Dermatomyositis
A cikk tartalma:
- Okok és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- Tünetek
- A gyermekeknél a dermatomyositis lefolyásának jellemzői
- Diagnosztika
- Kezelés
- Lehetséges szövődmények és következmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A dermatomyositis (generalizált fibromyositis, generalizált myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) egy szisztémás gyulladásos betegség, amely az izomszövetet, a bőrt, a kapillárisokat és a belső szerveket érinti.
A dermatomyositis bőr megnyilvánulásai
Okok és kockázati tényezők
A dermatomiozitisz kialakulásának kóros mechanizmusában a fő szerep az autoimmun folyamatoké, amelyek az immunrendszer kudarcának tekinthetők. A provokáló tényezők hatása alatt a sima és keresztirányú szőrös izomrostokat idegenként érzékeli, és ellenanyagokat (autoantitesteket) fejleszt ki velük szemben. Nem csak az izmokat károsítják, hanem az erekben is lerakódnak.
A dermatomyositis kialakulásának fő oka az immunrendszer meghibásodása
Javasoljuk, hogy a dermatomyositis kialakulása neuroendokrin tényezőknek tudható be. Ezt részben megerősíti a betegség kialakulása az élet átmeneti időszakaiban (pubertás, menopauza idején).
Hajlamosító tényezők:
- néhány vírusfertőzés (Coxsackie vírus, pikornavírusok);
- rosszindulatú daganatok;
- hypothermia;
- hiperizoláció (hosszan tartó napsugárzás);
- feszültség;
- allergiás reakciók;
- hipertermia;
- terhesség;
- kábítószer-provokációk, beleértve az oltást is.
A betegség formái
Az előfordulás okától függően a következő dermatomyositis formákat különböztetjük meg:
- idiopátiás (elsődleges) - a betegség magától kezdődik, bármilyen tényezőhöz való kapcsolódás nélkül nem lehet kideríteni az okát;
- másodlagos daganat (paraneoplasztikus) - rosszindulatú daganatok hátterében alakul ki;
- gyermekek (fiatalkorúak);
- a kötőszövet egyéb patológiáival kombinálva.
A gyulladásos folyamat természeténél fogva a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.
Betegség szakaszai
A dermatomyositis klinikai képében több szakasz különböztethető meg:
- Prodromális periódus - megjelennek a betegség nem specifikus prekurzorai.
- Megnyilvánuló időszak - részletes klinikai kép jellemzi élénk tünetekkel.
- A terminális periódust a szövődmények kialakulása jellemzi [például dystrophia, kimerültség (cachexia)].
Tünetek
A dermatomyositis egyik legkorábbi nem specifikus jele az alsó végtagok izomgyengesége, amely az idő múlásával fokozatosan növekszik. A betegség nyilvánvaló periódusát megelőzheti Raynaud-szindróma, polyarthralgia és bőrkiütés is.
Az alsó végtagok gyenge izmai - a dermatomyositis nem specifikus jele
A dermatomyositis fő tünete a csontváz (harántcsíkolt) izmok veresége. Klinikailag ez a nyak és a felső végtagok izomzatának növekvő gyengeségében nyilvánul meg, ami idővel megnehezíti a leggyakoribb, rutinszerű műveletek végrehajtását. A betegség súlyos eseteiben a súlyos izomgyengeség miatt a betegek elveszítik a mozgás és az öngondoskodás képességét. A dermatomyositis előrehaladtával a garat, a felső emésztőrendszer, a rekeszizom és az intercostalis izmok izmait bevonják a kóros folyamatba. Az eredmény:
- a beszédfunkció rendellenességei;
- dysphagia;
- a tüdő szellőzésének romlása;
- visszatérő pangásos tüdőgyulladás.
A dermatomyositist a bőr megnyilvánulásai jellemzik:
- erythemás foltos kiütés;
- periorbitális ödéma;
- Gottron tünete (periunguális erythema, a körömlemez sztriatiója, a tenyér vörössége, erythemás pikkelyes foltok az ujjak bőrén);
- a bőr atrófiájának és hipertrófiájának, pigmentációjának és depigmentációjának váltakozása.
A nyálkahártya veresége a dermatomyositis hátterében a következők kialakulásához vezet:
- hiperémia és a garat falainak duzzanata;
- szájgyulladás;
- kötőhártya-gyulladás.
A nyálkahártya veresége dermatomyositissel kötőhártya-gyulladás kialakulásához vezet
A dermatomyositis szisztémás megnyilvánulásai közé tartoznak az elváltozások:
- ízületek (falangealis, csukló, könyök, váll, boka, térd);
- szívek - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
- tüdő - pneumosclerosis, rostos alveolitis, interstitialis tüdőgyulladás;
- a gyomor-bél traktus szervei - hepatomegalia, dysphagia;
- idegrendszer - polyneuritis;
- vese - glomerulonephritis károsodott vesekiválasztási funkcióval;
- endokrin mirigyek - a nemi mirigyek és a mellékvesék működésének csökkenése.
A gyermekeknél a dermatomyositis lefolyásának jellemzői
Felnőtt betegekkel összehasonlítva a gyermekeknél a dermatomyositis élesebben kezdődik. A prodromális időszakot a következők jellemzik:
- általános rossz közérzet;
- megnövekedett testhőmérséklet;
- myalgia;
- csökkent izomerő;
- ízületi fájdalom;
- általános gyengeség.
A fiatalkori dermatomyositis klinikai képe egyesíti a különféle szervek és rendszerek károsodásának jeleit, de a legkifejezettebb gyulladásos változásokat a bőrön és az izmokban.
Gyermekeknél és serdülőknél a dermatomyositis hátterében intramuszkuláris, intrafascialis és intradermális meszesedések alakulhatnak ki, amelyek általában a nagy ízületek, a fenék, a vállöv és a medence vetületében lokalizálódnak.
Diagnosztika
A dermatomyositis fő diagnosztikai kritériumai:
- az izomrendszer és a bőr károsodásának klinikai tünetei;
- az izomrostok jellegzetes patomorfológiai változásai;
- elektromiográfiai változások;
- a szérumenzimek fokozott aktivitása.
A dermatomyositis kiegészítő (kiegészítő) diagnosztikai markerei a meszesedés és a dysphagia.
Az immunológiai elemzés a miozin, az endothelium, a tiroglobulin antitestjeit detektálja
A dermatomyositist akkor diagnosztizálják, ha:
- bőrkiütés, bármely három fő kritériummal kombinálva;
- bőr megnyilvánulásai, két fő és két további kritérium.
A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi és műszeres vizsgálatot végeznek:
- általános vérvizsgálat (az ESR növekedése, leukocytosis a leukocita képlet balra tolódásával észlelhető);
- biokémiai vérvizsgálat (az aldoláz, transzaminázok, szeromukoid, haptoglobin, sziálsavak, mioglobin, fibrinogén, α2- és γ-globulinok szintjének emelkedésére);
- immunológiai vérvizsgálat (feltárja az endothelium, a miozin, a tiroglobulin nem specifikus antitestjeinek jelenlétét, a myositis-specifikus antitestek szintjének növekedését, kis mennyiségű antitestet a DNS és LE-sejtek ellen, az IgA szintjének csökkenését az IgM és az IgG egyidejű növekedésével, a T-limfociták számának csökkenését, a titer csökkenését kiegészítés);
- a musculocutan biopszia szövettani vizsgálata (a keresztcsík elvesztése, a myocyták gyulladásos beszűrődése, degeneratív változások, kifejezett fibrózis jön létre);
- elektromiográfia (nyugalmi állapotban fibrilláris oszcillációk, többfázisú rövidhullámú változások, fokozott izom-ingerlékenység észlelhető).
Kezelés
A dermatomyositis terápia az autoimmun gyulladásos folyamat aktivitásának elnyomására irányul, és általában kortikoszteroidokkal végzik hosszú ideig (1-2 évig). Szükség esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők, különösen szalicilátok is felvehetők a rendszerbe.
Ha a kortikoszteroid terápia hatástalan, a citosztatikumokat kifejezett immunszuppresszív hatással írják fel.
A dermatomyositis kezelésére hosszú távú kortikoszteroidok javallottak.
Az izmok kontraktilis működésének javítása érdekében Proserin, B-vitaminok, kokarboxiláz és ATP injekcióit alkalmazzák.
Az elmúlt években plazmaferezist és limfocitaferezist alkalmaztak a dermatomyositis komplex kezelésében.
Az izom kontraktúrák kialakulásának megakadályozása érdekében rendszeres testgyakorlást mutatnak be.
Lehetséges szövődmények és következmények
Megfelelő terápia hiányában a dermatomyositis lassan előrehalad, ami súlyos izomgyengeséghez, a belső szervek károsodásához vezet. Ez válik a beteg fogyatékosságának, súlyos esetekben halálának okává.
A dermatomyositis hosszú távú kortikoszteroid terápiája számos patológiát okozhat:
- artériás magas vérnyomás;
- elhízottság;
- csontritkulás;
- cukorbetegség.
Előrejelzés
Megfelelő kezelés hiányában a betegek körülbelül 40% -a meghal a diagnózis felállításától számított első két évben; az oka a gyomor-bélvérzés és a légzési elégtelenség.
Az immunszuppresszív terápia jelentősen javítja a hosszú távú prognózist. Azonban még annak hátterében is előfordul, hogy egyes betegeknél tartós ízületi kontraktúrák alakulnak ki, a felső és az alsó végtag deformációja lép fel.
Megelőzés
A dermatomyositis megelőzésére szolgáló elsődleges intézkedéseket nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés célja a betegség súlyosbodásának megelőzése és a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése. Magába foglalja:
- a krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése;
- a fizikai aktivitás korlátozása;
- a túlzott napsugárzás és a hipotermia elkerülése;
- a napi rutin betartása;
- reumatológus adagolási ellenőrzése;
- az orvos által előírt gyógyszeres terápia körültekintő betartása.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
