Akromegália
A betegség általános jellemzői
Az akromegália vagy a mindennapi élet gigantizmusa súlyos neuroendokrin betegség. A növekedési hormon, az úgynevezett növekedési hormon fokozott szekréciója okozza.
A gigantizmust gyermek- és serdülőknél általában akromegáliának hívják. A bennük megnövekedett növekedési hormon termelés túlzott lineáris növekedéshez vezet. Felnőtt betegeknél az akromegáliát a lágy szövetek és a periosteum túlnövekedése, valamint a túlzott súlygyarapodás jellemzi.
Az esetek 99% -ában az akromegália az agyalapi mirigy adenoma következtében alakul ki. Az akromegáliával az ember összes belső szervében kóros növekedés tapasztalható: szív, tüdő, lép, máj, belek és hasnyálmirigy. Hipertrófiájuk tele van a szövetek megkeményedésével és a többszörös szervi elégtelenség kialakulásával. Ezenkívül az akromegalia tüneteiben szenvedő betegeknél nagyobb a valószínűsége a jóindulatú és rosszindulatú daganatoknak.
Az akromegália átlagosan 1 millió emberből 50-ben fordul elő. A beteg neme nem számít. Leggyakrabban az agyalapi mirigy adenomáját és az akromegáliát ennek eredményeként 40-60 éves embereknél diagnosztizálják.
Az akromegália okai
A diagnosztizált akromegália eseteinek túlnyomó része a tiszta szomatotrop adenoma (más néven somatotropinoma) eredményeként fordul elő. Az akromegália is kombinálható. Az ilyen típusú adenoma oka a szomatotropin és prolaktin vagy a szomatotropin és más típusú adenohypophysealis hormonok túlzott szekréciója.
Tehát az akromegalia okai között a hormonszekréció patológiáit nevezik:
- TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon),
- LH (luteinizáló hormon vagy luteotropin),
- FSH (tüszőstimuláló hormon),
- a-alegységek stb.
A legtöbb esetben az akromegáliát a szomatotrófok mutációi okozzák. Ez a neve az agyalapi mirigy szekréciós granulátumának.
Az akromegália a MEN-1 szindróma (többszörös endokrin neoplazia) következményeként is kialakulhat. Ezt az örökletes etiológiájú betegséget számos daganat képződése jellemzi az agyalapi mirigyben, a pajzsmirigyben és a csecsemőmirigyben, a mellékvesékben, az idegrendszerben és a gyomor-bél traktusban.
Akromegalia tünetei
Az akromegalia tünetei lassan növekednek. Átlagosan, felnőttkorban, a betegséget csak 10 évvel az akromegália első tüneteinek megnyilvánulása után diagnosztizálják.
Az akromegalia fő tünetei a megjelenés megváltozása. Nekik - az arcvonások durvábbá válásának, az arccsontok, a superciliarívek és az alsó állkapocs növekedésének - köszönhetjük, hogy egy személy betegségben gyanúja merül fel.
Az akromegalia tüneteiben szenvedő betegek lágy szövetei hipertrófiák: a nyelv, a fül, az orr, az ajkak, a kezek és a lábak kissé megnagyobbodnak. A betegség további előrehaladása során a harapás az interdentális terek növekedése miatt megváltozik.
Gyermek- és serdülőkorúaknál az akromegália fő tünete a túlzott lineáris növekedési sebesség, amely megelőzi az összes kornormát.
Az akromegalia további tünetei a következők:
- arthralgia (a porcszövet túlzott képződése),
- fokozott izzadás és a faggyúmirigyek túlzott aktivitása,
- a bőr felső rétegének megvastagodása,
- splanchnomegaly (megnagyobbodott lép)
- az izomrostok degenerációja, ami a teljesítmény és a fizikai inaktivitás csökkenését okozza.
A növekedési hormon krónikus túltermelése az akromegáliában többszervi elégtelenséghez vezethet. A késői stádiumú akromegalia tünetei a miokardiális hipertrófia, szívelégtelenség és a megnövekedett koponyaűri nyomás.
Az akromegalia tüneteiben szenvedő betegek 90% -ában apnoe szindrómát diagnosztizálnak - a légúti leállás fenyegetése alvás közben, amelyet a légúti szövetek elszaporodása okoz.
Az akromegália a férfiaknál a merevedési zavarok és a fogamzóképes nőknél a menstruációs rendellenességek oka is.
Az akromegalia diagnózisa
Az akromegáliát az IRF-1 (szomatomedin C) szintjére vonatkozó vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. Normál körülmények között provokatív glükózterhelési teszt ajánlott. Ehhez egy akromegáliában gyanús betegnek naponta négyszer 30 percenként vesznek vérmintát.
Az akromegalia - agyalapi mirigy adenoma - okának megjelenítéséhez az agy MRI-jét végzik. A betegség diagnosztizálásakor szintén fontos kizárni az akromegália lehetséges szövődményeit: diabetes mellitus, bélpolipózis, szívelégtelenség, golyva stb.
Acromegaly kezelés
Az akromegalia kezelésének fő célja a növekedési hormon termelésének normalizálása. Ehhez a betegnek az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítását hajtják végre. A kis daganatok által kiváltott akromegalia műtéti kezelése az esetek 85% -ában a hormonok normális szekréciójához és tartós remisszióhoz vezet. Az agyalapi mirigy daganata által okozott akromegalia műtéti kezelése csak az esetek egyharmadában hatékony.
Az akromegalia konzervatív kezelésében szomatotropin antagonistákat alkalmaznak - a szomatosztatin hormon mesterséges analógjait: Lanreotid és Octreotide. A betegek 50% -ában történő rendszeres alkalmazásuknak köszönhetően normalizálható a hormonok szintje, valamint csökkenhet az agyalapi mirigy daganata.
Csökkentheti a növekedési hormon szintézisét szomatotróf receptor blokkolók, például a Pegvisomantom szedésével is. Az akromegalia kezelésének ezt a módszerét még további tanulmányozásra van szükség.
Az akromegália sugárkezelését független terápiás módszerként hatástalannak tartják, és csak a betegség leküzdésére irányuló átfogó intézkedések részeként alkalmazható.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
