Leukémia Gyermekeknél - Tünetek, Kezelés, Okok, Jelek

2024 Szerző: Rachel Wainwright | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-15 07:40

Leukémia gyermekeknél

A cikk tartalma:

1. A leukémia okai gyermekeknél és kockázati tényezők
2. A betegség formái
3. Betegség szakaszai
4. A leukémia tünetei gyermekeknél
5. Diagnosztika
6. A leukémia kezelése gyermekeknél
7. Potenciális következmények és szövődmények
8. Előrejelzés
9. Megelőzés

A gyermekek leukémiája egy szisztémás vérbetegség, amelyet a normális csontvelő hematopoiesis helyettesítése a kevésbé funkcionálisan aktív és differenciált sejtek - a leukocita sejtek korai prekurzorainak - szaporodásával jellemez.

A gyermekek és serdülők rákos megbetegedéseinek általános struktúrájában a leukémia 30-50% -ot tesz ki. A betegség 4-5 esetben fordul elő 100 000 gyermekre. Leggyakrabban a leukémia 2–5 éves gyermekeket érint.

Az elmúlt években folyamatos tendencia figyelhető meg a gyermekek leukémia előfordulásának növekedése felé.

A leukémia okai gyermekeknél és kockázati tényezők

A gyermekeknél a leukémia kialakulásának pontos mechanizmusa a végéig nem tisztázott. Bizonyított, hogy az alábbi tényezők játszanak szerepet a betegség kialakulásának kockázatának növelésében:

• immun- és hormonális rendellenességek a gyermek testében;
• örökletes hajlam;
• onkogén vírustörzsekkel, például Epstein-Barr vírussal való fertőzés;
• ionizáló sugárzás;
• mérgezés vegyszerekkel, nehézfémsókkal;
• érintkezés ipari méreganyagokkal.

A jövőben másodlagos leukémia alakulhat ki azoknál a gyermekeknél, akik sugárterápián vagy kemoterápián estek át bármilyen más rák miatt.

A legtöbb szakember a gyermekek leukémia okait a klonális koncepció és a mutációelmélet szempontjából vizsgálja. A kockázati tényezők hatása alatt a vérképző sejt DNS-jében mutáció fordulhat elő egy gyermeknél. Ennek eredményeként genetikai kódja megszakad, ami az ellenőrizetlen növekedés és a differenciálódás zavara lesz. Valójában a leukémiás sejtek egy mutált vérképző sejt klónjai, amelyek nemcsak differenciálódni és további érlelésre képtelenek, hanem elnyomják a normális vérképzés csíráit is.

A robbanó (leukémiás) sejtek bejutnak a szisztémás keringésbe, és az egész testet hordozzák, ami a belső szervek és szövetek leukémiás beszivárgásához vezet. Leküzdhetik a vér-agy gátat is, hozzájárulva a neuroleukémia kialakulásához, amely kóros állapot az anyag leukémiás beszivárgásával és az agy agyhártyájával jár.

A leukémia kialakulásának fokozott kockázata figyelhető meg a következő betegségekkel küzdő gyermekeknél:

• Down-kór;
• Fanconi vérszegénység;
• Bloom-szindróma;
• Wiskott-Aldrich-szindróma;
• Klinefelter-szindróma;
• Lee-Fraumeni-szindróma;
• elsődleges immunhiányok (Louis-Barr ataxia-telangiectasia, X-kapcsolt agammaglobulinemia);
• policitémia.

A betegség formái

A betegség időtartamától függően a gyermekek leukémiája akut (kevesebb, mint két év) és krónikus (két évnél hosszabb) formákra oszlik. A gyermekek túlnyomó többségének akut leukémiája van. A betegség krónikus formáját az esetek legfeljebb 3% -ában diagnosztizálják. A gyermekek veleszületett leukémiáját speciális formának tekintik.

sosudinfo.com

Az akut leukémiák a daganatos sejtek morfológiai jellemzőitől függően két típusra oszthatók.

1. Nyirokcsomó. Fejlődését a limfoblasztok - éretlen limfociták - ellenőrizetlen megosztása okozza. Viszont három típusra oszlik: kis limfoblasztokkal (L1), nagy polimorf limfoblasztokkal (L2) és polimorf nagy limfoblasztokkal a citoplazma vakuolizációjával (L3). Az antigén markerek szerint az akut limfoblasztos leukémiák gyermekeknél B-sejtekre (1-3%), T-sejtekre (15-25%) és O-sejtekre (70-80%) vannak felosztva. A gyermekgyógyászati gyakorlatban leggyakrabban limfoblasztos leukémiát L észlelnek;
2. Nem limfoblasztikus. A gyermekek leukémiájának ez a formája, egy bizonyos típusú robbanássejtek prevalenciájától függően, rosszul differenciált myeloblaszt (M1), erősen differenciált myeloblast (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblast (M4), monoblast (M5), erythromyeloid (), eozinofil (M8), differenciálatlan (M0) formák.

Betegség szakaszai

A gyermekeknél a leukémiának három szakasza van.

1. Éles. Attól a pillanattól kezdődik, amikor a leukémia első klinikai tünetei megjelennek a gyermekeknél, és addig folytatódik, amíg a terápia során javulnak a klinikai és hematológiai paraméterek.
2. Hiányos vagy teljes remisszió. A teljes remisszió elérésekor a blasztsejtek kevesebb mint 5% -a detektálható a vörös csontvelő pontjában. A hiányos remissziót a klinikai paraméterek és a hemogram normalizálása jellemzi, a csontvelő tartalma a robbanó sejtek 5-20% -a.
3. Visszaesés. A kedvező vérkép hátterében a tüdő, a herék, az idegrendszer és más szervek szövetének leukémiás beszűrődése következik be.

A leukémia tünetei gyermekeknél

A leukémia klinikai képe gyermekeknél általában fokozatosan alakul ki, a nem specifikus tünetek túlsúlyával:

• fokozott fáradtság;
• alvászavarok;
• fájdalom a csontokban és az ízületekben;
• csökkent étvágy;
• megnövekedett testhőmérséklet.

Ritka esetekben a leukémia gyermekeknél súlyos vérzéses vagy mérgező szindrómával jelentkezik.

Idővel a gyermekeknél a nyálkahártya és a bőr kifejezett sápadtsága alakul ki. A jövőben a bőr földes vagy jeges árnyalatot kap. A nyálkahártyák leukémiás beszivárgása hozzájárul a gyakori mandulagyulladáshoz, szájgyulladáshoz, ínygyulladáshoz. A lép és a máj robbanó sejtjeinek beszűrődése klinikailag a hepatosplenomegalia, a nyálmirigyek - sialadenopathia és a nyirokcsomók - lymphadenopathia kialakulásával nyilvánul meg.

A normális csontvelő hematopoiesis elnyomása számos szindróma megjelenéséhez vezet:

• vérszegénység (mieloftizis vérszegénység) - kialakulása összefügg az eritrociták károsodott érésével, valamint gyakran előforduló vérzéssel;
• vérzéses - a vérben lévő vérlemezkék csökkent tartalma miatt, amely bőrvérzéssel (petechia, ecchymosis), orr-, méh-, tüdő-, emésztőrendszeri vérzéssel jelentkezik;
• fertőző - az érett leukociták képződésének megsértése miatt a test védtelen a fertőzésekkel szemben. A gyakori fertőző és gyulladásos betegségek súlyos lefolyásúak, gyakran szepszissé fejlődnek, és a beteg halálát okozzák;
• mérgezés - a testtömeg csökkenése, hiperhidrózis, láz, súlyos általános gyengeség, hányinger és hányás, étvágytalanság, alultápláltság.

A gyermekek leukémiája általában szív- és érrendszeri rendellenességek kialakulásával jár, amelyek jelei:

• csökkent szívteljesítmény (az echokardiográfia szerint);
• diffúz változások a szívizomban (az EKG adatai szerint);
• a szív határainak kiterjesztése (a mellkas szerveinek röntgenvizsgálata szerint);
• szívritmuszavarok;
• tachycardia.

Diagnosztika

Leukaemia gyanúja esetén a gyermekeket gyermek onkohematológushoz irányítják. A diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálatot végeznek a perifériás vér és a vörös csontvelő pontosságának képéről.

A gyermekek akut leukémiájában az általános vérvizsgálat a következő változásokat tárja fel:

• anémia;
• retikulocitopénia;
• thrombocytopenia;
• leukocitózis (sokkal ritkábban leukopenia);
• megnövekedett ESR;
• basophilopenia;
• eozinofilopénia;
• blasztémia.

A leukémia egyik fő laboratóriumi jele gyermekeknél (akut forma) a leukociták köztes formáinak (fiatal, szúrás) hiánya a robbanó és az érett sejtek között.

Ha leukémia gyanúja merül fel, a gyermekeknek szegycsont-szúrást kell elvégezniük, majd ezt követően laboratóriumi vizsgálatot kell végezni a kapott punkcióról (mielogram). A diagnózis akkor tekinthető megerősítettnek, ha a robbanássejtek tartalma meghaladja a 30% -ot.

A végleges diagnózis felállításáig a gyermekek nem kaphatnak glükokortikoidokat, amelyek elpusztítják a robbanó sejteket, ami bonyolíthatja a diagnosztikai folyamatot.

Ha a laboratóriumi adatok nem teszik lehetővé az egyértelmű és egyértelmű diagnózist, az ilium defektjét (trepanobiopszia) kell feltüntetni.

A gyermekek leukémiájának különféle formáinak meghatározása céljából különféle típusú citogenetikai, immunológiai és citokémiai vizsgálatokat végeznek.

A gyermekek leukémiájának biokémiai vérvizsgálata másodlagos jelentőségű. Kiderül:

• hipofibrinogenémia - az egyidejűleg disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma következtében jelentkezik;
• hiperurikémia - a lerövidült életciklus miatt.

A különböző anatómiai területeken előforduló lehetséges áttétek azonosításához instrumentális diagnosztikát hajtanak végre:

• mellkas röntgen;
• A herezacskó ultrahangja (fiúknál);
• A hasi szervek ultrahangja;
• A nyálmirigyek ultrahangja;
• A nyirokcsomók ultrahangja;
• a fej, a mellkasi és a hasüreg, a kismedence számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása.

Ha gyanítja a neuroleukémia kialakulását, a gyermeket konzultációra kell irányítani gyermekneurológussal. A diagnózis megerősítéséhez szükséges az oftalmoszkópia, a koponya röntgenfelvétele, az ágyéki szúrás során kapott cerebrospinalis folyadék vizsgálata.

A gyermekek leukémiája differenciáldiagnózist igényel, átmeneti jellegű leukémia-szerű reakcióval, amely szepszis, citomegalovírus-fertőzés, fertőző mononukleózis, szamárköhögés és tuberkulózis hátterében jelentkezhet.

A leukémia kezelése gyermekeknél

A leukémia gyermekek kezelésének célja a teljes remisszió elérése. A gyermeket egy onkológiai klinikán kórházba helyezik, és steril dobozba helyezik a fertőző szövődmények megelőzése érdekében.

Forrás: malysh-ma.ru

A leukémiás klón elpusztítására polikemoterápiát végeznek. A kezelési rend megválasztása a betegség formájának és stádiumának, a gyermek általános állapotának, az egyidejű patológia jelenlétének vagy hiányának, valamint életkorának figyelembevételével történik.

A gyermekek akut leukémiájának visszaesése esetén a csontvelő-transzplantáció szükségességének kérdése eldől. Ha ajánlatos, ultraibolya sugárterápia vagy kemoterápia segítségével a leukémiás sejtek teljesen megsemmisülnek, majd ezt követően a transzplantációt elvégzik. Ezt az eljárást követően egy súlyos leukémiás gyermek nagyobb valószínűséggel marad életben.

Tüneti kezelést is végeznek, amely magában foglalja:

• az eritrocita és a thrombocyta tömegének transzfúziója;
• antibiotikum terápia;
• vérzéscsillapító terápia;
• méregtelenítő terápia.

Potenciális következmények és szövődmények

A gyermekek leukémiája félelmetes szövődmény kialakulásához vezethet - az agy és a gerincvelő idegtörzsének, anyagának és membránjainak leukémiás beszivárgásával járó neuroleukémia. A neuroleukémia klinikai megnyilvánulásai a következők:

• fejfájás, szédülés;
• hányinger, hányás;
• nyakfájás;
• diplopia (kettős látás);
• a végtagok parézise;
• a bőr érzékenységének rendellenességei;
• a kismedencei szervek működésének zavara.

Előrejelzés

A gyermekek leukémiájának prognózisa számos tényezőtől függ (a diagnózis idején lévő stádium, a gyermek életkora, cytoimmunológiai variáns, egyidejű patológia jelenléte vagy hiánya). A prognózist súlyosbító tényezők a következők:

• két évesnél fiatalabb vagy tizenegy évnél idősebb;
• lymphadenopathia és / vagy hepatosplenomegalia;
• neuroleukémia;
• A betegség B- vagy T-sejt-változata;
• robbanás hiperleukocitózis.

A prognózist javító tényezők:

• a kezelés megkezdése a leukémia korai szakaszában;
• a gyermek életkora 2-11 éves;
• női;
• limfoblasztos L típusú akut leukémia

A leukémia gyermekeknél specifikus kezelés hiányában az esetek 100% -ában végzetes. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a betegség stabil remissziójának elérését a gyermekek 50–90% -ában. Teljes gyógyulásról csak akkor beszélhetünk, ha a remisszió időtartama meghaladja a 6-7 évet.

Relapszussal a legtöbb esetben a kemoterápia lehetővé teszi a második remisszió elérését. A második remisszióban lévő gyermekek a fő jelöltek a csontvelő-transzplantációra.

A remisszió során a leukémia megismétlődésének megakadályozása érdekében a fizioterápia és az éghajlati viszonyok éles változása ellenjavallt gyermekeknél.

Megelőzés

A leukémia specifikus megelőzését nem fejlesztették ki.

Forrás: o-krohe.ru

A következő tevékenységek bizonyos szerepet játszanak a vérképző sejtek DNS-ben előforduló lehetséges mutációk megelőzésében:

• a gyermek ionizáló sugárzásnak való kitettségének korlátozása - a gyermekeknek egyértelmű jelekkel kell rendelkezniük a röntgenvizsgálathoz;
• a gyermekek benzinnel (benzin, növényvédő szerek, kenőanyagok) tartalmazó élelmiszerekkel való érintkezésének megakadályozása;
• a passzív dohányzás megelőzése a gyermek által;
• a gyermekek megfelelő táplálkozása, teljes mértékben megfelel az életkori szükségleteiknek;
• aktív életmód (rendszeres séta a friss levegőn, sportolás);
• a napi rutin betartása.

A leukémia korai stádiumában történő azonosításához, amikor a kezelés a leghatékonyabb, gondosan figyelemmel kell kísérni a gyermekek egészségét. Rendszeresen megelőző vizsgálatokon kell átesnie, beleértve a véradást elemzés céljából. Ha egy gyermeknél általános gyengeség, izzadás, láz, ízületi és csontfájdalom jelentkezik, feltétlenül orvoshoz kell fordulni, és tanulmányt kell készítenie a perifériás vér összetételéről.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:

Elena Minkina orvos aneszteziológus-újraélesztõ A szerzõrõl

Iskolai végzettség: 1991-ben végzett a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben általános orvos szakon. Ismételten továbbképző tanfolyamok.

Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!