Trombocitémia
Az esszenciális trombocitémia egy krónikus megakariocita leukémia, amely myeloproliferatív betegségekkel társul. A folyamat őssejteket von maga után a csontvelőben. A betegség természeténél fogva hemoblasztózis, vagyis tumor. A megakariociták, majd a vérlemezkék száma kontrollálatlanul növekszik. Az esszenciális trombocitémia ritka. A prevalencia 3-4 eset / 100 ezer felnőtt lakosságra jut. Az 50-60 éves emberek hajlamosabbak erre a betegségre. A nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. Mint minden rák esetében, az esszenciális trombocitémia pontos okai sem ismertek. Megjegyezzük a kapcsolatot a környezet sugárzásának károsodásával. Nem kizárt más tényezők szerepe.
Trombocitémia tünetei
A betegséget hosszú folyamat jellemzi, látható megnyilvánulások nélkül. A betegség progressziója lassú. A vérvizsgálatok első rögzített változásától az első panaszok megjelenéséig gyakran hónapok, sőt évek telnek el. A thrombocythemia tünetei a vérrögképződés és a vérzés egyidejű hajlama. E jelenségek előfordulásának mechanizmusa magában foglalja a thrombocyta-aggregáció megsértését (felfelé és lefelé egyaránt). Jellemző az agyi, a koszorúér és a perifériás artériás trombózis. Esszenciális thrombocythaemia esetén tüdő thromboembolia és a lábak mélyvénás thrombosisa lehetséges. A vérzéstől kezdve a gyomor-bélrendszeri, tüdő-, vese- és bőrvérzések gyakoribbak. Ezenkívül thrombocythaemia esetén a lép és a máj megnagyobbodhat. Ezek a tünetek a betegek 50, illetve 20 százalékában jelentkeznek. Zsibbadás és csökkent érzékenység figyelhető meg az ujjakban és a lábujjakban, a fülcimpákban és az orr hegyében, ami a kis erek vérkeringésének károsodásával jár. Néhány betegnél fájdalom lehetséges a hipochondriában és a belek mentén. Sok szenvedő fogy. Néha megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg. A thrombocythemia számos nem specifikus tünete van: általános gyengeség, fejfájás, csökkent munkaképesség, fáradtság, bőrviszketés, gyakori hangulatváltozások, láz. Néha megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg. A thrombocythemia számos nem specifikus tünete van: általános gyengeség, fejfájás, csökkent munkaképesség, fáradtság, bőrviszketés, gyakori hangulatváltozások, láz. Néha megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg. A thrombocythemia számos nem specifikus tünete van: általános gyengeség, fejfájás, csökkent munkaképesség, fáradtság, bőrviszketés, gyakori hangulatváltozások, láz.
A trombocitémia diagnosztikája
A betegség diagnosztizálása nagy vérlemezkék regisztrálásával kezdődik egy általános vérvizsgálaton. A diagnózist akkor állapítják meg, amikor a trombocitózis meghaladja a 600 ezret / μl, a reaktív trombózis kizárása után. A vérlemezkék funkcionális károsodása változó. Protrombin idő, aktivált parciális thromboplastin idő, vérzési idő, vérlemezkék élettartama a normál határok között. A csontvelőben a szúrás eredményei megnövekedett cellularitást és megakariocitózist mutatnak. A vérlemezkék prekurzor sejtjei gigantikusak és diszplasztikusak. Az esszenciális trombocitémia nem szigorúan specifikus genetikai rendellenességei a JAK2V617F és MPLW515L / K mutációk.
A trombocitémia és a másodlagos trombózis differenciáldiagnózisa
Nehéz megkülönböztetni az esszenciális trombocitémiát az amiloidózis, fertőzés, rák vagy más tényezők által okozott másodlagos trombózistól. Az American College of Hematology a következő differenciáldiagnosztikai kritériumokat dolgozta ki:
- a vérlemezkék száma több mint 600 000 / μl két egymást követő, 1 hónapos intervallummal végzett vérvizsgálatban;
- a reaktív trombocitózisnak nincs ismert oka;
- a vörösvérsejtek normális száma;
- jelentős fibrózis hiánya a csontvelőben;
- a Philadelphia kromoszóma hiánya;
- a lép megnagyobbodása;
- a csontvelő hipercellularitása a megakariociták hiperpláziájával;
- patológiás sejtek jelenléte a csontvelőben kolóniák formájában;
- a C-reaktív fehérje és az interleukin-6 normális szintje;
- vashiányos vérszegénység hiánya;
- nőknél - X-kromoszóma gének polimorfizmusa.
Minél több találatot találunk, annál több bizonyíték támasztja alá az esszenciális trombocitémiát.
Trombocitémia kezelése
Ha a páciens esszenciális trombocitémiát diagnosztizálnak, akkor egyéni kezelést kell választani a meglévő sémának megfelelően. A terápiát különösen intenzíven írják fel a trombózis kockázatának kitett személyek számára. Ezek a betegek közé tartoznak az idős betegek, akik cukorbetegségben, magas vérnyomásban és diszlipidémiában szenvednek. A thrombocythaemia citosztatikumokkal történő kezelése leggyakrabban ilyen betegek számára javallt. Ezek kemoterápiás gyógyszerek, amelyek csökkentik a sejtosztódás aktivitását. Hosszú ideig és sikerrel hidroxi-karbamidot (napi 0,5-4 g orálisan) alkalmaznak a trombocitémia kezelésére. Leukémiát (például akut mieloid leukémiát) okozó képessége miatt ezt a gyógyszert nem írják fel gyermekek számára.
A trombocitémia alfa-interferonnal kezelhető. Különösen széles körben használják terhes nőknél, mivel nem károsítja a magzatot. Általában az alfa-interferon magas költsége és gyenge tolerálhatósága korlát. A gyógyszer kezdeti adagja heti háromszor 1 millió NE, majd az adagot hetente háromszor 3-6 millió NE-re növelik. A betegek körülbelül 20% -a kénytelen abbahagyni a kezelést, mivel nagyon aggódik a láz, az ízületek és izmok fájdalma, émelygés, étvágytalanság, influenzaszerű tünetek miatt.
Az anagrelidet a trombocitémia kezelésére is használják. Ez a gyógyszer szelektíven gátolja a megakariociták érését, kevés hatása van a többi vérképző csírára. A gyógyszer kezdeti adagja napi 2 mg, a maximális adag 10 mg. A gyógyszernek a szív- és érrendszerhez kapcsolódó mellékhatásai vannak. Jellemző értágulat és fokozott pulzus, ödéma. Ha a páciensnek már van valamilyen szívbetegsége, akkor nem tanácsos számára anagrelidet felírnia. A gyógyszer hatása alatt a thrombocythemia myelofibrosisrá alakulhat át. Mindezen jelenségek miatt az anagrelidet elsősorban hidroxi-karbamid és alfa-interferon intoleranciájára alkalmazzák.
A tromboferézist sikeresen alkalmazhatjuk acetilszalicilsavval (napi 325 mg orálisan) kombinálva a trombózis megelőzésére trombocitémia esetén.
Az esszenciális trombocitémia kezelése népi gyógymódokkal
A betegek néha népi gyógymódokat alkalmaznak ennek a betegségnek a kezelésében. Nincsenek olyan népi módszerekről szóló vizsgálatok, amelyek bizonyították volna hatékonyságukat. Minden ilyen módszert a beteg saját veszélyére és kockázatára alkalmaz. Valószínűleg a pozitív változások a placebo hatással, vagyis az önhipnózissal társulnak. Alapvetően fontos, hogy a páciens tájékoztassa a kezelőorvost arról, hogy a betegség leküzdésére továbbra is mit alkalmaznak önállóan. Az esszenciális trombocitémia népi gyógymódokkal történő kezelése magában foglalja az éhgyomri és a különféle gyógynövényes gyógyszerek alkalmazását. Leggyakrabban az áfonya, a szájmag és a húr főzetének infúzióját ajánlják.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
