Dermatomyositis - Tünetek, Kezelés, Formák, Szakaszok, Diagnózis

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Dermatomyositis

A cikk tartalma:

1. Okok és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Betegség szakaszai
4. Tünetek
5. A gyermekeknél a dermatomyositis lefolyásának jellemzői
6. Diagnosztika
7. Kezelés
8. Lehetséges szövődmények és következmények
9. Előrejelzés
10. Megelőzés

A dermatomyositis (generalizált fibromyositis, generalizált myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) egy szisztémás gyulladásos betegség, amely az izomszövetet, a bőrt, a kapillárisokat és a belső szerveket érinti.

A dermatomyositis bőr megnyilvánulásai

Okok és kockázati tényezők

A dermatomiozitisz kialakulásának kóros mechanizmusában a fő szerep az autoimmun folyamatoké, amelyek az immunrendszer kudarcának tekinthetők. A provokáló tényezők hatása alatt a sima és keresztirányú szőrös izomrostokat idegenként érzékeli, és ellenanyagokat (autoantitesteket) fejleszt ki velük szemben. Nem csak az izmokat károsítják, hanem az erekben is lerakódnak.

A dermatomyositis kialakulásának fő oka az immunrendszer meghibásodása

Javasoljuk, hogy a dermatomyositis kialakulása neuroendokrin tényezőknek tudható be. Ezt részben megerősíti a betegség kialakulása az élet átmeneti időszakaiban (pubertás, menopauza idején).

Hajlamosító tényezők:

• néhány vírusfertőzés (Coxsackie vírus, pikornavírusok);
• rosszindulatú daganatok;
• hypothermia;
• hiperizoláció (hosszan tartó napsugárzás);
• feszültség;
• allergiás reakciók;
• hipertermia;
• terhesség;
• kábítószer-provokációk, beleértve az oltást is.

A betegség formái

Az előfordulás okától függően a következő dermatomyositis formákat különböztetjük meg:

• idiopátiás (elsődleges) - a betegség magától kezdődik, bármilyen tényezőhöz való kapcsolódás nélkül nem lehet kideríteni az okát;
• másodlagos daganat (paraneoplasztikus) - rosszindulatú daganatok hátterében alakul ki;
• gyermekek (fiatalkorúak);
• a kötőszövet egyéb patológiáival kombinálva.

A gyulladásos folyamat természeténél fogva a dermatomyositis akut, szubakut és krónikus.

Betegség szakaszai

A dermatomyositis klinikai képében több szakasz különböztethető meg:

1. Prodromális periódus - megjelennek a betegség nem specifikus prekurzorai.
2. Megnyilvánuló időszak - részletes klinikai kép jellemzi élénk tünetekkel.
3. A terminális periódust a szövődmények kialakulása jellemzi [például dystrophia, kimerültség (cachexia)].

Tünetek

A dermatomyositis egyik legkorábbi nem specifikus jele az alsó végtagok izomgyengesége, amely az idő múlásával fokozatosan növekszik. A betegség nyilvánvaló periódusát megelőzheti Raynaud-szindróma, polyarthralgia és bőrkiütés is.

Az alsó végtagok gyenge izmai - a dermatomyositis nem specifikus jele

A dermatomyositis fő tünete a csontváz (harántcsíkolt) izmok veresége. Klinikailag ez a nyak és a felső végtagok izomzatának növekvő gyengeségében nyilvánul meg, ami idővel megnehezíti a leggyakoribb, rutinszerű műveletek végrehajtását. A betegség súlyos eseteiben a súlyos izomgyengeség miatt a betegek elveszítik a mozgás és az öngondoskodás képességét. A dermatomyositis előrehaladtával a garat, a felső emésztőrendszer, a rekeszizom és az intercostalis izmok izmait bevonják a kóros folyamatba. Az eredmény:

• a beszédfunkció rendellenességei;
• dysphagia;
• a tüdő szellőzésének romlása;
• visszatérő pangásos tüdőgyulladás.

A dermatomyositist a bőr megnyilvánulásai jellemzik:

• erythemás foltos kiütés;
• periorbitális ödéma;
• Gottron tünete (periunguális erythema, a körömlemez sztriatiója, a tenyér vörössége, erythemás pikkelyes foltok az ujjak bőrén);
• a bőr atrófiájának és hipertrófiájának, pigmentációjának és depigmentációjának váltakozása.

A nyálkahártya veresége a dermatomyositis hátterében a következők kialakulásához vezet:

• hiperémia és a garat falainak duzzanata;
• szájgyulladás;
• kötőhártya-gyulladás.

A nyálkahártya veresége dermatomyositissel kötőhártya-gyulladás kialakulásához vezet

A dermatomyositis szisztémás megnyilvánulásai közé tartoznak az elváltozások:

• ízületek (falangealis, csukló, könyök, váll, boka, térd);
• szívek - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrosis;
• tüdő - pneumosclerosis, rostos alveolitis, interstitialis tüdőgyulladás;
• a gyomor-bél traktus szervei - hepatomegalia, dysphagia;
• idegrendszer - polyneuritis;
• vese - glomerulonephritis károsodott vesekiválasztási funkcióval;
• endokrin mirigyek - a nemi mirigyek és a mellékvesék működésének csökkenése.

A gyermekeknél a dermatomyositis lefolyásának jellemzői

Felnőtt betegekkel összehasonlítva a gyermekeknél a dermatomyositis élesebben kezdődik. A prodromális időszakot a következők jellemzik:

• általános rossz közérzet;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• myalgia;
• csökkent izomerő;
• ízületi fájdalom;
• általános gyengeség.

A fiatalkori dermatomyositis klinikai képe egyesíti a különféle szervek és rendszerek károsodásának jeleit, de a legkifejezettebb gyulladásos változásokat a bőrön és az izmokban.

Gyermekeknél és serdülőknél a dermatomyositis hátterében intramuszkuláris, intrafascialis és intradermális meszesedések alakulhatnak ki, amelyek általában a nagy ízületek, a fenék, a vállöv és a medence vetületében lokalizálódnak.

Diagnosztika

A dermatomyositis fő diagnosztikai kritériumai:

• az izomrendszer és a bőr károsodásának klinikai tünetei;
• az izomrostok jellegzetes patomorfológiai változásai;
• elektromiográfiai változások;
• a szérumenzimek fokozott aktivitása.

A dermatomyositis kiegészítő (kiegészítő) diagnosztikai markerei a meszesedés és a dysphagia.

Az immunológiai elemzés a miozin, az endothelium, a tiroglobulin antitestjeit detektálja

A dermatomyositist akkor diagnosztizálják, ha:

• bőrkiütés, bármely három fő kritériummal kombinálva;
• bőr megnyilvánulásai, két fő és két további kritérium.

A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi és műszeres vizsgálatot végeznek:

• általános vérvizsgálat (az ESR növekedése, leukocytosis a leukocita képlet balra tolódásával észlelhető);
• biokémiai vérvizsgálat (az aldoláz, transzaminázok, szeromukoid, haptoglobin, sziálsavak, mioglobin, fibrinogén, α2- és γ-globulinok szintjének emelkedésére);
• immunológiai vérvizsgálat (feltárja az endothelium, a miozin, a tiroglobulin nem specifikus antitestjeinek jelenlétét, a myositis-specifikus antitestek szintjének növekedését, kis mennyiségű antitestet a DNS és LE-sejtek ellen, az IgA szintjének csökkenését az IgM és az IgG egyidejű növekedésével, a T-limfociták számának csökkenését, a titer csökkenését kiegészítés);
• a musculocutan biopszia szövettani vizsgálata (a keresztcsík elvesztése, a myocyták gyulladásos beszűrődése, degeneratív változások, kifejezett fibrózis jön létre);
• elektromiográfia (nyugalmi állapotban fibrilláris oszcillációk, többfázisú rövidhullámú változások, fokozott izom-ingerlékenység észlelhető).

Kezelés

A dermatomyositis terápia az autoimmun gyulladásos folyamat aktivitásának elnyomására irányul, és általában kortikoszteroidokkal végzik hosszú ideig (1-2 évig). Szükség esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők, különösen szalicilátok is felvehetők a rendszerbe.

Ha a kortikoszteroid terápia hatástalan, a citosztatikumokat kifejezett immunszuppresszív hatással írják fel.

A dermatomyositis kezelésére hosszú távú kortikoszteroidok javallottak.

Az izmok kontraktilis működésének javítása érdekében Proserin, B-vitaminok, kokarboxiláz és ATP injekcióit alkalmazzák.

Az elmúlt években plazmaferezist és limfocitaferezist alkalmaztak a dermatomyositis komplex kezelésében.

Az izom kontraktúrák kialakulásának megakadályozása érdekében rendszeres testgyakorlást mutatnak be.

Lehetséges szövődmények és következmények

Megfelelő terápia hiányában a dermatomyositis lassan előrehalad, ami súlyos izomgyengeséghez, a belső szervek károsodásához vezet. Ez válik a beteg fogyatékosságának, súlyos esetekben halálának okává.

A dermatomyositis hosszú távú kortikoszteroid terápiája számos patológiát okozhat:

• artériás magas vérnyomás;
• elhízottság;
• csontritkulás;
• cukorbetegség.

Előrejelzés

Megfelelő kezelés hiányában a betegek körülbelül 40% -a meghal a diagnózis felállításától számított első két évben; az oka a gyomor-bélvérzés és a légzési elégtelenség.

Az immunszuppresszív terápia jelentősen javítja a hosszú távú prognózist. Azonban még annak hátterében is előfordul, hogy egyes betegeknél tartós ízületi kontraktúrák alakulnak ki, a felső és az alsó végtag deformációja lép fel.

Megelőzés

A dermatomyositis megelőzésére szolgáló elsődleges intézkedéseket nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés célja a betegség súlyosbodásának megelőzése és a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése. Magába foglalja:

• a krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése;
• a fizikai aktivitás korlátozása;
• a túlzott napsugárzás és a hipotermia elkerülése;
• a napi rutin betartása;
• reumatológus adagolási ellenőrzése;
• az orvos által előírt gyógyszeres terápia körültekintő betartása.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!