákos megbetegedéseinek fokozott kockázata jellemzi.
Diagnosztika
A tüdő hamartoma diagnosztizálását anamnézis, röntgen adatok, mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia, bronchoszkópia, a tumor kialakulásának transthoracalis punkciós biopsziája során kapott biopszia szövettani vizsgálata alapján végezzük.
A Hamartoma differenciáldiagnózist igényel bronchopulmonalis rákkal, tuberkulomával, echinococcosismal.
A tüdő hamartómával gyanítható betegeket tüdőgyógyásznak, onkológusnak és mellkasi sebésznek kell megvizsgálnia.
A tüdő hamartoma differenciáldiagnózist igényel
Kezelés
Kis méretű hamartoma esetén, a betegség klinikai megnyilvánulásainak hiányában és a tumor növekedésében a betegek csak pulmonológus dinamikus megfigyelésének vannak kitéve.
A műtéti kezelés indikációi a hamartoma növekedése és a környező szövetek összenyomódása. A képződés méretétől és lokalizációjának pontos helyétől függően a műtéti beavatkozás elvégezhető thoracotomy (nyitott) vagy thoracoscopic (endoszkópos) hozzáféréssel.
Lehetséges szövődmények és következmények
A tüdő hamartoma leggyakoribb szövődménye az obstruktív tüdőgyulladás. A tumor rosszindulatú daganata nagyon ritkán figyelhető meg.
Előrejelzés
A tüdő hamartoma prognózisa a műtét mennyiségétől függ, de általában kedvező. A daganat enukleálásával vagy a tüdő szegmentális reszekciójával a betegek munkaképessége rövid idő alatt helyreáll. A tüdőlebeny eltávolításával (lobectomia) a prognózis kissé rosszabb.
Megelőzés
A tüdő hamartoma megelőzésére konkrét intézkedéseket nem dolgoztak ki. Közeli hozzátartozóknál a betegség eseteinek jelenlétében a terhesség-tervezés szakaszában lévő házaspároknak ajánlott az orvosi genetikai tanácsadás.
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
