Akromegália

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

A betegség általános jellemzői

Az akromegália vagy a mindennapi élet gigantizmusa súlyos neuroendokrin betegség. A növekedési hormon, az úgynevezett növekedési hormon fokozott szekréciója okozza.

A gigantizmust gyermek- és serdülőknél általában akromegáliának hívják. A bennük megnövekedett növekedési hormon termelés túlzott lineáris növekedéshez vezet. Felnőtt betegeknél az akromegáliát a lágy szövetek és a periosteum túlnövekedése, valamint a túlzott súlygyarapodás jellemzi.

Az esetek 99% -ában az akromegália az agyalapi mirigy adenoma következtében alakul ki. Az akromegáliával az ember összes belső szervében kóros növekedés tapasztalható: szív, tüdő, lép, máj, belek és hasnyálmirigy. Hipertrófiájuk tele van a szövetek megkeményedésével és a többszörös szervi elégtelenség kialakulásával. Ezenkívül az akromegalia tüneteiben szenvedő betegeknél nagyobb a valószínűsége a jóindulatú és rosszindulatú daganatoknak.

Az akromegália átlagosan 1 millió emberből 50-ben fordul elő. A beteg neme nem számít. Leggyakrabban az agyalapi mirigy adenomáját és az akromegáliát ennek eredményeként 40-60 éves embereknél diagnosztizálják.

Az akromegália okai

A diagnosztizált akromegália eseteinek túlnyomó része a tiszta szomatotrop adenoma (más néven somatotropinoma) eredményeként fordul elő. Az akromegália is kombinálható. Az ilyen típusú adenoma oka a szomatotropin és prolaktin vagy a szomatotropin és más típusú adenohypophysealis hormonok túlzott szekréciója.

Tehát az akromegalia okai között a hormonszekréció patológiáit nevezik:

TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon),
LH (luteinizáló hormon vagy luteotropin),
FSH (tüszőstimuláló hormon),
a-alegységek stb.

A legtöbb esetben az akromegáliát a szomatotrófok mutációi okozzák. Ez a neve az agyalapi mirigy szekréciós granulátumának.

Az akromegália a MEN-1 szindróma (többszörös endokrin neoplazia) következményeként is kialakulhat. Ezt az örökletes etiológiájú betegséget számos daganat képződése jellemzi az agyalapi mirigyben, a pajzsmirigyben és a csecsemőmirigyben, a mellékvesékben, az idegrendszerben és a gyomor-bél traktusban.

Akromegalia tünetei

Az akromegalia tünetei lassan növekednek. Átlagosan, felnőttkorban, a betegséget csak 10 évvel az akromegália első tüneteinek megnyilvánulása után diagnosztizálják.

Az akromegalia fő tünetei a megjelenés megváltozása. Nekik - az arcvonások durvábbá válásának, az arccsontok, a superciliarívek és az alsó állkapocs növekedésének - köszönhetjük, hogy egy személy betegségben gyanúja merül fel.

Az akromegalia tüneteiben szenvedő betegek lágy szövetei hipertrófiák: a nyelv, a fül, az orr, az ajkak, a kezek és a lábak kissé megnagyobbodnak. A betegség további előrehaladása során a harapás az interdentális terek növekedése miatt megváltozik.

Gyermek- és serdülőkorúaknál az akromegália fő tünete a túlzott lineáris növekedési sebesség, amely megelőzi az összes kornormát.

Az akromegalia további tünetei a következők:

arthralgia (a porcszövet túlzott képződése),
fokozott izzadás és a faggyúmirigyek túlzott aktivitása,
a bőr felső rétegének megvastagodása,
splanchnomegaly (megnagyobbodott lép)
az izomrostok degenerációja, ami a teljesítmény és a fizikai inaktivitás csökkenését okozza.

A növekedési hormon krónikus túltermelése az akromegáliában többszervi elégtelenséghez vezethet. A késői stádiumú akromegalia tünetei a miokardiális hipertrófia, szívelégtelenség és a megnövekedett koponyaűri nyomás.

Az akromegalia tüneteiben szenvedő betegek 90% -ában apnoe szindrómát diagnosztizálnak - a légúti leállás fenyegetése alvás közben, amelyet a légúti szövetek elszaporodása okoz.

Az akromegália a férfiaknál a merevedési zavarok és a fogamzóképes nőknél a menstruációs rendellenességek oka is.

Az akromegalia diagnózisa

Az akromegáliát az IRF-1 (szomatomedin C) szintjére vonatkozó vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. Normál körülmények között provokatív glükózterhelési teszt ajánlott. Ehhez egy akromegáliában gyanús betegnek naponta négyszer 30 percenként vesznek vérmintát.

Az akromegalia - agyalapi mirigy adenoma - okának megjelenítéséhez az agy MRI-jét végzik. A betegség diagnosztizálásakor szintén fontos kizárni az akromegália lehetséges szövődményeit: diabetes mellitus, bélpolipózis, szívelégtelenség, golyva stb.

Acromegaly kezelés

Az akromegalia kezelésének fő célja a növekedési hormon termelésének normalizálása. Ehhez a betegnek az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítását hajtják végre. A kis daganatok által kiváltott akromegalia műtéti kezelése az esetek 85% -ában a hormonok normális szekréciójához és tartós remisszióhoz vezet. Az agyalapi mirigy daganata által okozott akromegalia műtéti kezelése csak az esetek egyharmadában hatékony.

Oldatos injekció az akromegália kezelésében

Az akromegalia konzervatív kezelésében szomatotropin antagonistákat alkalmaznak - a szomatosztatin hormon mesterséges analógjait: Lanreotid és Octreotide. A betegek 50% -ában történő rendszeres alkalmazásuknak köszönhetően normalizálható a hormonok szintje, valamint csökkenhet az agyalapi mirigy daganata.

Csökkentheti a növekedési hormon szintézisét szomatotróf receptor blokkolók, például a Pegvisomantom szedésével is. Az akromegalia kezelésének ezt a módszerét még további tanulmányozásra van szükség.

Az akromegália sugárkezelését független terápiás módszerként hatástalannak tartják, és csak a betegség leküzdésére irányuló átfogó intézkedések részeként alkalmazható.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!