Leukémia gyermekeknél
A cikk tartalma:
- A leukémia okai gyermekeknél és kockázati tényezők
- A betegség formái
- Betegség szakaszai
- A leukémia tünetei gyermekeknél
- Diagnosztika
- A leukémia kezelése gyermekeknél
- Potenciális következmények és szövődmények
- Előrejelzés
- Megelőzés
A gyermekek leukémiája egy szisztémás vérbetegség, amelyet a normális csontvelő hematopoiesis helyettesítése a kevésbé funkcionálisan aktív és differenciált sejtek - a leukocita sejtek korai prekurzorainak - szaporodásával jellemez.
A gyermekek és serdülők rákos megbetegedéseinek általános struktúrájában a leukémia 30-50% -ot tesz ki. A betegség 4-5 esetben fordul elő 100 000 gyermekre. Leggyakrabban a leukémia 2–5 éves gyermekeket érint.
Az elmúlt években folyamatos tendencia figyelhető meg a gyermekek leukémia előfordulásának növekedése felé.
A leukémia okai gyermekeknél és kockázati tényezők
A gyermekeknél a leukémia kialakulásának pontos mechanizmusa a végéig nem tisztázott. Bizonyított, hogy az alábbi tényezők játszanak szerepet a betegség kialakulásának kockázatának növelésében:
- immun- és hormonális rendellenességek a gyermek testében;
- örökletes hajlam;
- onkogén vírustörzsekkel, például Epstein-Barr vírussal való fertőzés;
- ionizáló sugárzás;
- mérgezés vegyszerekkel, nehézfémsókkal;
- érintkezés ipari méreganyagokkal.
A jövőben másodlagos leukémia alakulhat ki azoknál a gyermekeknél, akik sugárterápián vagy kemoterápián estek át bármilyen más rák miatt.
A legtöbb szakember a gyermekek leukémia okait a klonális koncepció és a mutációelmélet szempontjából vizsgálja. A kockázati tényezők hatása alatt a vérképző sejt DNS-jében mutáció fordulhat elő egy gyermeknél. Ennek eredményeként genetikai kódja megszakad, ami az ellenőrizetlen növekedés és a differenciálódás zavara lesz. Valójában a leukémiás sejtek egy mutált vérképző sejt klónjai, amelyek nemcsak differenciálódni és további érlelésre képtelenek, hanem elnyomják a normális vérképzés csíráit is.
A robbanó (leukémiás) sejtek bejutnak a szisztémás keringésbe, és az egész testet hordozzák, ami a belső szervek és szövetek leukémiás beszivárgásához vezet. Leküzdhetik a vér-agy gátat is, hozzájárulva a neuroleukémia kialakulásához, amely kóros állapot az anyag leukémiás beszivárgásával és az agy agyhártyájával jár.
A leukémia kialakulásának fokozott kockázata figyelhető meg a következő betegségekkel küzdő gyermekeknél:
- Down-kór;
- Fanconi vérszegénység;
- Bloom-szindróma;
- Wiskott-Aldrich-szindróma;
- Klinefelter-szindróma;
- Lee-Fraumeni-szindróma;
- elsődleges immunhiányok (Louis-Barr ataxia-telangiectasia, X-kapcsolt agammaglobulinemia);
- policitémia.
A betegség formái
A betegség időtartamától függően a gyermekek leukémiája akut (kevesebb, mint két év) és krónikus (két évnél hosszabb) formákra oszlik. A gyermekek túlnyomó többségének akut leukémiája van. A betegség krónikus formáját az esetek legfeljebb 3% -ában diagnosztizálják. A gyermekek veleszületett leukémiáját speciális formának tekintik.
sosudinfo.com
Az akut leukémiák a daganatos sejtek morfológiai jellemzőitől függően két típusra oszthatók.
- Nyirokcsomó. Fejlődését a limfoblasztok - éretlen limfociták - ellenőrizetlen megosztása okozza. Viszont három típusra oszlik: kis limfoblasztokkal (L1), nagy polimorf limfoblasztokkal (L2) és polimorf nagy limfoblasztokkal a citoplazma vakuolizációjával (L3). Az antigén markerek szerint az akut limfoblasztos leukémiák gyermekeknél B-sejtekre (1-3%), T-sejtekre (15-25%) és O-sejtekre (70-80%) vannak felosztva. A gyermekgyógyászati gyakorlatban leggyakrabban limfoblasztos leukémiát L észlelnek;
- Nem limfoblasztikus. A gyermekek leukémiájának ez a formája, egy bizonyos típusú robbanássejtek prevalenciájától függően, rosszul differenciált myeloblaszt (M1), erősen differenciált myeloblast (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblast (M4), monoblast (M5), erythromyeloid (), eozinofil (M8), differenciálatlan (M0) formák.
Betegség szakaszai
A gyermekeknél a leukémiának három szakasza van.
- Éles. Attól a pillanattól kezdődik, amikor a leukémia első klinikai tünetei megjelennek a gyermekeknél, és addig folytatódik, amíg a terápia során javulnak a klinikai és hematológiai paraméterek.
- Hiányos vagy teljes remisszió. A teljes remisszió elérésekor a blasztsejtek kevesebb mint 5% -a detektálható a vörös csontvelő pontjában. A hiányos remissziót a klinikai paraméterek és a hemogram normalizálása jellemzi, a csontvelő tartalma a robbanó sejtek 5-20% -a.
- Visszaesés. A kedvező vérkép hátterében a tüdő, a herék, az idegrendszer és más szervek szövetének leukémiás beszűrődése következik be.
A leukémia tünetei gyermekeknél
A leukémia klinikai képe gyermekeknél általában fokozatosan alakul ki, a nem specifikus tünetek túlsúlyával:
- fokozott fáradtság;
- alvászavarok;
- fájdalom a csontokban és az ízületekben;
- csökkent étvágy;
- megnövekedett testhőmérséklet.
Ritka esetekben a leukémia gyermekeknél súlyos vérzéses vagy mérgező szindrómával jelentkezik.
Idővel a gyermekeknél a nyálkahártya és a bőr kifejezett sápadtsága alakul ki. A jövőben a bőr földes vagy jeges árnyalatot kap. A nyálkahártyák leukémiás beszivárgása hozzájárul a gyakori mandulagyulladáshoz, szájgyulladáshoz, ínygyulladáshoz. A lép és a máj robbanó sejtjeinek beszűrődése klinikailag a hepatosplenomegalia, a nyálmirigyek - sialadenopathia és a nyirokcsomók - lymphadenopathia kialakulásával nyilvánul meg.
A normális csontvelő hematopoiesis elnyomása számos szindróma megjelenéséhez vezet:
- vérszegénység (mieloftizis vérszegénység) - kialakulása összefügg az eritrociták károsodott érésével, valamint gyakran előforduló vérzéssel;
- vérzéses - a vérben lévő vérlemezkék csökkent tartalma miatt, amely bőrvérzéssel (petechia, ecchymosis), orr-, méh-, tüdő-, emésztőrendszeri vérzéssel jelentkezik;
- fertőző - az érett leukociták képződésének megsértése miatt a test védtelen a fertőzésekkel szemben. A gyakori fertőző és gyulladásos betegségek súlyos lefolyásúak, gyakran szepszissé fejlődnek, és a beteg halálát okozzák;
- mérgezés - a testtömeg csökkenése, hiperhidrózis, láz, súlyos általános gyengeség, hányinger és hányás, étvágytalanság, alultápláltság.
A gyermekek leukémiája általában szív- és érrendszeri rendellenességek kialakulásával jár, amelyek jelei:
- csökkent szívteljesítmény (az echokardiográfia szerint);
- diffúz változások a szívizomban (az EKG adatai szerint);
- a szív határainak kiterjesztése (a mellkas szerveinek röntgenvizsgálata szerint);
- szívritmuszavarok;
- tachycardia.
Diagnosztika
Leukaemia gyanúja esetén a gyermekeket gyermek onkohematológushoz irányítják. A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálatot végeznek a perifériás vér és a vörös csontvelő pontosságának képéről.
A gyermekek akut leukémiájában az általános vérvizsgálat a következő változásokat tárja fel:
- anémia;
- retikulocitopénia;
- thrombocytopenia;
- leukocitózis (sokkal ritkábban leukopenia);
- megnövekedett ESR;
- basophilopenia;
- eozinofilopénia;
- blasztémia.
A leukémia egyik fő laboratóriumi jele gyermekeknél (akut forma) a leukociták köztes formáinak (fiatal, szúrás) hiánya a robbanó és az érett sejtek között.
Ha leukémia gyanúja merül fel, a gyermekeknek szegycsont-szúrást kell elvégezniük, majd ezt követően laboratóriumi vizsgálatot kell végezni a kapott punkcióról (mielogram). A diagnózis akkor tekinthető megerősítettnek, ha a robbanássejtek tartalma meghaladja a 30% -ot.
A végleges diagnózis felállításáig a gyermekek nem kaphatnak glükokortikoidokat, amelyek elpusztítják a robbanó sejteket, ami bonyolíthatja a diagnosztikai folyamatot.
Ha a laboratóriumi adatok nem teszik lehetővé az egyértelmű és egyértelmű diagnózist, az ilium defektjét (trepanobiopszia) kell feltüntetni.
A gyermekek leukémiájának különféle formáinak meghatározása céljából különféle típusú citogenetikai, immunológiai és citokémiai vizsgálatokat végeznek.
A gyermekek leukémiájának biokémiai vérvizsgálata másodlagos jelentőségű. Kiderül:
- hipofibrinogenémia - az egyidejűleg disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma következtében jelentkezik;
- hiperurikémia - a lerövidült életciklus miatt.
A különböző anatómiai területeken előforduló lehetséges áttétek azonosításához instrumentális diagnosztikát hajtanak végre:
- mellkas röntgen;
- A herezacskó ultrahangja (fiúknál);
- A hasi szervek ultrahangja;
- A nyálmirigyek ultrahangja;
- A nyirokcsomók ultrahangja;
- a fej, a mellkasi és a hasüreg, a kismedence számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása.
Ha gyanítja a neuroleukémia kialakulását, a gyermeket konzultációra kell irányítani gyermekneurológussal. A diagnózis megerősítéséhez szükséges az oftalmoszkópia, a koponya röntgenfelvétele, az ágyéki szúrás során kapott cerebrospinalis folyadék vizsgálata.
A gyermekek leukémiája differenciáldiagnózist igényel, átmeneti jellegű leukémia-szerű reakcióval, amely szepszis, citomegalovírus-fertőzés, fertőző mononukleózis, szamárköhögés és tuberkulózis hátterében jelentkezhet.
A leukémia kezelése gyermekeknél
A leukémia gyermekek kezelésének célja a teljes remisszió elérése. A gyermeket egy onkológiai klinikán kórházba helyezik, és steril dobozba helyezik a fertőző szövődmények megelőzése érdekében.
Forrás: malysh-ma.ru
A leukémiás klón elpusztítására polikemoterápiát végeznek. A kezelési rend megválasztása a betegség formájának és stádiumának, a gyermek általános állapotának, az egyidejű patológia jelenlétének vagy hiányának, valamint életkorának figyelembevételével történik.
A gyermekek akut leukémiájának visszaesése esetén a csontvelő-transzplantáció szükségességének kérdése eldől. Ha ajánlatos, ultraibolya sugárterápia vagy kemoterápia segítségével a leukémiás sejtek teljesen megsemmisülnek, majd ezt követően a transzplantációt elvégzik. Ezt az eljárást követően egy súlyos leukémiás gyermek nagyobb valószínűséggel marad életben.
Tüneti kezelést is végeznek, amely magában foglalja:
- az eritrocita és a thrombocyta tömegének transzfúziója;
- antibiotikum terápia;
- vérzéscsillapító terápia;
- méregtelenítő terápia.
Potenciális következmények és szövődmények
A gyermekek leukémiája félelmetes szövődmény kialakulásához vezethet - az agy és a gerincvelő idegtörzsének, anyagának és membránjainak leukémiás beszivárgásával járó neuroleukémia. A neuroleukémia klinikai megnyilvánulásai a következők:
- fejfájás, szédülés;
- hányinger, hányás;
- nyakfájás;
- diplopia (kettős látás);
- a végtagok parézise;
- a bőr érzékenységének rendellenességei;
- a kismedencei szervek működésének zavara.
Előrejelzés
A gyermekek leukémiájának prognózisa számos tényezőtől függ (a diagnózis idején lévő stádium, a gyermek életkora, cytoimmunológiai variáns, egyidejű patológia jelenléte vagy hiánya). A prognózist súlyosbító tényezők a következők:
- két évesnél fiatalabb vagy tizenegy évnél idősebb;
- lymphadenopathia és / vagy hepatosplenomegalia;
- neuroleukémia;
- A betegség B- vagy T-sejt-változata;
- robbanás hiperleukocitózis.
A prognózist javító tényezők:
- a kezelés megkezdése a leukémia korai szakaszában;
- a gyermek életkora 2-11 éves;
- női;
- limfoblasztos L típusú akut leukémia
A leukémia gyermekeknél specifikus kezelés hiányában az esetek 100% -ában végzetes. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a betegség stabil remissziójának elérését a gyermekek 50–90% -ában. Teljes gyógyulásról csak akkor beszélhetünk, ha a remisszió időtartama meghaladja a 6-7 évet.
Relapszussal a legtöbb esetben a kemoterápia lehetővé teszi a második remisszió elérését. A második remisszióban lévő gyermekek a fő jelöltek a csontvelő-transzplantációra.
A remisszió során a leukémia megismétlődésének megakadályozása érdekében a fizioterápia és az éghajlati viszonyok éles változása ellenjavallt gyermekeknél.
Megelőzés
A leukémia specifikus megelőzését nem fejlesztették ki.
Forrás: o-krohe.ru
A következő tevékenységek bizonyos szerepet játszanak a vérképző sejtek DNS-ben előforduló lehetséges mutációk megelőzésében:
- a gyermek ionizáló sugárzásnak való kitettségének korlátozása - a gyermekeknek egyértelmű jelekkel kell rendelkezniük a röntgenvizsgálathoz;
- a gyermekek benzinnel (benzin, növényvédő szerek, kenőanyagok) tartalmazó élelmiszerekkel való érintkezésének megakadályozása;
- a passzív dohányzás megelőzése a gyermek által;
- a gyermekek megfelelő táplálkozása, teljes mértékben megfelel az életkori szükségleteiknek;
- aktív életmód (rendszeres séta a friss levegőn, sportolás);
- a napi rutin betartása.
A leukémia korai stádiumában történő azonosításához, amikor a kezelés a leghatékonyabb, gondosan figyelemmel kell kísérni a gyermekek egészségét. Rendszeresen megelőző vizsgálatokon kell átesnie, beleértve a véradást elemzés céljából. Ha egy gyermeknél általános gyengeség, izzadás, láz, ízületi és csontfájdalom jelentkezik, feltétlenül orvoshoz kell fordulni, és tanulmányt kell készítenie a perifériás vér összetételéről.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl
Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
